Funkcionális hyperbilirubinaemiát (hyperbilirubinaemiával jóindulatú sárgaság funkcionális) -
Hyperbilirubinemia funkcionális (jóindulatú hiperbilirubinémia, sárgaság funkcionális) - csoport a betegségek és szindrómák amelyet sárgaság, a bőr és a nyálkahártya-festéssel, hyperbilirubinaemia más mért normál májfunkció, és (ha bázikus forma) hiányában a morfológiai változások a májban, jóindulatú lefolyású.
Ezek közé tartozik a hiperbiiirubi postgepatitnaya és funkcionális veleszületett hyperbilirubinaemiával.
Funkcionális veleszületett hiperbilirubinémia
- csoport genetikailag továbbított (genetikailag meghatározott), nem hemolitikus hiperbilirubinémiát. Által okozott betegségek megváltozott hepatociták elválasztó szabad bilirubin a vérben, a kötődés glükuronsavval bilirubinglyukuronida (bilirubin), majd elkülönítve azt epe.
Minden esetben hyperbilirubinaemiát és sárgaság találhatók a korai gyermekkorban, az esetek többségében (kivéve szindróma Crigler - Najjar-) - jelentéktelen, időszakos lehet a természetben (megnövekedett befolyása alatt hibákat diéta, alkoholfogyasztás, a társuló betegségek, a fizikai fáradtság és egyéb okok miatt). Gyakori az enyhe kifejezett emésztési zavar, fény gyengeség, gyengeség, fáradtság. A máj általában nem növekszik, puha, fájdalommentes, májfunkciós tesztek (kivéve Hyperbilirubinemia) nem változik. A radioizotópos gepatografiya változások nem fedi. A lépe nem kibővült. Ozmotikus rezisztenciájának a vörösvértestek, a várható élettartam - normális. Biopszia minden formában (kivéve szindróma Dubin-Johnson) nem észleli a változásokat.
Gilbert-szindróma (Gilbert-kór, Gilbert-Lerbulle tünet, veleszületett cholehemia család, hiperbiiirubinémiátói veleszületett, örökletes cholehemia egyszerű, idiopátiás hiperbiiirubinémiátói, alkotmányos hiperbiiirubinémiátói, idiopátiás konjugált hiperbilirubinémia)
jellemezve mérsékelt szakaszos növekedése a tartalom nem kötött (indirekt) bilirubin a vérben, csökken a mértéke Hyperbilirubinemia hatása alatt fenobarbitál, nincs más funkcionális vagy morfológiai változások a májban és autoszomális domináns (?) típusú öröklődés.
Crigler-Najjar-szindróma (veleszületett, nem hemolitikus sárgaság I. típusú, veleszületett sárgaság, nem hemolitikus e ikterikus festéssel ideg sejtmagok, idiopátiás hiperbilirubinémia)
Dubin-Johnson-szindróma (sárgaság Dubin-Johnson-szindróma, nem-hemolitikus sárgaság alkotmányos lipohromnym hepatosis)
azzal jellemezve, hogy mérsékelt növekedése bilirubinszintek - közvetlen (bilirubin glükuronid) megsértése miatt a mechanizmusok elszállítását a mikroszómákban májsejtek az epébe, torz vizsgálati eredmények késleltetés bromsulfaleina egy másodlagos növekedés annak tartalmát a vérben 90 perc alatt intravénás beadása után, nekontrastirovaniem epehólyag orális cholecystography, a fekete szín a máj felhalmozódása miatt a hepatocitákban lipohromnogo barna pigment, megnövekedett vizelet kiválasztás kopropo Firin I. és autoszomális recesszív öröklődést.
Rotor-szindróma (idiopátiás típusú rotor hiperbilirubinémia)
azzal jellemezve, mérsékelt növekedése a vérben konjugált bilirubin (bilirubin glükuronid) késleltetett felszabadulású intravénás bromsulfaleina máj, vese fokozott felszabadulása coproporphyrin (előnyösen I. izomer) és hiányában más funkcionális és morfológiai változások a máj, autoszomális recesszív öröklődés módja.
Során funkcionális hiperbilirubinémiát
minden formában (kivéve a szindróma Crigler - Najjar-) jóindulatú, a prognózis kedvező; munkaképesség, mint általában, van tárolva. Amikor szindróma Crigler - Najjar- betegek általában meghal a korai gyermekkorban.
Kezelése funkcionális hiperbilirubinémiát
A betegek különleges bánásmódot, mint általában, nem kell, csak abban az időszakban a sárgaság nyereség jelölt kímélve étrend száma 5, vitamin terápia, epehajtó. Tilos alkoholtartalmú italokat, fűszeres és zsíros ételek nem javasoltak a fizikai túlterhelés.
Szakembereink készséggel áll bármikor: