elsődleges csillódiszkinézia - gyermekorvos - a helyszínen a gyermekorvosok, gyakornok, orvostanhallgatók
Etiopatogenezisében Kartagener szindróma
Kartagener szindróma etiopatogenezisében nem tisztázott. Köztudott, hogy a szindróma familiáris és örökletes rendellenesség, és hogy a genetikai öröklés továbbított valószínűleg autoszomális - recesszív módon. Változások a szerkezet a kariotípus találtak.
Tünettan Kartagener szindróma
situsinversus: tükör elrendezése belső szervek lehet részleges vagy teljes.
Például, a szív lehet a jobb oldalon található egy fordított elrendezés valamennyi kamrák és az aorta, szintén a jobb oldalon, mozog a háttérben, hogy az elülső. Apikális szív lendületet nyer a jobb oldalon a mellkas, ahol a szív és hallotta a zajt. Szívbetegségek tompaság a bal oldalon a mellkas helyébe tüdő hang helyett létezik jobb okologrudinnoy területen.
Sokszor nem, ugyanakkor a szív található vissza és más zsigerek; így, a máj tompaság percussing a bal oldalon, és thympanitis gyomor - jobb.
A Wikipédiából: Sindroom Kartagener (. Angol Kartagener szindróma) - egy ritka örökletes emberi megbetegedés ciliopathy csoport. Ez a szindróma ismert, valamint az angol. Csillódiszkinézia, primer (CILD).
Etmoidoantrit - a legfontosabb, de nem az egyetlen, gégészeti klinikai megnyilvánulása. Gyakran etmoidoantritu csatlakozni:
- agenesia és hypoplasiája frontális szinuszok;
- frontális vagy arcüreggyulladás;
- tény, hogy a mastoid sejtek;
- süketség;
- orrpolipózisban;
- krónikus nátha;
- szagláshiány.
Bronchiectasia, gyakran együtt krónikus visszatérő bronchitis és klinikai tünetei:
- gyakori nedves köhögés;
- gennyes bőséges bronhoreya;
- bronchiális zajok közös mindkét tüdőben.
Egyéb anomáliák változóan egyesítjük:
- növeli a belső szervekben;
- polydactylia: ujjak formájában „alsócomb”;
- rejtett hasító csigolyák;
- szívbetegségek (szelepek);
- interatrialis kommunikáció és kivételes esetekben, interventricularis;
- vese fejlődési rendellenességeket;
- alulműködése néhány endokrin mirigyek (pajzsmirigy, mellékvese, agyalapi);
- késleltetett fejlődés magasság és súly.
Ismertetett, 1963-ban. számos észrevételt a család, jelentős szemtüneteivel álló retinitis pigmentosa, vagy egy egyszerű kiterjesztése retinális erek.
Amellett, hogy teljes klinikai formái, amelyben szimptomatológiai triád állandóan jelen van, számos hiányos klinikai formái. találkozott csak ritkán és kevéssé tanulmányozott, amelyekben nincsenek situs inversus. Csereként egyéb rendellenességet, ami egyedi szindrómák más neveken, mint például:
Brouet szindróma - bronchiectasia + + acromicria törpeség.
Morelli szindróma - bronchiectasia + trapéz mellkas + pulmonális ciszták + rugalmas degeneráció a tüdőartéria + vérzéses megnyilvánulásai.
Mounier szindróma - Kuhn - bronchiectasia + etmoidoantrit.
Turpin szindróma - bronchiectasia + + megapischevod hibák a csigolyák és a bordák.
Usher szindróma - bronchiectasiában + + retinitis pigmentosa süketség.
Diagnózisa Kartagener szindróma
A kép a szív és a tüdő jelzi a situs inversus és bronchiectasiában szempont.
Bronchography. érzékeli fordított pulmonális helyét és hörgőtágulat. Bronhograficheskaya mintázat a tüdőtágulat, megtalálható általában csak idősebb gyerekek 6-8 év, annak a ténynek köszönhető, hogy a bronchiectasiában alakul néhány év után, hatása alatt fertőzést a hörgők által támogatott krónikus fülgyulladás, torok és az orr.
Abban az időben, az előfordulás, bronchiectasia - hengeres alakú gyöngyös vagy kevesebb, ezek szétszórva különböző tüdő zónákban.
A képet a frontális és arcüreg melléküregek azt mutatja, hogy hypoplasia vagy a sötétség.
A kép a gerinc esetenként azt jelzi, a felosztása a csigolyák.
Vizsgálata légzési funkció (Pulmis) mindig a maradék levegő térfogata növekedése, és jelentősen csökkent a pulmonális vitális kapacitás.
Elektrokardiográfiás vizsgálat során egyébként összesen futam elektromos rendszereket. Így az egyik elrablásában minden hullámok, amelyek a normál helyzetben a szív pozitív (P, V és T) vannak elrendezve az ilyen betegeknél a ellenkezőleg, a 2. és a 3. elrablás helyét elektromos hullámokat kevésbé érezhető.
Természetesen és prognózisa Kartagener szindróma - tartott. Rakott fertőzés lokalizálódik a tüdő lebeny nehéz vízelvezetés, ami krónikus Fester, végül légzési elégtelenség. A előrehaladott állapotban, előfordulhat, hogy néhány komplikációk (súlyos hemoptysis, agyi tályog, krónikus pulmonáris szív, amyloidosis), amelyek súlyosbítják a prognózist.
Kezelése Kartagener szindróma
Különleges bánásmód ez a tünetegyüttes nem létezik. Bronchiectasia - az egyetlen klinikai megnyilvánulása, aki használja a kábítószerek és néha műtét.
- testtartási vízelvezető eltávolításának megkönnyítése nehéz mentesítés a hörgők, sok aggodalomra betegek
- elvékonyodása viszkózus nyálka alkalmazásával készült oldatát kálium-jodid, 10 csepp naponta 4 alkalommal, egy kis mennyiségű víz;
- antibiotikumok (penicillin, tetraciklin vagy más antibiotikum, attól függően, hogy a antibiogram eredmények), hogy megszüntesse a krónikus fertőzések, a légzőszervek, és különösen, akut fertőzéses epizódok.
Egyidejűleg kombinációs antibiotikum terápia javasolt, mint aeroszolok (penicillin, strepromitsin).
Sebészeti beavatkozás álló kimetszése tüdő zónák különféle tüdőtágulat, látható nagyon ritkán és csak a fiatal betegeknél jó közérzet, gyakori és ismétlődő rohamok fertőzés és egyirányú folyamat.
Kapcsolódó Orvosi cikkek
- Szindróma Ellis-van Creveld szindróma, leírt 1940-ben Ellis, és van Creveld bemutatja polimorf [...]
- Greg szindróma (GREGG). Rubeola terhes 1941 Greg leírt veleszületett rendellenességek szem belül kanyaró embriopá. Később, [...]
- Akut interstitialis pneumonitis. Hamman Rich szindróma 1933-ban, Hamm és később Rich (1944) írta le a betegség ritka gyermekekben, [...]
