farkasvakság
Veleszületett stacioner éjszakai vakság, vagy éjszakai vakság (hiánya éjszakai látás) - nem progresszív betegség, amely által okozott zavar a rúd-rendszer. Szövettani vizsgálata strukturális változások a fotoreceptorok nem mutatnak. Az eredmények elektrofiziológiai vizsgálatok megerősítette a jelenlétét egy primer hiba a külső plexiform (szinaptikus) réteg, mint a normál rúd-jel nem éri el a bipoláris sejtek. Azonosítani különböző típusú helyhez farkasvakság, amelyeket differenciált az ERG.
Veleszületett stacioner éjszakai vakság normális szem alsó jellemzi különböző öröklési: autoszomális domináns, autoszomális recesszív és az X-kromoszómához kötődő.
normál fundus
- Autoszomális domináns veleszületett éjszakai vakság (típus Nugare): egy kis patológiáját kúp elektroretinogram normálisnál kisebb rúd-elektroretinogram.
- Autoszomális domináns helyhez éjszakai vakság nélkül myopia (típus Riggs): normál kúp ERG elektroretinogram.
- Autoszomális recesszív, vagy X-kromoszómához kötött kromoszómán alkonyati vakság myopia (típus Schubert- Bornschein).
Veleszületett álló farkasvakság változik a fundus. Ez a forma a betegség utal Ogushi betegség - olyan betegség autoszomális recesszív öröklődés módja, amelyet az jellemez, veleszületett stacioner farkasvakság változások a fundus, megnyilvánuló sárga fémes csillogás, kifejezettebb a hátsó pólus. Terület és a makula hajók ennek fényében néz élesen. 3 óra múlva sötét adaptáció lesz normális szemfenék (Mitsuo jelenség). Miután fényadaptáció eyeground ismét lassú szerez fémes csillogás. A tanulmány sötétadaptáció felfedje a jelölt hosszabbító rúd küszöb alatt normális adaptációja kúp. Koncentráció és rodopszin kinetikai normális volt.
A változások a fundus
- Ogushi Betegség - autoszomális recesszív rendellenesség, amelyet egy megnyújtásnak sötétadaptáció időtartama legfeljebb 2-12 órán elérése normál rúd alakú küszöbértékek. Változó fundus színű aranybarna színt, amikor a fény az alkalmazkodás a normális tempóban képes alkalmazkodni (Mizuo jelenség).
- „Belotochechnoe” fundus - autoszomális recesszív rendellenesség, amelyet több kis fehér és sárga pontok a hátsó pólus egy intakt fovea, és átterjedt a periféria. A vérerek, optikai korong, perifériás területen, és a látásélesség normális marad elektroretinogram és electrooculogram lehet rutin patológiai vizsgálat és a hosszabb ideig tartó a normál tempóban kiigazítás.
Belotochechnoe szemfenék (fundus albi punctatus) összehasonlítjuk a csillagos ég, éjszaka, közepe óta a perifériás fundus és a macula területen szabályosan elrendezett miriádjai fehéres kis pályázati foltok. Betegség autoszomális recesszív öröklődést. A PAH észlelt célterülete giperflyuorestsentsii nem társított fehér foltok, amelyek angiogramokat nem láthatók.
Eltérően más formái stacionárius éjszakai vakság át belotochechnom szemfenéki jelölt lassuló A vizuális szinezék regeneráció rudak és kúpok. A amplitúdója fotopikus és szkotopikus a- és b-hullám ERG csökkentett standard körülmények között a regisztráció. Miután több órás sötétadaptáció szkotopikus ERG válasz lassan visszatért a normális kerékvágásba.
Ossza meg velünk egy hiba a szövegben: