bioszintézis glikogén
A hasítás és a glikogén szintézis kivitelezhető különböző enzimek.
A hasítás a glikogén glükóz-1-foszfát-katalizálja a glikogén foszforiláz (ábra. 5). A glükogén szintézis megy végbe részvételével más enzimek.
Mérföldkövek következő glikogén szintézisét.
1. Az első lépésben a szabad glükóz termelt glükóz-6-foszfát-:
Glükóz + ATP> glükóz-6-foszfát-+ ADP
2. Ezután a glükóz-6-foszfát képződik glükóz-1-foszfát. Ez a reakció reverzibilis.
3. A következő lépés a legfontosabb. Által katalizált reakció a glükóz-1-foszfát képződik uridiltransferazoy uridildifosfatglyukoza (UDP-glükóz):
UTP + glükóz-1-foszfát> UDP-glükóz + PPI.
4. Ezután, a glikogén-szintáz katalizálja a glikozil-csoportok a UDP-glükóz glikogén molekulával, egy alfa (1-4) -bond.
5. Kialakulása az oldallánc katalizálja a glikogén „elágazó” enzim glikozil (4-6) -transferaza.
Az emberben, mint az állatok, a glikogén szintézise gyakorlatilag minden szövetben, de főként a májban és a vázizom.
A rendelet a glikogén szintézis és a hasítás szintén össze
Ahogy glikolízis és a glükoneogenezist, a glikogén szintézis és lebontás szabályozza összekapcsolt.
Ha glikogén foszforiláz van kapcsolva, a glikogén szintetáz gátolt, és fordítva.
Rendelet ezen enzimek a májban végül végzett hormonok inzulin contrainsular és hormonok, mint az adrenalin és a glukagon. Az inzulin gátolja bomlás és stimulálja a glikogén szintézisét.
Kontrinsulyarnyh hormonok serkentik a bontást a glikogén. Néhány contrainsular hormonok szelektivitást mutatnak, mint a különböző szervekben és szövetekben. Például glukagon serkenti a bontást a glikogént a májban csak, de nem a vázizomzat.
Glikogenosis. Számos örökletes betegségek társulnak károsodott glikogén metabolizmus. Ezek a betegségek nevezzük glikogén. Úgy fakadhat hiányosság, vagy teljes hiánya enzimeket. katalizálására bomlási folyamatok vagy a glikogén szintézisét. és azzal jellemezve, hogy a túlzott felhalmozódását a különböző szervekben és szövetekben (táblázat. 10.2).
Glycogenosis I. típusú (Gierke betegség) a leggyakoribb, miatt nasledstvennymdefektom szintézis enzim a glükóz-6-foszfatáz vpecheni és a vesére. A betegség öröklődik autoszomális recesszív módon. Kóros tünetek már az első életévben: májnagyobbodással. Gyakran vesenagyobbodással. Ennek eredményeként a hipoglikémia jelennek görcsök, visszaszorítják, lehetséges acidózis. A vér - megnövekedett mennyiségű laktát és piruvát. Adrenalin vagy glitch-rut okoz jelentős giperlaktatatsidemiyu de negiperglikemiyu. Mivel a glükóz-6-foszfatáz a májban, és nem szabad glükóz képződése nem történik.
57. szénhidrát-anyagcsere szabályozásában és karbantartása fiziológiás vércukorszint. Jellemzői hormonok és hatásmechanizmusa. Hipo- és hiperglikémia.
Hormonok. Ahhoz, hogy a hormonok befolyásolják a szénhidrát-anyagcsere, inzulin peptidek tartoznak iglyukagon. glükokortikoid kortizol és katecholaminok adrenalin (lásd., pp. 362 368). Insulinindutsiruet (lásd. P. 120) de novo szintézisének glikogén-szintáz [1], és egyes glikolitikus enzimek [3, 5, 7]. Ezzel egyidejűleg, az inzulin gátolja a szintézis kulcsfontosságú enzimek glükoneogenezis (elnyomás, [4, 6, 8, 9]). A glukagon antagonistaként hat az inzulin az ellenkező irányba indukálja enzimek glükoneogenezis [4, 6, 8, 9], és represszálja piruvát [7], amely kulcsenzim a glikolízis. Egyéb befolyásolja glukagon alapuló egymásba enzimek és közvetített cAMP második messenger (cAMP cm. P. 114). Ezzel a mechanizmussal gátolva van a glikogén szintézisét [1] által aktivált hasításával glikogén és [2]. Hasonlóképpen, és az adrenalin cselekmények. Piruvát-kináz gátlása [7] glukagon is köszönhető, egymásba enzimek.
Kortikoszteroidok elsősorban hidrokortizon (lásd. P. 362), indukált összes kulcsfontosságú enzimek glükoneogenezis [4, 6, 8, 9]. Ezzel egyidejűleg, ezek indukálnak egy aminosav degradációs enzimek, és ezáltal kiindulási vegyületek glükoneogenezis.
Metabolitok formájában. A magas koncentrációjú ATP (ATP) és a citrát gátolja a glikolízist által allosztérikus szabályozás foszfofruktokináz. Sőt, az ATP gátolja a piruvát-kináz. Piruvát-kináz inhibitor acetil-CoA. Mindezek a metabolitok által alkotott bomlása a glükóz (gátlás a végtermék). AMP (AMP), a jel ATP-hiány aktiválja a bontást a glikogén és gátolja a glükoneogenezist.
Hipoglikémiát. Gyakran hipoglikémia társul csökkent funkciója a belső elválasztású mirigyek. működésének javítása által, amely ahhoz vezet, mint említettük, a hiperglikémia. Különösen hipoglikémia figyelhető meg az agyalapi leromlás, Addison-kór, hypothyreosis. A meredek csökkenése vércukorszint megfigyelt adenomák hasnyálmirigy inzulin termelés miatt megnövekedett β-sejtek hasnyálmirigy-szigetecskék. Továbbá, hipoglikémia által okozott éhezés, hosszú ideig tartó fizikai megterhelés, a beszívott-β-gangliobloka tori. Alacsony vércukorszint terhesség alatt néha megjegyezte. szoptatás ideje alatt.
Hipoglikémiát okozhat, ha beadjuk a cukorbetegek nagy dozinsulina. Ez általában kíséri renális giükózuria, miatt bekövetkező csökkent „veseküszöb” a glükóz.
58. Jellemzői glükóz metabolizmus különböző szövetekben (izom, vörös vérsejtek, agyi, a zsírszövetben, májban). Függése módon használja a glükóz a ritmus és az élelmiszer természetétől.
JELLEMZŐK ÉS ÉRTÉK glikolízis a vörösvértestekben 1. ATP-termelés. ATP-t használjuk az 1) az aktív transzport kationok a membránon keresztül, 2) megőrzése a sejtmembrán épségének és alakja eritrociták. 2. A folyamat során a glikolízis keletkezik NADN2. azaz: 1) egy kofaktor metgemoglobinreduktazy - katalizáló enzimet átmenet met-Hb a Hb; Ez a folyamat megakadályozza a felhalmozódása a met-Hb (és lehet egy kofaktor NADFN2); 2) kofaktor LDH (laktát-dehidrogenáz); 3) protonok szállító szuperoxid dizmutáz reakcióban. 3. A folyamat a 1,3-difoszfoglicerát (1,3-DPG) glikolízis alakítjuk 2,3-DPG. Ez a folyamat fogyaszt 20-25% glükóz. 2,3-DPG - aktív molekula negatív töltésű. A vörösvértestek a perifériás vér egy só képződik függesztőmű Hb, csökkenti annak oxigén iránt affinitást mutató, amely az oxigén, hogy a szöveti sejtek. A tüdő kapillárisok Hb felszabaduló 2,3-DPG és megszerzi oxigénbefogás képességét. TFG - A fő cél - a termelés a csökkentett kofaktor NADFN2. mellyel visszaállítani a vörös vérsejtek a glutation, részvételével glutation szállít protonok superoksidodismutaznoy reakciót, noha gyengén, de használ met-Hb-reduktáz helyreállítani met-Hb a Hb. Intermedier PD - 3-PGA (3-phosphoglyceraldehyde) eljárásban alkalmazott glikolízis, beleértve a szintézisét 2,3-DPG.
A glükóz megjelent a máj az étkezések között. Ha a vércukorszint elkezd csökkenni az alsó határ az étkezések között, akkor kap számos változást ad és kiadja a glükóz májból a véráramba. 1. Csökkentett glükóz szintet csökkenti az inzulin-szekréciót a hasnyálmirigyben.
2. nem az inzulin vezet változás irányába reakciók megteremtését célzó tartalék glikogén, főleg, hogy hagyja abba a további glikogén szintézisét a májban, és a megelőzés a glükóz a májba belépő a vérből.
3. hiánya inzulin (növekvő párhuzamosan glukagon, amint azt a későbbiekben részletesen ismertetjük) aktiválja foszforiláz enzimet hasítja a glikogén glukóz-foszfát.
4. Az enzim glyukofosfataza. gátolt inzulin inzulin hiányában aktiválva van, és vezet hasítása a foszfát-csoportot a glükóz, amely lehetővé teszi a szabad glükóz a vérben, hogy visszatérjen.
Így, a máj vesz fel a glükóz a vérből a amikor a vérben következik miatt többlet élelmiszer felvételhez, és visszatér a vér, amikor a glükóz koncentrációját csökkentettük, hogy az étkezések között. Általában körülbelül 60% -os glükóz tárolt ételek ily módon a májban, majd visszatért a vér. Az inzulin biztosít átalakítása felesleges glükóz zsírsavakká és gátolják a máj glükoneogenezis.
Célkitűzés izomsejtek - leghatékonyabb felhasználását a bejövő glükóz ATP képződése szükséges mechanikai munka - csökkentése. Nyugalmi jelentős mennyiségű glükóz vannak fenntartva glikogén formájában. Citoplazmájában izomsejtek nagy koncentrációban tartalmaz enzimek a glikolízis, mitokondriális bőség és hatékonyan glikolízis bomlástermékek keresztül az utat a citromsav és az elektron transzport lánc. Csak körülmények extrém fáradtság, aerobic folyamatok ezek e megbirkózni a felhalmozási laktát.
Az izom glikogenezist, izom gyakorlatok, csak néhány szintetikus funkciót. Kulcsenzimeit glükoneogenézis az izmok hiányoznak, és a glükoneogenezist nem. A vostanovitelny szintézist az izomban NADPH. H nem szükséges, és szinte fosfoglyukonatny útvonal nem működik.
szénhidrát-anyagcsere izomszövet biztosít glikogén nyugalomban és ezeknek a használata tartalékok, valamint a glükóz belépő a kemény munka; az alapvető energiaszükségletének minden típusú izmok teljesülése elsősorban a zsír oxidációját anyagcsere termékek. Sem lassan vágás a sima izomszövet vagy a szívizom nem fogyaszt glükóz nagy mértékben. A kemény munka a szív megengedi magának, hogy oxidálódik laktát.