reumás vaszkulitisz
besorolás
Rheumatoid vasculitis feltételesen három fő klinikai és szövettani típusa:
1. Digitális arteritis érrendszeri érbelhártya proliferáció és a trombózis. A betegek az ilyen típusú vasculitis megfigyelt veszteség köröm ujjperc.
2. Gyulladt venulák, kis artériák, arteriolák és hajszálerek a bőr fibrinoid nekrózist és beszűrődését mononukleáris sejtek azok falainak, leykotsitoklaziey és extravazáció a vörösvértestek. Ez jellemzi a bőrtünetek - fekélyek, és tapintható purpura.
3. nekrotizáló arteritis járó kis artériák és közepes kaliberű, ami a vereség zsigeri szervek és a perifériás idegek gyakran megkülönböztethetetlen a klasszikus UP.
Klinikai jelek és tünetek
Klinikai tünetek szisztémás reumás vaszkulitisz közé a ritka extra-RA ízületi megnyilvánulása (lásd. Szintén ekstraartikulyarnye megnyilvánulásai RA). Megtalálhatók a kevesebb, mint 1% -ánál. Azonban, a boncolás szisztémás vaszkuláris betegség megtalálható 14-25% -ában.
A fele a megfigyelt esetek neuropátia (többszörös mononevrit, disztális szimmetrikus szenzoros neuropátia vagy sensornomotornaya). Központi idegrendszeri érintettség ritka, de nem lehet diagnosztizálni az időben, különösen az idősek neurológiai rzsstroystvami bálteremben. Gyakran kiderül, változások a szív és Klinikai ajánlások
A legtöbb effektivnsh reumás vaszkulitisz - szakaszos lüktetés terápia a ciklofoszfamid és a prednizon.
Cél monoterápia nagy dózisú glukokortikoidok nem látható, mivel a magas rohamok gyakoriságát és vasculitis mellékhatások.
Egy lehetséges rendszerben a reumatoid vasculitis alábbiakban bemutatott:
Intravénásan 2 hetente 6 hetes, amelynek következtében nő a közötti időszakban közigazgatási 3 hétig 9-12 hónap:
A ciklofoszfamid / 10-15 mg / kg +
Metilprednizolon / 1 g
Előfordul, hogy egy rövid időre a klorambucil de a hosszú távú kezelés nem ajánlott, mivel a malignus betegségek kockázatát. Kijelölése metotrexát kevésbé hatékony, mint más immunodepreesantov. Továbbá, ez a gyógyszer is indukálni a reumás csomópont Cove, sőt vasculitis.
Agresszív terápia miatt nagyon gyorsan (3-6 hónapon belül) elérése elengedése rheumatoid vasculitis. Ahhoz, hogy a azathioprin alkalmazását. Alatt súlyosbodása gyulladásos változások a hajók ajánlatos, hogy végezzen egy rövid tanfolyam ciklofoszfamid terápiában. Mint egy kiegészítő kezelési módszer alkalmazzák dipiridomola hosszan tartó használata, ami pozitív hatással van a alakváltozási vörösvérsejtek RA.
Jelenlétében krioglobulinémia és nehéz megnyilvánulásai vasculitis tanácsos plazmaferezis.