acantholyticus pemphigus
Acantholyticus pemphigus igaz .- (acantholyticus) pemphigus (pemphigus acantholiticus) - jellemezhető betegség krónikus hullámzó Természetesen a fejlesztés az ép bőrön vagy a nyálkahártyán a buborékok, amelyek általánosítók és a fúziók, az általános állapota betegek megsértése. Az alkalmazás előtt a kortikoszteroid kezelés általában egy halálos betegség.
Etiológia. Ismeretlen. Talán része retrovírusok jelenlétében genetikai proedraspolozhennosti.
Patogenezisében. A autoimmun folyamat alapja a lényege abban áll, a kialakulását autoantitestek intercelluláris betonozáshoz anyag és a sejtmembránok-spinális réteg hatása alatt változások a antigén struktúrákat. Patogenezisében bőrhólyagosodás játszott fontos szerepét, zavar a mellékvese kéreg, degeneratív elváltozások az agyban és a gerincvelőben, a porckorong ganglionok.
Klinikán. Számos különböző raznovidnoystey acantholyticus pemphigus.
Vulgáris vagy pemphigus vulgáris. Úgy kezdődik, hogy megjelenik az egyes buborékok a szájnyálkahártya, kevesebb máshol. Hamarosan, látszólag ép bőrön jelenik meg több szubepidermális hólyagok. Gumiabroncs őket feszült vagy laza. Az érték különbözik. Körül a buborék nem gyulladásos elváltozások. Tartalom buborék kezdetben tiszta, majd zavaros, lehet, hogy egy pattanás. Megnyitása után a buborékok obrazetsya extenzív élénkpiros erózió darab gumiabroncsok a széleken. Mentesítési szárad hegek. Kezelés nélkül az erózió tudja fedni a teljes bőrfelületet az átmenetet a nyálkahártyákat. A helyszínen gyógyult eróziót is hyperpigmented foltok. Az első, az általános állapota nem uhuzhshaetsya.
A levél vagy hámlással pemphigus. Lingering buborékok képződnek egy vékony, lapos gumiabroncs. Gyorsan zahyhayut piszkos szürke kéreg hasonlító leveles tészta. Crusts között vannak elhelyezve könnyek epidermisz formájában törött halványrózsaszín nedves felületi repedés. Sizistaya érintett ritkán Nikolsky jel jól kifejezett kenetet nyomatok eróziót kimutatni acantholyticus sejteket.
Vegetál puzyratka. Buborék jelenik meg a nyálkahártya, a bőr a végbélnyílás, nemi szervek, és pupuchnyh inguinalis redők, hónalj. Ezek kisebb, mint a pemphigus vulgáris, található főként a bőr redők. Az alsó az egyenetlen erózió elterjedése dermális papilla borított szürkés virágzik. A növényzet elszaporodhatnak, kiválasztják kellemetlenül szagú váladékok, amelyek összezsugorodnak piszkos szürke torta. Közel a központok Nikolsky tünet leggyakrabban pozitív kenetet kinyomtatja Ttsanka sejteket.
Seborrheic vagy pemphigus erythematosus (Senir-Usher szindróma). Jelennek meg a bőrön és az arc erythemás elváltozások a lepkék egy laminálással vagy szürkés sárga crusts. Kéreg könnyen eltávolítható (ellentétben lupus erythematosus), ki vannak téve az eróziónak. A folyamat fokozatosan terjed bolshii bőr és légy hasonló eljárás seborrhoeás ekcéma, ótvar bonyolult. A tünet a betegség egy pozitív Nikolsky magassága Ttsanka sejtek opredeleyayutsya súlyosbodásához folyamat.
Eosinophil pemphigus. A biopszia eozinofil spongiózist, acantholysisnek a kenetek domináló eozinofilek. Megerősítette a diagnózis szövettani vizsgálattal.
Pemphigus herpetiformis. Opció acantholyticus pemphigus, hasonló bullózus dermatosis Duhring formában. Jellemző herpetiformis kiütések bőrkiütés jellemző közönséges vagy a levél-pemphigus. Megerősítette a diagnózis szövettani vizsgálat.
Diagnózis. Van klinikai adatokon alapuló és gistologichekih tanulmányokat. Azonosítás simtomy Nikolsky: at kortyolgatva csipesszel hólyag abroncsok obryvyk felső rétege a felhám (külsőleg zldorovaya bőr) lefejtjük kívül a látható erózió; Dörzsölés egészséges bőrkiütések közel van a felső rétege a felhám és elmozdul ebben mesteobrazuetsya eróziót. Simtom azbeszt Hansen: nyomás az ujját az ő buborék nagysága növekszik. Amikor szövettan: detektálása ujjlenyomat-kenetek vett az alján a nyitott hólyagok vagy eróziók vsezh, Ttsanka acantholyticus sejtek.
1. kortikoszteroid hormonok egészségügyi 100-120 mg prednizon naponta, amíg a jelek a klinikai javulás (terminációs poyavlyaeniya friss buborékok meglévő tendencia, hogy hámosodás).
2. A citotoxikus szerek: metotrexát, azatioprin - kombinálva használjuk kortikoszteroidokkal. Hatékony ciklosporin A.
3. plazmaferezis hemosorbtion.
5. tanúsága szerint a gombaellenes kezelés.
6. A helyi kezelésre. Cél: 1) elkerülje a másodlagos fertőzések; 2) felgyorsítása epithelizáló.
1) kezelés metilén eróziók színezékek. Nagy eroiyah használni vizes oldatok. Használja kenőcsök AB.
2) methyluracyl kenőcs aktovegin, Solcoseryl, dermazin. A szájnyálkahártya orális alkalmazásra csipkebogyó olaj, homoktövis, Aekol, karetolin (sárgarépa magot).
Előrejelzés. Jelenleg több, mint kedvező. Lehetséges kiterjesztése a beteg életét 10 éves vagy annál miközben bizonyos fokú rokkantság