A cisztás fibrózis a gyermekek, gyermekgyógyászat, zdravoe
A cisztás fibrózis a latin „ragadós ragacs”. A cisztás fibrózis a gyermekek hatással van az összes szervek külső elválasztási: hörgők, hasnyálmirigy, máj, belek, a prosztata, a nemi szervek, a nyálmirigyek és a verejtékmirigyek.
Mi az oka a cisztás fibrózis a gyerekek?
A cisztás fibrózis - örökletes betegség, amely társítva van egy mutáció a hetedik kromoszóma. A mutáció okozza a cisztás fibrózis utal, hogy a recesszív - azaz a gyermek megbetegszik cisztás fibrózisban csak akkor, ha mindkét szülő hordozza a hibás gént. Egy gyermek, aki kapott egy „megtört” gént örökölt csak az egyik szülő, nem szenved cisztás fibrózis.
Között a kaukázusi populációban a fuvarozó a mutáció minden húsz embert. Ezért, a cisztás fibrózis - a leggyakoribb örökletes betegség. A frekvencia a cisztás fibrózis gyermekek Európában és Észak-Amerikában 1: 2500. A nemek közötti gyermek nem befolyásolja a kialakulásának valószínűségét cisztás fibrózis.
Emlékeztetni kell arra, hogy a betegség a gyermekek cisztás fibrózis miatt kizárólag a genetikai hiba. Kedvezőtlen környezeti feltételek, a szint az élet és a rossz szokások a szülők nem befolyásolja a valószínűségét a gyermekek cisztás fibrózis.
Milyen tünetei vannak a cisztás fibrózis a gyerekek?
A genetikai hiba eredmények az a tény, hogy az iszap, amely elszigetelt exokrin szekréció túl viszkózus, ami nehézségeket okoz, ha kiválasztódik.
A tüdő és a hörgők gyermekek cisztás fibrózis tapadós váladék feleslegben okoz gyulladásos és gennyes folyamatokat. Egy újszülött az első hónapban az élet fejlődött bronchopulmonáris folyamat, amely abban nyilvánul meg, állandó száraz köhögés, légszomj, mellkasi túltengés.
Hiánya enzimek a hasnyálmirigy és a belekben vezet az a tény, hogy a gyermekek a cisztás fibrózisban szenvedő betegek gyengén megemésztett étel. Nekik van egy gazdag, bűzös széklet, sok zsírt (ami lehet meghatározni, hogy a széklet nehezen mosható ki a bölcsőből). Mivel a rossz tápanyagok felszívódását, cisztás fibrózisban szenvedő betegek a gyermekek sokkal lemaradva a testi fejlődését, annak ellenére, fokozott étvágy.
Sőt, a cisztás fibrózisban szenvedő betegek gyermekek fokozott kiválasztás a nátrium-klorid a verejték. Ezért sok szülő észre sós ízű a bőr betegeknél a cisztás fibrózisban szenvedő gyermekek.
Hogyan érzékeli cisztikus fibrózisban szenvedő gyermekek?
Előzetes diagnózis cisztás fibrózis gyermekeknél készül a betegség klinikai - légzőszervi és bélrendszeri tünetek, a lag a testi fejlődés és a jelenléte rokonok gyermekek cisztás fibrózis.
Ezután a gyerekek gyanúja cisztás fibrózis küldött speciális klinikák, ahol az eredmények biokémiai és genetikai vizsgálatok megerősítik vagy cáfolják a diagnózist.
Ezen felül a szülők, akik a gyermekek a cisztás fibrózisban szenvedő, a következő terhesség ajánlott végezni prenatális diagnosztika a magzat. Modern diagnosztikai módszerek lehetővé teszik a cisztikus fibrózis diagnózisát a magzatban, még mielőtt a nyolcadik terhességi hét. Ha a magzat talált cisztás fibrózis, a szülők a döntést, hogy a terhesség, vagy sem.
Emlékeztetni kell arra, hogy a valószínűsége, hogy egy beteg cisztás fibrózis gyermeket a szülők - hordozói a hibás gént 25%. Azaz, még ha a család a gyermekek a cisztás fibrózisban szenvedő, egy házaspár lehet, hogy egy egészséges baba.
Mi az a forma, cisztás fibrózis a gyerekek?
Attól függően, hogy mely szervekben sérült a legtöbb, izolált tüdő-, bél- és kevert formában a cisztás fibrózis gyermekeknél.
Mindazonáltal, függetlenül a formában a betegség, a cisztás fibrózis gyermekeknél olyan átfogó kezelést az egész élet.
Hogyan kell kezelni a cisztás fibrózis a gyerekek?
A fő irányok a terápia a cisztás fibrózis gyermekek irányul cseppfolyósító és eltávolítását a bronchiális köpet, helyettesítése a hiányzó enzimek hasnyálmirigy, az epe és a cseppfolyósítás megküzdjenek az opportunista fertőzésekkel a tüdőben.
A cisztás fibrózis kezelése gyermekeknél: gyógytorna
A cisztás fibrózisban szenvedő gyermekek kell végeznie napi tartományban gimnasztikai gyakorlatok és a légzési technikák megszüntetésére irányuló váladék a hörgőkben.
A cisztás fibrózis kezelése gyermekeknél: mukolitikumokkal terápia
Gyermekek cisztás fibrózis kell igénybe venni a napi nyálkaoldó (anyagok elvékonyodása nyák): pulmozin (Pulmozine) vagy a hagyományos nyálkaoldók, például acetil-cisztein (acetilcisztein), és az ambroxol-hidroklorid (ambroxol)
A cisztás fibrózis kezelése gyermekeknél: fermentoterapiya helyettesítő gyógyszerek hasnyálmirigy
Nem kevésbé fontos és feromentnye gyógyszerek. Ma az egész világon kezelésére cisztikus fibrózisban szenvedő gyermekek ajánljuk kábítószer Kreon (Kreon)
Ez a készítmény jelent egy kapszula töltött bevont mikrogyöngyöket héj enzimek. Feloldódása után a zselatin kapszula mikrogömbök egyenletesen oszlik el az élelmiszer ömlesztett, amely jobb asszimiláció az élelmiszer, mint a hagyományos enzimkészítményeket.
Enzimkészítmény nyálkaoldó, cisztás fibrózisban szenvedő betegek a gyerekek, hogy egész életük során.
A cisztás fibrózis kezelése gyermekeknél: antibiotikus kezelés, gepatoprotektory, vitamin
A fellángolása cisztás fibrózis és az akut légúti vírusos fertőzések beadhatók antibiotikumok gyermekeknek. A különösen megválasztott készítmény köpet bakteriális beoltás vizsgálati eredmények.
Szintén a cisztás fibrózisban gyermekek előírt gepatoprotektory és ritkítás gyógyszert epe. Ezek célja, hogy ne alakulhasson ki májzsugorodás és kőképződés az epehólyag.
A cisztás fibrózisban szenvedő betegek gyermekek csökkent felszívódás a vitaminok, különösen a zsírban oldható csoportok. Ezért a diétát kell dúsított napi multivitamin készítmények.
Mik a kilátások kezelésére cisztikus fibrózisban szenvedő gyermekek?
Jelenleg, a kezelés a cisztás fibrózis tüneti, azonban az intenzív kutatások folynak a génsebészeti módszerek betegség kezelésére a „kijavítása” a hibás gént.
Azonban még a jelenleg létező terápiák a legtöbb esetben javul, vagy legalábbis stabilizálni az állapotát cisztás fibrózisban szenvedő betegek a gyerekek. Átlagos gyermekek életében a cisztás fibrózisban szenvedő megfelelő kezelés, több mint 20 éve. Ugyanakkor az életminőséget gyermekek cisztás fibrózis igen magas lehet. Ez azt jelenti, cisztás fibrózisban szenvedő betegek gyermek is iskolába menni, sportolni és játszani társaikkal.