Fallot-tetralógia gyermekek, a kezelés, okai, tünetei
Elosztott durva szisztolés zaj a bal felső szélén a szegycsont egy 2. hang szív (S2).
A diagnózist echokardiográfia vagy szívkatéterezés. A végleges kezelés -hirurgicheskoe hiba javítása.
Fallot-tetralógia 7-10% -a szívfejlődési rendellenességet.
Kórélettani Fallot-tetralógia gyermekeknél
Egyes gyermekek Fallot-tetralógia, többnyire idősebb néhány hónaptól 2 évig, vannak hirtelen epizódok mély cyanosis és oxigénhiány, ami halálhoz vezethet. A támadás lehet váltja Mindenesetre, több redukáló telítettség O2 (például, sírás, székletürítés), vagy drasztikusan csökkentve a szisztémás vaszkuláris rezisztenciát (játék lábak rúgások ébredéskor), vagy hirtelen fellépő tachycardia vagy hipovolémia. A mechanizmus egy támadások (epizódok hipoxémiához és cyanosis) továbbra is bizonytalan, de számos tényező valószínűleg fontos szerepet játszanak, mivel javítják a sönt jobbról balra és kisebb telítettséggel artériás vér. Tényezők közé egyre lombik elzáródása a jobb kamra és a csökkenő szisztémás rezisztencia - ördögi kör okozza a kezdeti csökkenés a vérben PO2. amely serkenti a légzőközpont és okát hyperpnoe és fokozott adrenerg tónus. Fokozott keringő katecholaminok majd stimulálni tudja a fokozott kontraktilitás.
Tünetei és jelei Fallot-tetralógia gyermekeknél
Újszülöttek súlyos obstrukció jobb kamrai (vagy atresia) súlyos cyanosis és nehézlégzés rossz etetőszerkezetben tömeget. Azonban a csecsemők enyhe akadály nem lehet cyanosis nyugalomban.
Fali-epizódok (rohamok hipoxémiához és cianózis) lehet triggerelt aktivitást és jellemzi rohamok hyperpnoe (gyors és mély lélegzetet), ingerlékenység, hosszantartó sírás, fokozott cianózis és csökkentett zajszintet intenzitása a központban. A rohamok leggyakrabban kisgyermekek előfordulási csúcs jelentkezik a 2-4 hónap.
Hallgatózás feltárja durva szisztolés ejekciós zörej 3-5 / 6 osztály a bal középső és felső széle a szegycsont. Zaj a tetrád mindig jár a pulmonalis stenosis; tünetmentes kamrai septum defektus, mert nagy, és nincs nyomáskülönbség. A második szívhang (S2) gyakran egyedül, mert pulmonalis komponens észrevehetően csökken. Nyújthat be, érezhető a jobb kamrai szisztolés pulzus és a vibráció a mellkasát.
Diagnózis a Fallot-tetralógia gyermekeknél
- Mellkas röntgen és EKG.
- Az echokardiográfia.
Diagnózis alapján feltételezett adattörténeten és klinikai vizsgálat támasztja alá mellkas röntgen és EKG, és a tervek szerint a kétdimenziós echokardiográfia és a Doppler color flow tanulmány. Mellkas röntgen feltárja a szív egy fából készült cipő egy homorú fő szegmense a pulmonális artéria és csökkentette a pulmonális vaszkuláris mintázat. A jobb oldali aortaív van jelen 25%. EKG: jobb kamrai hipertrófia, is lehet érzékelni hipertrófia a jobb pitvarba. A szívkatéterezés ritkán van szükség, kivéve, ha a gyanúsított anomália a szívkoszorúerek, amely hatással lehet a sebészi beavatkozás (például az első származású eredő jobb koszorúér), és nem lehet ellenőrizni echokardiográfia.
Kezelése Fallot-tetralógia gyermekeknél
- A tüneti neonatális beadása prosztaglandin E1.
- Amikor az egyik támadások elhelyezése, megnyugtató, O2 és néha gyógyszerek.
- Sebészi kezelés.
Újszülöttek súlyos cyanosis előfordulhat átmeneti enyhülést eredményeként az infúzió prosztaglandin E1. megnyitása az artériás légcsatorna.
Fali támadások (hipoxémiához és cyanosis). Fali támadások kezeljük úgy, hogy a gyermek egy jelentenek térdét a mellkasa (idősebb gyermekek általában spontán zömök, azok nem fejlesztenek egy-támadások), ami egy nyugodt környezet és a kinevezését O2. Ha a támadás nem hagyja abba, kezelési lehetőségek (a preferencia sorrendjében) közé tartoznak a morfin intravénásán vagy intramuszkulárisan, intravénásán folyadék növelésére, NaHCO2 1 mekv / kg intravénásan, és a propranolol, ha szükséges, hogy a hatás eléréséhez. Ha ezek az intézkedések nem teszik lehetővé a támadás kontroll, a szisztémás vérnyomás növelhető alkalmazásával ketamin (ketamin is jótékonyan nyugtató hatású) vagy fenilephrin kezdve 5 mg / kg, és titrálásával legfeljebb 20 mg / kg intravénásán, hogy a hatás eléréséhez. Végül, ha az előző lépések nem hagyja abba a támadást, vagy ha a baba fejlődik gyorsan romló, szükség lehet intubálás paralízis az izmok és az általános érzéstelenítés. A propranolol lehet a visszaesés megelőzésére, de a legtöbb szakértő úgy véli, hogy még egy súlyos támadás rámutat arra, hogy az azonnali műtét.
Radikális kezelést. Műtétet általában végzett szelektív évesen 3-6 hónap, de lehet végrehajtani bármikor, ha vannak tünetek.
Az újszülöttek és kisgyermekek komplex anatómiája a kezdeti átmeneti enyhülést előnyös lehet befejezni korrekció a hiba; A szokásos eljárás egy módosított sönt Blalock - Taussig.
A perioperatív mortalitás teljes korrekció a hiba <5% при не-осложненной тетраде Фалло. Среди больных, не получавших лечения, выживаемость составляет 55% в течение 5 лет и 30% в течение 10 лет.
Endocarditis profilaxis ajánlott a műtét előtt, de csak akkor szükséges, az első 6 hónapon belül a hiba korrekció, kivéve, ha a maradék hiba szomszédos műtét helyén vagy a protézis anyag.