Orogén dysplasia - klinikai és radiológiai diagnózis dysplasia a csontváz
Page 24 48
Vegyes formái. Dysplasia - dysostosis
Ez a csoport magában foglalja a betegségek, amelyekben a porc kifejezett jelei diszplázia kombinált változások a szervekben és szövetekben más szöveti rendszerek. Ezek közé tartoznak:
- orogén zavar;
- Több deformáló ízületi chondrodysplasia (Volkov kór);
- spondilokostalmy dysostosis;
- Klippel-szindróma - meghibásodott - Sprengel;
- trihorinofalangealnaya dysplasia.
Ez egy nagyon súlyos betegség, a formája először az atipikus achondroplasia (achondroplasia a dongaláb) miatt törpeség markáns MICROBRIDGE / nyak. Lary M. és P. Maroteaux (i960) azonosította, mint egy független nosological alábbi űrlapot címmel „diastrophic törpeség.” Ph. Rubin (1964), úgy, hogy az alapján a betegség elterjedt elvesztése kötőszövetben, a besorolás a fejlett raktak rá egy csoportja vegyes formák epiphyseal diszplázia és az úgynevezett „epiphysealis dysostosis”.
A betegséget észlel közvetlenül a születés után.
Ábra. 3.31. Orogén dysplasia. Jellemző változás a térd.
Van egy kétoldalú dongaláb, gyakrabban olyan helyzetben ekvinovarusa. A csípő korlátozott elrablását, hip enyhén felfelé görbülnek. Mint egy gyermek növekszik gerincdeformitásra jelenik gerincferdülés vagy kifoszkoliózis és mellkasi deformitás. Vannak ficamok, subluxations és lazaság az ízületek gyengesége miatt, a táskák és szalagok és az izmok sorvadása. Kialakítása és gyorsan haladjanak hajlítása összehúzódások.
radiológiailag csigolyatest következtében deformálódnak gerincferdülés, de plagispondiliya nem jelzett, csak az alsó háti vagy verhnepoyasnichnom osztály egyes csigolyák elmaradott és vannak kialakítva, hátsó ék csigolyák. Leírunk restrikciós mezhduzhkovogo távolság a caudalis irányban, mint a achondroplasia, de kevésbé kifejezett. Minden ízületek rezchayshee összeolvasztás epiphysisek. Csípőizületbe lapostető ez nem fejeződik ki. Csípő felfelé tolódnak és néha eléri podvzdoshpyh szárny csont. Pihenő őket, alkotnak egyfajta neartrozov. Csípőlapátból nem fejlődött, és a szárnyak, mivel vágták ferdén kifelé.
Ábra. 3.32. Orogén dysplasia. Tipikus változások a csontok a csukló és kéz.