A szisztémás kötőszöveti betegség

Szisztémás kötőszöveti betegségek (reumás betegségek) Szisztémás betegségek kötőszövet úgynevezett jelenleg a reumás betegségek. Egészen a közelmúltig, ők hívták a kollagén [P. Klemperer 1942], amely nem tükrözi a lényeget. A reumás megbetegedések az egész rendszer a kötőszövet és a véredények megsértése miatt immunológiai homeosztázis (immun rendellenességek betegsége kötőszövet). A csoport az ilyen betegségek tartalmazza: - reuma; - reumás ízületi gyulladás; - Bechterew-kór; - szisztémás lupus erythematosus; - szisztémás scleroderma; - csomós artéria körüli gyulladás; - dermatomiozitiszre. Győzd kötőszövetek a reumatikus betegségek nyilvánul progresszív szisztémás szervezetlenség áll, és 4 fázisok: 1) mucoid duzzanat, 2) fibrinoid változások 3) gyulladásos sejt reakciók 4) MS. Azonban mindegyik saját klinikai betegség és morfológiai jellemzői vonatkozásában túlnyomó lokalizáció változásainak különböző szervekben és szövetekben. A krónikus és hullámzó. A etiológiája reumás megbetegedések nem vizsgálták behatóan. A legnagyobb jelentősége van: - fertőzés (vírus) - A genetikai tényezők. meghatározzuk megsértése immunológiai homeosztázis - hatása egy sor olyan fizikai tényezők (hűtés, sugárzás), - a kábítószer hatása (gyógyszer intolerancia). A patogenezise reumatikus betegségek immunpatológiás reakciók - mind azonnali túlérzékenységi reakciók és késleltetett típusú.

Reuma (Sokolský-Buyo kór) - fertőző-allergiás betegség primer lézió a szív és az erek, hullámos Természetesen időszakok súlyosbodása (támadás) és a remisszió (remisszió). A váltakozás támadások és javulások is eltarthat több hónapig vagy akár évekig is; reuma olykor látens áram. Etiológia. A kialakulását és fejlődését a betegség: 1) bizonyult a szerepe a béta-hemolitikus streptococcus csoport, valamint szenzibilizáció a mikroorganizmus a Streptococcus (rekurrens angina). 2) fontosnak tartja, hogy a kor és a genetikai tényezők (reuma - poligénes örökletes betegség). Patogenezisében. A rheumatoid arthritis felmerül összetett és változatos immunválasz (túlérzékenységi reakciók azonnali és késleltetett típusú) több antigént Streptococcus. A fő jelentőséget tulajdonítanak a antitestek, hogy a kereszt-reagálnak olyan antigénekkel, a Streptococcus és a szív szöveti antigénekkel, valamint a celluláris immunválaszt. Bizonyos enzimeknek vannak proteolitikus Streptococcus hatással kötőszövet és hozzájárul a bontást a glükózaminoglikánok a fehérjékkel komplexet képez az alapvető anyag a kötőszövet. Ennek eredményeként a immunválasz Streptococcus alkatrészek és bomlástermékek szöveti vérben saját betegeknél megjelenő széles antitestek és immunkomplexek, előfeltételei az autoimmun folyamatok. Reuma folyamatosan veszi a karakter visszatérő betegség jellemzői autoaggression. Formaképződés. Strukturális alapján reuma, hogy progresszív szisztémás szervezetlenség kötőszövet érelváltozások, különösen hajszálér, és immunkórfolyamat. A legtöbb összes ilyen folyamatok vannak kifejezve a szív kötőszöveti (alapanyag a szelep és a fal felülete a endocardium és kisebb mértékben lap kardiális ingek), ahol vezethető összes fázisában annak dezorganizáció: mucoid duzzanat, fibrinoid változások, a gyulladásos sejt válaszok, sclerosis multiplex. Mucoid duzzanat felülete és egy fordított fázisú zavar a kötőszövet, és azzal jellemezve, hogy: 1) fokozott glükózaminoglikán metakromatikus reakciót (előnyösen hialuronsav); 2) hidratációs az alapanyag. Fibrinoid változás (duzzanat és nekrózis) mély és visszafordíthatatlan fázis dezorganizáció: szálrendező a nyálkás duzzanat kíséretében homogenizáció a kollagénrostok és impregnálására plazmafehérjékhez, ideértve a fibrin. Cellular gyulladásos válaszokat fejezzük oktatás, különösen a konkrét reumás granuloma. A granulomák képződése kezdődik fibrinoid változást, és felhalmozódása jellemez az elején a hangsúly a károk kötőszövet makrofágok, amelyek át nagy sejtek hiperkromatikus magok. Továbbá, ezek a sejtek elkezdenek navigálni körül a tömeg elfajulása. A sejtek citoplazmájában van fokozott RNS tartalom és a gabona glikogén. További tipikus formált reumás granuloma jellegzetes palisadoobraznym vagy legyező alakú sejtek körül helyezkednek el a központi elhelyezkedésű, tömeges fibrinoid. A makrofágok aktívan vegyenek részt a felszívódást fibrinoid magas fagocita képesség. Ezek immunglobulinok befogására. Reumás granuloma tagjai ilyen nagy makrofágok, az úgynevezett „virágzó”, vagy érett. Ezt követően granuloma sejtek kezdenek nyúlik, beleértve a fibroblasztokat tűnik, fibrinoid tömeg kevésbé - alakú „fading” granuloma. Ennek eredményeként, fibroblasztok kiszorítja granulomák sejtek jelennek argirofíliás abban, majd a kollagén rostokat, fibrinoid teljesen felszívódik; granuloma megszerzi a karakter a bendőben. A ciklus a granuloma 3-4 hónap. A minden szakaszában a fejlődés a reumás granulómák limfocitákkal körülvett és a plazma izolált sejtek. Esetleg, limfokinek által szekretált limfociták aktivált fibroblasztok, amely elősegíti a granuloma fibroplázia. Process leírja morfogenezis rheumás csomó Aschoff (1904), és a későbbiekben részletesen Talalaev VT (1921), és ezért az úgynevezett reumatoid góc Aschoff-Talalaivka granulómák. Reumás granulómaképzıdés kötőszövet: - a szelep és a fal a szívbelhártya - a szívizom - epicardium - adventitia hajók. A redukált forma ezek megtalálhatók a kötőszövet - peritonsillaris - peri - intramuszkuláris. Eltekintve granulómákat reuma megfigyelt nem specifikus celluláris válaszok. diffúz vagy fokális jellegű. Bemutatták lymphohistiocytic közbeiktatott átitatja szerveket. A nem specifikus szöveti reakciók közé tartozik az érgyulladás és a mikroerezetben rendszerben. Sclerosis a végső fázisa a kötőszövet szervezetlenség. Van egy rendszerszerű természetét, de a legkifejezettebb: - kagyló szív - érfalak - savóshártyák. A legtöbb esetben, a reuma sclerosis alakul ki a kimenetele sejtproliferáció és granuloma (másodlagos sclerosis), a ritkább esetekben - az eredménye fibrinoid változások kötőszövet (hyalinosis, „elsődleges sclerosis”). Patológia. A legjellemzőbb változások reuma alakul ki a szív és az erek. Kimondva disztrófiás és gyulladásos elváltozások a szívben fejleszteni a kötőszövet valamennyi réteg, valamint a szívizom összehúzódó. Ezek főként és meghatározni a klinikai és morfológiai képet a betegség. Endocarditis - egy gyulladás a szívbelhártya - az egyik legtisztább megnyilvánulása reumás láz. Lokalizáció megkülönböztetni endocarditis: 1) szelepet. 2) akkordikus. 3) a fal felületén. A legkifejezettebb változás alakul ki a szárnyakat az aorta vagy mitrális szelepek. Elszigetelt elváltozás a jobb szívbillentyű nagyon ritka, és jelenlétében bal szívbillentyű endocarditis. A reumás endocarditis megfigyelt: - degeneratív és necrobiotic változások endothelium - nyálkás, fibrinoid duzzanat és nekrózis A köt bázisok endokardiális - sejtproliferáció (granulomatosis) vastagság és endokardiális trombusképződés a felületen. Az említett eljárások kombinációjával különböző lehet, amely lehetővé teszi, hogy válasszon ki több fajta endocarditis. 4 féle reumás szelep endocarditis [Abrikossow AI 1947] 1) egy diffúz, vagy valvulitis; 2) akut verrucosus; 3) fibroplastic; 4) alternáló szemölcsös. Diffúz endocarditis. vagy valvulitis [a VT Talalaeva], azzal jellemezve, hogy egy diffúz lézió szelep szórólapok, de anélkül, hogy endotélium és a trombotikus változik átfedések. Akut endocarditis warty kíséretében kárt az endotélium és a kialakulását a záró fülek széle (területeken endothelialis károsodás) trombotikus matricák például szemölcsök. Fibroplastic endocarditis következtében alakul ki, az előző két formája endocarditis különös hajlam folyamat fibrózis és hegesedés. Back-szemölcsös endocarditis jellemzi ismételt megzavarása kötőszövet szelepek, változtatnak és endothel trombózisos kivetett háttér sclerosis és megvastagodása a szelep szórólapok. Az eredmény endocarditis kifejlesztett hyalinosis endokardiális sclerosis, és hogy vezet a megvastagodása és a deformáció a szelep szórólapok, t. E. A szívbetegség kialakulása (lásd. Szívbetegség). Szívizomgyulladás - egy gyulladás a szívizom, folyamatosan megfigyeltük reuma. 3 Kiosztani képez: 1) a produktív nodosa (granulómás); 2) diffúz szövetközi váladékos; 3) A fokális intersticiális váladékos. Termelő nodosa (granulómás) szívizomgyulladás képződése jellemzi a perivaszkuláris kötőszövet a szívizom reumatikus granulomák (specifikus reumás szívizomgyulladás). Granulómákat ismerik csak mikroszkópos vizsgálata, elszórva a szívizomban, a legnagyobb számban találhatók a bal pitvarnyúlványra, a interventricularis septum és a hátsó fal a bal kamra. Granulomák vannak különböző fejlődési fázisban. „Blossom” ( „érett”) granulómák figyelhetők roham alatt a reuma, „fading” vagy „hegesedés” - a javulás időtartama. Végén szívizomgyulladás alakul noduláris perivaszkuláris sclerosis. ami növeli a progresszió reumás láz és vezethet cardio kifejezve. Diffúz mellhártya közbeiktatott szívizomgyulladás. által leírt M. Egy Skvortsova, azzal jellemezve ödéma, torlódás és miokardiális interstitiumban a nagy infiltrációja limfociták, hisztiociták, eozinofilek és neutrofilek. Reumás granuloma rendkívül ritka, ezért jelzik specifikus diffúz szívizomgyulladás. A szív lesz nagyon petyhüdt, üreget kitágul, a szívizom összehúzódó miatt a fejlődő degeneratív változások nagymértékben zavarják. Ez a forma a reumás szívizomgyulladás gyerekkorban fordul elő, és meglehetősen gyorsan vége dekompenzáció és a beteg halálát. A kedvező eredmény a szívizomban alakul diffúz kardio. Focal intersticiális exszudatív myocarditis jellemezve enyhe fokális miokardiális beszűrődés limfociták, histiocyták és neutrofilek. A granulomák képződése a ritka. Ez a forma szívizomgyulladás figyelhető meg a látens során a reuma. Minden formáját szívizomgyulladás előfordulhat gócok necrobiosis károk és szívizomsejtek. Ezek a változások kontraktilis miokardiális dekompenzáció okozhat abban az esetben is, minimális aktivitást reumatikus folyamatot. Pericarditis karakteres: 1) savós. 2) seroplastic. 3) fibrines. Gyakran eredményez adhéziók képződésének. Lehetséges obliterálódott az üreg a szív ingek és meszesedést okozhat neki kötőszövet (kő szív). A kombinált: 1) endo- és szívizomgyulladás sugallják reumás szívizomgyulladás. 2) endo, myo- és pericarditis - egy reumatikus pancarditis. A hajók minden méretben, különösen a kiserek, folyamatosan részt vesz a kóros folyamatot. Miután reumás vasculitis. - arteritis - arteriolity - kapillyarity. Az artériák és arteriolák Fibrinoid változások történnek falak, néha trombózis. Kapillárisok körül karmai véletlen szaporodó sejteket. Legkifejezettebb endotél sejtek szaporodását, amelyek rétegesen. Ez a kép a reumatoid endotheliosis jellemző az aktív fázis a betegség. Kapilláris permeabilitása nő. Vasculitis reumás betegség szisztémás jellegű, azaz a. E. figyelhető meg minden szervekben és szövetekben. Az eredmény a rheumatoid vasculitis alakul érrendszeri sclerosis: - arterioszklerózis, - arteriolosclerosis - kapillyaroskleroz. A vereség az ízületek - ízületi gyulladás - tartják az egyik állandó megnyilvánulása reumás láz. Jelenleg úgy találtuk, 10-15% -ánál. Az ízületi üregben tűnik seroplastic folyadékgyülem. Synovium vérbő, az akut fázisban megfigyelhető mucoid duzzanat, vasculitis, synoviociták proliferációját. Ízületi porc általában megmarad. Deformáció nem fejlődik rendesen. Az ízület körüli szövetek, az inak során kötőszöveti vethetjük alá sejtroncsoláshoz granulomás reakciót. Vannak nagy egységek, ami jellemző a nodosa (nodosum) formái reuma. Csomópontok áll kandalló fibrinoid nekrózis körülvéve egy tengely fő makrofág sejttípusokban. Idővel ezek a komponensek felszívódnak, és a helyükön vannak hegek. Károsodása az idegrendszer alakul kapcsolatban reumás vaszkulitisz és fejezhető degeneratív változások az idegsejtek, a központja az agy szöveti destrukció és a vérzés. Az ilyen változások uralják a klinikai kép, amely sokkal gyakoribb a gyermekek - egyfajta agyi reuma (chorea). Ha egy támadás a reumás gyulladásos változások figyelhetők meg: - savóshártyák (reumatoid savós). - vese (reumatoid fokális vagy diffúz glomerulonephritis), - pulmonalis hajók és intersticiális elváltozások (reumás pneumonia), - vázizom (muszkuláris reumatizmus), - formájában bőr-ödéma, érgyulladás, a sejtes beszűrődés (erythema nodosa) - a belső elválasztású mirigyek. ahol disztróf sorvadásos változásait. A Szervezet immunrendszer hyperplasia limfoid szövet és plazma sejtek transzformációját, amely tükrözi az állam a stressz és a perverz (autoimmunitás) immunitás reuma. Klinikai és anatómiai alakok. Szerint a túlsúlyát klinikai és morfológiai megnyilvánulásának kezelésére osztják (bizonyos mértékig a fantom) alábbi formákban a reuma, mint a fent leírt: 1) szív- és érrendszeri; 2) poliartriticheskaya; 3) nodosa (nodosum); 4) Agyi. Szövődmények A reumás láz gyakran társul szívelégtelenségben. Végén szívbelhártya-gyulladás, szív hibák fordulnak elő. Warty endocarditis okozhat tromboembóliás vaszkuláris szisztémás keringésbe, amellyel kapcsolatban van infarktusok a vese, lép, retina, lágyító gócok az agyban, a végtagok gangréna és t. D. Reumás dezorganizált kötőszövet vezet sclerosis. különösen kifejezett a szívben. Reumás szövődmény lehet összenövések üregek (obliterálódott a pleurális üreg, perikardiális és t. D.). Halál a reumás láz léphet fel támadás ellen tromboembóliás szövődmények, de a legtöbb beteg hal meg a szívbetegségek dekompensirvvannogo.

Bechterew-kór Bechterew-kór (szinonimái: Shtryumpellya-Bechterew-kór-Marie, a spondylitis ankylopoetica, reumás csigolyagyulladás) - krónikus reumás betegség, amely elsősorban a közös, és az ínszalag gerinc berendezés, ami annak mozdulatlanság; lehetséges részvétele a folyamatban a perifériás ízületek és a belső szerveket. Etiológiája és patogenezise. Néhány fontos a fejlődés a betegség kap: - fertőző allergiás tényező - gerincsérülés, - (fő) öröklődés: ill gyakrabban, mint a férfiak, akik 80-100% -ában kimutatható hisztokompatibilitási antigén HLA-B27, - arra utalnak, autoimmunitás, mint antigén MHC HLA-B27, előforduló szinte állandóan betegeknél spondylitis ankylopoetica, egy gén kapcsolódik egy gyenge immunválaszt. Ez magyarázza a lehetőségét, hiányos és torz immunválaszt, ha ki vannak téve a bakteriális és virális ágensek, ami meghatározza a krónikus immunológiai gyulladás a gerinc csontpótló átalakítása szöveteiben. Hibás és elfajult immunválasz magyarázza a krónikus gyulladás és sclerosis a belső szervekben. Patologicheskayaanatomiya. A spondylitis ankylopoetica vannak destruktív és gyulladásos elváltozások a szövetekben a kis ízületek a gerinc, amely alig különböznek változások rheumatoid arthritis. Ennek eredményeként a hosszú távú gyulladás az ízületi porcok elpusztulnak, ott ankilózisát kis ízületek. A kötőszövet, amely kitölti a üregek ízületek, csontok megy metaplázia fejleszteni csontos ankylosis az ízületek. mobilitásuk korlátozott. Ugyanez a folyamat, hogy egy csont alakul ki a porckorongok, ami mozdulatlanságát a gerincoszlopot. Megtört szív és a tüdő működését, néha halad pulmonáris hipertenzió. Befolyásolja a belső szervek: az aortában. szív. könnyű betartani a krónikus gyulladás és a fokális sclerosis; fejleszteni amiloidózis primer vesebetegség.

A letöltés folytatásához össze kell rakni egy képet: