BNO-10 veleszületett laringomalyatsiya - kezelés, klinika, jelei a nemzetközi osztályozás
Meghatározása és áttekintése [szerkesztés]
Laringomalyatsiya - rendellenességgel gége, azzal jellemezve, hogy megváltoztatja a korrelatív méret, fizikai tulajdonságai, valamint a passzív és aktív motor elemei a vesztibuláris felosztása a gége, ami előesés adatstruktúrák lumenében a gége a belégzés.
Laringomalyatsiya - a leggyakoribb oka a sípoló légzés az újszülött.
Háromféle belégzési összeomlását laringomalyatsii.
• 2. típus - a lumen a gége mosogató gége porcos és gége-epiglottic redők.
• 3. típus - üregébe a gége mosogató gégefedő, gége porcos és gége-epiglottic redők. Ebben luminális szűkülése torok fokozza konvergencia egymással vesztibuláris redők.
Etiológiája és patogenezise [idézet]
Ez nyilvánul leggyakrabban összeomlik vesztibuláris gége. Belégzési összeomlás minősül az oka a sípoló légzés a 19,4-75% a kisgyermekek. Ennek eredményeként, a túlzott lágyság és mobilitásának az előtér a gége belégzés során elemek történik előesés lumenébe a gége. Ez vezet ismételt inhalálás közben szaggatott nagy zaj, néha jelei szűkület. A kilégzés, így a levegő nyomás alatt kiszorítja az összes mobil elemek a gége hüvelyén, hogy az oldalsó és ki szabadon. Légzés javított gyermek, amikor a megdöntött előre és hátra eltérés romlik. Ebben az esetben a hang és a gége infraglottic osztályok normális.
A klinikai megnyilvánulások [idézet]
Laringomalyatsiya rendszerint megjelenik a születéskor, vagy az első hetekben az élet.
Belégzési stridor - a leggyakoribb tünet, akkor figyelhető meg minden beteg laringomalyatsiey. Nehézségi etetés, gyomor-nyelőcső reflux volt megfigyelhető kevesebb, mint a fele a betegek gyermekek. Több mint egyharmada a betegek megjegyezte epizódok obstruktív alvási apnoe és ritka esetekben - apnoe ébrenlét alatt. A negyedévben a betegnél időszakok cyanosis gerjesztve és sír. Ritka esetekben ez patológia kíséri visszatérő tüdőgyulladás.
Veleszületett laringomalyatsiya: Diagnózis [szerkesztés]
Belégzési stridor nőhet néhány hónapig, majd általában eltűnik 12-18-ik hónap során.
Laringomalyatsiyu diagnosztizálni és értékeli az adatokat nagyon nehéz.
A végső diagnózis laringomalyatsii csak meghatározott objektív vizsgálatot a gége. Állapotának értékelése a gége közvetlen laringoszkópiával újszülöttek és csecsemők hatástalan. Meg kell altatásban miközben spontán légzés. Ahhoz azonban, hogy a megfelelő légzés, hogy gondosan vizsgálja meg a gége gyermekek jelenlétében sípoló légzés és légszomj, gyakorlatilag nem lehetséges. Meg kell jegyezni, hogy általában lásd a jellemzői a belégzési összeomlás során közvetlen laringoszkópiával nem mindig lehetséges. Egyrészt, a genezise laringomalyatsii ez fontos szerepet játszik a neuro-izomtónus, amely emelkedik a stimuláció alatt a receptorok és a gége alsó garat Department laringoszkópjához. Másrészt, a mechanikai elmozdulás az epiglottis, hogy a gyökér a nyelv penge laringoszkóp kitágulásához vezet a bejárattól a gége és eltűnése jelei összeomlása. Intubálás általában kizárja annak lehetőségét, hogy értékelje az állam a gége. Ezeket a hiányosságokat meg vannak fosztva az optikai fibrolaringoskopiya és tracheoscopy. Fibrolaringoskop a mozgatható hajlékony vég átmérője 2,5-3,0 mm, és a hajlítási szög 120 fok hajtjuk keresztül orr és a torok, amikor meglátogatja a spontán légzés a beteg. fibrolaringoskopii módszer elkerüli a kapcsolatot a gégefedő, gége porcos és nem okoz irritációt a torok reflex zónákat. Ha szükséges, miután további érzéstelenítés a gége és a légcső fiberszkóp hajthatjuk végre gége infraglottic osztályának és elsődleges osztályok a légcső, miközben a spontán légzés és a beteg.
Az endoszkópos kép laringomalyatsii nagyon különleges. A statisztikailag szignifikáns bizonyíték release:
- lerövidítése gége-supraglotticus ráncok kényszerült hátulról, mindig a tengelye körül forgatják, míg a gégefő;
- méretének növelése az ék a porc, hogy mérete összehasonlíthatóvá válnak a gége porcok;
- feleslegben nyálkahártya gége területeken eltolható a belélegzés alatt, és a lumen a gége határozzák meg a kilégzés.
A gyakorlatban bármelyike endoszkópos funkciók még kifejezettebb, mint mások. Ha a diagnózis szükséges, hogy értékelje a súlyossága a beteg funkcionális állapotát. Meg kell vizsgálni a funkció a külső légzés, a sav-bázis állapotban. Különösen fontos az a poliszomnográfiát kimutatására obstruktív alvási apnoe.
Differenciál diagnózis [szerkesztés]
Veleszületett laringomalyatsiya: Kezelés [szerkesztés]
Megelőzés [szerkesztés]
Egyéb [szerkesztés]
Mivel laringomalyatsiya szindróma (autoszomális domináns öröklődési) ismertetett Schulman et al. 1976-ban egy család öt testvér, három volt laringomalyatsiyu, amiről mindenki szabtak tracheostomiát. Szövettanilag trachea porc talált tectorial lágyított textilen. Az anya a testvérek az első életévben volt megfigyelhető sípoló légzés.