Akut disszeminált encephalomyelitis

Akut disszeminált encephalomyelitis (ADEM) - egy autoimmun elterjedt betegség az agy és a gerincvelő, amelyet az jellemez, a jelenléte, a központi idegrendszer, a gyulladásos léziók, gyakran együtt demielinizáció. Ezt a betegséget először le a brit orvos, Clifton (Clifton) 250 évvel átesett betegek himlő.

A modern meghatározása a nagykereskedelmi piac alapul jelenlétében jelei multifokális CNS encephalopathia.

Etiológia. ADEM leggyakrabban fordul elő, miután egy vírusos fertőzés, amely kíséri a bőrkiütés, vagy nem-specifikus vírusfertőzések: kanyaró, bárányhimlő, himlő, kanyaró, herpes zoster, influenza, Epstein-Barr vírus, citomegalovírus, herpes simplex vírus, Coxsackie vírus , fertőző mononukleózis, mumpsz, légúti fertőzések, bélfertőzések. Úgy véljük, hogy mikoplazmovaya tüdőgyulladás, chlamydia, vagy veszettség elleni védőoltás, a diftéria, a tetanusz, bárányhimlő, kanyaró, influenza, hepatitis B azok a tényezők, amelyek meghatározzák a fejlesztés a betegség. OREM ritkábban merül fel a bakteriális fertőzésekkel szemben. Vannak esetek, a spontán fejlődés a betegség. Fejlődésének felgyorsítása a betegség koponya vagy a gerincvelő sérülése.

Így, mivel az etiológiai tényezők megkülönböztetésére ADEM posztinfekciós és vakcinálás utáni.

Patogenezisében. A vezető szerepet patogenezisében ADEM játszik autoimmun-edik válasz mielin vagy más saját antigének mechanizmus mo-lecular mimikri vagy nem specifikus aktiválódását autoreaktív T-sejt-klónok, kíséri autoellenanyagok termeléséhez Fokal NYM vagy multifokális (metasztatikus), az agy gyulladását és / vagy a gerincvelő agyban. Alapján tehát a fejlesztés a betegség le-INH autoimmunitás. Ezért, a logikai az, hogy a szakirodalom hangsúlyozza patogenetikai egységesítés Adem és a sclerosis multiplex. Másrészt, egy hasonló patogenézisében javasolja, de nem jelzik, hogy a nagykereskedelmi piac egyik formája a szklerózis multiplex.

Pathology. A fő jellemzője a nagykereskedelmi piacon a fejlesztés a disszeminált gyulladás, perivaszkuláris beszűrődése nyirok tsitami, makrofágok vagy monociták, különösen különálló lesz a kis és közepes méretű erek. Perivaszkuláris demyelizáció előfordulhat. Vannak még degeneratív változások oligodendrociták. A legtöbb érintett agy és a gerincvelő fehérállomány az agy, de vovle-katsya és a szürkeállomány (cortex, talamusz, hipotalamusz), és a gerincvelői gyökerek és a perifériás idegeket. MRI láthatóvá a hiper-intenzív léziók T2-súlyozott kép, lehet, hogy a tumor-szerű léziók perifocal ödéma.

ADEM Clinic erősen polimorf és jelenléte határozza meg a központi idegrendszerben multifokális folyamatot. Gyakran a CLI-nikai képet uralja tünetei agytörzsi encephalitis, akut meningoentsefalopatii a meningismus vagy vérzéses leykoentsefalita. OREM megnyilvánulhat kétoldalú látóideg gyulladás, hogy együtt más neurológiai rendellenességek. Monosemeiotic látóideg-gyulladás, mint egy elszigetelt megnyilvánulása a betegség nagyon ritka. Előfordul, hogy a betegség megállapítható hibák látótér, afázia, motoros és szenzoros zavarok, ataxia-it. Alkalmanként, különösen miután a veszettség elleni vakcinázás, a klinikai kép megfigyelt WECM kombinálva enkefaiomielitisz tünetek kifejezések a gerincvelői gyökerek és a perifériás idegek (polip-dikuloneyropatiya). Kezdés OREM hirtelen, akut, kíséri Vyshen testhőmérséklet, agyi tünetek: fejfájás, hányinger, hányás, izgatottság, részleges vagy általános hívást a rohamok, tudatzavar. Tipikus NE-lyayutsya myalgia, paresztézia, gyöki fájdalmak, meningeális tüneteit. Fokális neurológiai deficit (agyideg bénulással a végtagok, érzékszervi rendellenességek, ataxia, zavarok mochei-deflálják) függ a lokalizáció a gyulladásos folyamatot.

OREM a legtöbb egyfázisú, jelentős különbségek tekintetében a betegség időtartamát és időtartamát a betegek gyógyulását. Tekintettel arra, hogy WECM esetek többségében jelenléte jellemzi a központi idegrendszer egy multi-fokális elváltozások, ismételt egyfókuszú kár is-értelmezhető létezését ADEM.

Ennek ellenére vannak még ismétlődő rohamok ADEM. Ha a betegség visszaesés következik be rövid időn belül a kezdeti megnyilvánulásai, és kombináljuk a fertőzéssel vagy törlési szteroid kifejezés használata multifazny disszeminált encephalomyelitis (MREM). A jelenléte a visszaesések és a betegség progressziójának pro-bizonyítékok szólnak a sclerosis multiplex.

Diagnózis WECM ezeken alapuló klinikai kritériumok:

terjesztett vírusos fertőzés vagy védőoltás történelem, Sun-palenie felső légúti, bélrendszeri fertőzés, amely megelőzheti a betegség vagy rendellenesség lép fel néhány napon prodromalis időszakban (láz, rossz közérzet, izomfájdalom, stb);
többnyire egyfázisú a betegség;
neurológiai rendellenességek, amely jelzi a jelenlétét a disszeminált léziók a központi idegrendszer;
CT és az MRI felfedi multifokális változások a fehérállomány az agyféltekék, a kisagy-híd. Meghatározhatják Xia elváltozások szürke az agyban (bazális ganglionok, a thalamus, hypothalamus), kérgi gócok. Amikor a nagykereskedelmi piacon, mint általában, nem időben zhaetsya kérgestest. Változások az MRI, ha a nagykereskedelmi piac jelentősen eltér: nagy gócok a perifocal ödéma, amíg nem sérülések egyáltalán. Néhány hét után a kezelés alatt van egy részleges eltűnése gyulladás / demielinizáció területeken. Abban az esetben, ADEM új központokat nem jelennek meg. Azonosítása új gócok demielinálódás 6 hónapig jelzi Ras seyannom szklerózis. Azonban a diagnózist kell telepíteni PIC-faszok, utalva a diagnosztikai kritériumok McDonald;
gerincvelői folyadék változások jelentéktelen jellemezve NYM limfocitás pleocytosis és megnövekedett fehérje-szintjét, CSF nyomás. Szerológiai vizsgálatok nem határoztuk antitesteket különböző vírusok elleni, és a polimeráz-láncreakció (PCR) is nagyrészt negatív. Tanulmányok is kiváltott, nem informatív.

A kezelés. A támasza a kezelés WECM elnyomása immunválasz fertőző ágens vagy vakcina. Erre a célra, nagy dózisban a kortikoszteroidok: 500-1000 mg metil-prednizolon 400 ml izotóniás nátrium-klorid intravénás infúzióban 3-5 napig, egy további átmeneti az orális adagolás a prednizolon váltakozó rendszer. Nem kielégítő hatékonyságának Corte kosteroidov hajtjuk plazmaferezishez humán immunglobulin kezelést intravénásan (0,4 g / kg 5 napon át). Észlelési a vérben vagy más szövetekben fertőző tényező, ami miatt a fejlesztés WECM nevez-ing antibakteriális és antivirális terápiában. Használja a forrásokat az XYZ tüneti kezelés: kiszáradás, anticholinesterase, antihisztaminok, görcsoldók. Bizonyos esetekben, a siker a citotoxikus gyógyszerek.

előző ◈ a következő