ITU és fogyatékosság angiodysplasias - egészségügyi-szociális vizsgálat bizonyos betegségek -

ITU és fogyatékosság angiodysplasias

A „angiodysplasia” egyesíti csoport valóban diszpláziás léziók ereinek végtagok veleszületett természete aplasia, hypoplasia vagy hyperplasia őket.
Ez viszonylag ritka érbetegség, hogy a gyermekkorban fellépő és fiatal kora kíséri anatómiai és funkcionális károsodása végtagok és szervek, valamint a korán vezetést a csökkent életminőség és korlátozzák a betegek életét.
A teljes száma kardiovaszkuláris betegek angiodysplasia mozgott 2-9% -ában.

Etiológiai alapja a fejlesztés a rendellenes vérerek kell tekinteni a hatását a különböző tényezők terotogennyh (fertőző betegség, mérgezés és a trauma az anya a terhesség alatt) az időszakban 5-20 hétig. magzati fejlődés, ha van egy fül a érrendszert. A hatás e tényezők hatására a késés csökkentésére primer normál kapilláris hálózat kialakulását és perverz hajó. A késő időszakban a születés után az első életévben, bizonyos fajta létezik angiodysplasia érrendszeri más mátrixok formájában mutatják be a rétegek felesleges kapillárisok venulákat, szinuszoidok, arteriovenu- poláris stb dysplasias. Ahogy a növekedés következik be a felvétel végtagokra mátrixok a véráramban és a képző diszpláziás struktúrák, attól függően, hogy milyen típusú angiodysplasias.

Eddig nincs egységes besorolása érmalformációk. Követelmények a klinikusok és egészségügyi szakemberek a meglévő osztályozási a legjobb besorolás által javasolt AP Milovanov (1978).

besorolás
1. A diszplázia artériás fatörzsek:
a) aplasia:
b) hipoplázia:
c) arteriectasia;
g) befogó szindróma térdhajlati artéria;
e) a veleszületett artéria aneurizma.

2. diszplázia fő erek (Klippel-Trenaunay szindróma):
a) aplasia, hypoplasia, flebektaziya;
b) inherens fulladás vénák;
c) veleszületett valvularis elégtelenség;
g) dnsplazii szubkután, intra vénák és szervi.

3. arteriovenosus diszplázia (Parkes-Weber-szindróma Rubashev):
a) inherens egyenesség makrofistuly sipolyok, arteriovenosus aneurizma és arteriovenosus vaszkuláris plexus;
b) több mikrofistuly közvetlen mikrofistuly, arteriolovenulyarnye dysplasia.

4. A kapilláris diszplázia: bőr telangiectasia, Osler-Rendu betegség, Louis-Bar-szindróma, Gorhema szindróma.
5. Vegyes angiodysplasia.
6. Politkanevye dysplasia angiodisplasgicheskim komponenst.

Az ITU gyakorlatban a legfontosabb két betegség - Klippel-Trenaunay szindróma és Parkes-Weber Rubashev.

Klippel-Trenaunay szindróma - súlyos, progresszív betegség az alsó végtagok, jellemzi diffúz szubkután visszerek, térfogat-növekedése, és a hossza a végtagok és a kiterjedt vaszkuláris és pigmentált foltok a bőrön.
A betegség 49,6% -a az összes vaszkuláris fejlődési rendellenességek.
A nőstények érintettek gyakrabban, mint a férfiak. A betegek többsége már a bal oldali elváltozások. Rendkívül ritka vereséget két végtag, és gyakran kombinációja más deformitások - gigantizmus ujjak, Hatujjú és többszörös fejlődési rendellenességek. A kombináció a szindróma veleszületett rendellenességek nyirokerek típusa szerint visszér limfatikus gyűjtők és a bőr alatti vérerek fejlődését lymphedema végtag.
A betegség alapja a részleges vagy teljes elzáródása a fő erek. Ennek eredményeként, ectesia, hypoplasiáját aplasia a mély vénák előforduló önmagukban vagy, valamint a teljes vagy részleges hiánya a szelepek, a feltételeket a bajt kiáramlását és retrográd vért, ami a kialakulásában és progressziójában vénás magas vérnyomás végtagok és a krónikus vénás elégtelenség.

Patogenetikai mechanizmus a betegség kifejlődését, intenzitása és súlyossága fejlődő funkcionális I3meneny végtag alakjától függ, és mértéke a lézió egység: helyi, szegmentális vagy speciális (két vagy több szegmens).

A betegség klinikai tünetei főleg jellemez egy hármas a tünetek - hypertrophia végtagok, visszerek a külső felületen, és a pigment foltok formájában „földrajzi térkép” fejlődő sorrendben. A születés, a gyermek talált pigment-vaszkuláris foltok a bőrön az alsó végtagok és (vagy) ezen kívül világos csipkézett széle.
Ezután a következő 2-3 évben kiderült, visszértágulat rózsaeréből formájában hullámosított, drámaian kiterjesztett hordók, elsősorban oldalsó felületén a végtag, előrehaladott esetekben, amely egy egyfajta „vénás sejtek.” A legtöbb betegnél az első jelei a dekompenzáció a keringési rendszer jönnek 5-8 év, és egybeesik a fázis intenzív véredények növekedését. 6-7 év az élet növekedése végtag térfogatát úgy tűnik, hogy 1,5 cm vagy annál nagyobb és átlagos nyúlása végtag 2cm. Ezt követően ezeket a tüneteket haladást és mértékét a végtag növelhető a 5,6 cm, és hossza 3-8 cm.
Körülbelül 10-12 éves alsó végtag funkcionálisan használhatatlan. Mivel a különbség a hossza a végtagok betegeknél fejlődő lordosis, scoliosis, majd degeneratív-disztrófiás változásokat. Gyakran a változások figyelemmel az ízületek, és különösen, lehet kontraktúra a boka, térd és néha.
Ezek a másodlagos változások jele lehet az áttétel az ITU idős betegeknél.
Annak ellenére, hogy a súlyossága a anatómiai és funktsionapnyh rendellenességek jellemző CVI hiperpigmentációja a bőr és a fekélyes folyamatok rendkívül ritkák. Betegnél a vérzés a belekben és a húgyutak az anémia kialakulását. Az okok a vérzés túlterhelés medence iliaca interna véna, a jelenléte diszplázia és érrendszeri hemangiomák kismedencei fekély. Vérzés hátterében a megváltozott hemokoagulációs lehetséges.
Attól függően, hogy a formáját és mértékét hiba a betegség tünetei változó súlyosságú előfordulhat születéskor, vagy úgy tűnik felnőttkorban.

A leginkább informatív funkcionális diagnosztikai módszerek közé felszálló és leszálló venográfiával duppleksnoe szkennelés és elzáródás pletizmográfiához. A venogram meghatározni aplasia vagy hypoplasia fő erek, amelyek távolabbi bővítő egység, hiánya vagy meghibásodása szelepek, biztosíték vénák a széles gyűjtők nagyszámú anastomosis mély vénák felett és alatt a blokk tér, terjedésének joghézagaival csont kontrasztot.
Doppler jellegzetes jelei a betegség: hiányában a nagy vénák vagy csökkentik azok átmérője, széles körben rendelkezésre álló további vér kiáramlási traktus, a hiánya vagy meghibásodása mélyvénás szelepek. Amikor a plethysmog vizsgálat feltárta növekedése a vénás végtag térfogata legfeljebb 3-4 alkalommal, a jelenléte a kóros retrográd áramlás függőleges helyzetbe, csökkentve hatékonyságát funkció myshechno- sípcsont vénás pumpa, és csökkenti az időt újra vérbőséget edzés után.

Parkes Weber-szindróma-Rubashev - betegség jelenléte jellemez a veleszületett kóros anasztomózisok közötti artériák és vénák. Ez 6-7% -a az összes angiodysplasias. A nagy százaléka betegek (58-62%) nő.
A fő jellemzője a keringési megbetegedés visszaáll artériás, megkerülve a kapilláris hálózat, ha egy eltérítő vénába. Perverted arteriovénás vérkeringést vezet, hogy egy népszerű lágy-szöveti károsodást, diffúz visszerek érintett és változatos változásokat csontok érintett végtagok.
Leggyakrabban hiba keletkezett az alsó végtagokban, de néha vannak nagyon veszélyes lokalizáció: tüdő, agy és a gerincvelő, amely okozhat a megfelelő tünetekre - látászavarok, hallásvesztés, bénulás.
Az elváltozások végtagok főbb panaszok a betegek fájdalom és nehézség érzést a végtagban bővítő jellegű rosszabb fizikai terhelés, a jelenléte a fekélyek. A lokalizáció kóros sipolyok az arc és a fej, állandó fülzúgás, szédülés, fejfájás, eszméletvesztés, görcsök és néha.
A betegség kialakulása és tünetei függnek szintjén arteriovenosus alaphelyzetbe, számát és átmérőjét anasztomózisok. Hogy megkülönböztessük arteriovenosus kommunikáció (makrofistuly) láthatóak a műveleteket, valamint a bírság anastomosis (mikrofistuly), amelyek bőséges behatolnak az érintett szövetben, és csak akkor látható, szövettanilag, az is lehetséges kombinációja makro és mikrofistul.
Mivel a prevalenciája sipolyok és megkülönböztetni az egyes szegmensek és elterjedése (diffúz) formában. Célszerű továbbá, kiválasztási disztális lézió típusú.

Makrofistulyarnoy alkotnak diffúz elváltozás a végtagok jellemzi a klasszikus triád leírt veleszületett arteriovénás fisztulák: sötét foltok világosbarna egy világos rózsaszín színű tiszta csipkézett széle, visszerek és a gigantizmus a végtagok. Barna foltok elmozdulhat a hasfal elülső, mellkasi, és hypertrichosis megfigyelt papillomatosis. A falakat a vénák vékony, néha aneurismás bővítmények lüktet lehetséges vérzés tőlük.
Jellemzi szisztolés feletti zaj anastomosisokból, emelkedett a bőr hőmérséklete. Az egyik fő tünetei a hipertrófia a végtag miatt megvastagodása és hosszabbító csontok és növeli a tömeget a lágy szövetek. Kitartó anatómiai végtagi zavarok fordulnak elő leggyakrabban 10-12 év. A különbség a hossza a végtag elérheti 8-13 cm és kíséri lordosis, gerincferdülés és degeneratív-disztrófiás elváltozások a gerinc és az ízületek.

Hogy tisztázza a használt diagnosztikai műszeres módszerekkel. A leginkább informatív ezek a szindróma Parkes-Weber Rubashev vannak arteriográfiával, komputertomográfia, termográfia, pietizmográfia, kétoldalas szkennelést, oximetriát. A angiogramokat ünnepelte egyidejűleg opakizá artériák és vénák, bővítése a lumen az erek. Kimerülése vaszkuláris mintázat disztális arteriovénás fisztula. On kontraszterősítéses vizsgál felfedheti önmagában anasztomózis, hogy nem a hagyományos arteriogram. A doplerogrammah kiderült, hogy növeli a lineáris és a térfogatáram. Ha elzáródás pletizmográfiához meghatározni csökkentése artériás beáramlás és a megnövekedett vénás kiáramlás. A transzkután meghatározása oxigénnyomás objektíven határozza meg a mértékét „lopni” patológiás disztális anasztomózis.

A gyakorlatban az ITU célszerű elosztása 3 fok hemodinamikai instabilitás végtagok:
Kártérítés - mérsékelt változások az alakja és térfogata a végtag nélküli táplálkozási bőrelváltozásokat és semmi jelét nem keringési zavarok.

Subindemnification - mennyiségének növelésével, és a nyúlvány hossza, annak deformációja, trofikus bőr rendellenességek nélkül fekélyesedés, jelenléte korai jelei jobb kamrai túlterhelés, szívelégtelenség állapotok 0 és I.

Dekompenzáció - kifejezett térfogat-növekedés (5-6 cm), és a hossza a végtag (10-12 cm), és akár annak alakváltozását disfiguring. A jelenléte erózió és a fekély a láb és a lábszár. Tágítása a szív üregek, szívelégtelenség szakaszok I. és II.

Kezelés angiodysplasias.
A fő kezelési módszer a betegek Klippel-Trenaunay szindróma konzervatív és tüneti terápia, vagy ezek kombinációja a konzervatív és sebészi módszerekkel. Hatékony sebészeti rehabilitáció csak akkor lehetséges, olyan esetekben, amikor egy szabálysértés kapcsolódik a kiáramlási szűkület embrionális szálak és korlátozott szegmentális érrendszeri elváltozások.

A konzervatív kezelés szükséges ezen betegek állandó nyomás rugalmas végtagok és időszakos tanfolyamokat a gyógyszeres kezelés gyógyszerek, amelyek javítják a mikrocirkulációt a szövetekben és fokozza a vénás kiáramlás. Sebészi kezelés adja a legjobb eredményt a kompenzációs fokozat és subcompensation forgalomba t. E. évesen 6-7 év. Ha szükséges, a műtét is elvégezhető, és az újszülött időszakban vagy az első életévben.

Veleszületett arteriovénás fisztula végtagok összetett, többlépcsős és nem mindig hatékonyak miatt megrongálja az érrendszer. Mint Klippel-Trenaunay szindróma optimális életkor sebészi kezelés - 6-8 év. Egy művelet a t. N. subcompensation hemodinamikai végtagok megelőzheti a regionális hemodinamikai zavarokat és javítsa ki a különbség a kar hossza. A gyors növekedési rendellenességek művelet nem hajtható végre korábban.

Sebészeti beavatkozás Parkes Weber-szindróma-Rubashev osztva csoport, hemodinamikai és így tovább. Radical lehetségesek szegmentált elváltozások, ha jól látható és nem lehet módosítani régió kimetszett szövet, vagy abban az esetben egyetlen arteriovenosus anastomosis közötti nagy hajó.
Amikor a közös és diffúz formája szindróma vonatkozik hemodinamikai műveletet irányított áramlását csökkentése révén a rövid arteriovénás kört, csökken a perifériális ischaemia és megelőzésére szívelégtelenség - vázkijelölés fő verőér önmagában vagy kombinációban különböző módszerek embolizáció vagy más kiegészítő módszerek (eltávolítása visszerek, epifizioliz, meghosszabbítják az egészséges végtag a Ilizarov módszer, stb.)

Az ismételt súlyos vérzés, gyorsan növekvő szívelégtelenség és a képtelenség, hogy megszüntesse kisülések merülhetnek jelzések amputáció. Ugyanezt a megoldást lehet venni egy hangsúlyos megsértése mozgás miatt elkerülhetetlen súlyos táplálkozási rendellenességek a lábát.

Kompenzált vénás betegeknél a Klippel-Trenaunay szindróma, amely csökkentett életminőségét betegek és korlátozott aktivitást, mint általában, nem vezet.

Subcompensation jelenlétében véráramlás bizonyos betegek esetében szükség lehet csökkenését képesítéssel vagy csökkentik a szakmai tevékenység, ami megfelel korlátozzák a munkaképesség I mértéke és alapja a meghatározó csoport III fogyatékosság. jelenlétében contra tényezők.

Dekompenzáció vénás betegek kiáramlása mindig határozza meg a korlátozás a mozgásképesség, a munka és a képzés I szint, amely megköveteli a fogyatékosság definíciója csoport III.

Bonyolult során betegség bőr fekélyesedés, súlyos deformáció a végtagok, vérzés és a vérszegénység, valamint a másodlagos változások ízületek és a gerinc idős betegeknél vezet zavar a mozgás, a munka és az oktatás a II fokozat, ezért ezeket a betegeket meg kell határozni a II rokkantsági csoportba .

Amikor Parkes Weber-szindróma-Rubashev csökkent mozgásképességű I fokozat van:
- Ennek eredményeként mérsékelt megsértése statikus és dinamikus funkciók végtag meghosszabbodásához 7 cm-re a kezdeti megnyilvánulásai VPD ízületek egészséges végtagok és ágyéki gerinc, vagy a nem gyógyuló fekély a plantáris felületét láb betegeknél mikrofistulyarnoy formájában szindróma, vagy prosztetikus csonkja hip amputációt követően ;
- ahol eredményeképpen kifejlesztett szívelégtelenség arteriovenosus visszaállító lépés A II.

Ha a különbség a hossza az alsó végtag, mint 7 cm Mesterséges kompenzációs intézkedések nem akadályozzák a fokozatos lebontását kompenzációs mechanizmusok fejlesztését súlyos VPD ízületek és a gerinc, ami oda vezethet, hogy jelentős zavar a statikus-dinamikus funkciók mozgáskorlátozott II fokozatot. Ugyanolyan restrikciós (mozgás csak a mankó) lehet meghatározni jelenlétében nem gyógyuló fekélyek vérzés a tartófelület a láb és a képtelenség a sebészeti kezelés.

Korlátozható, hogy a önkiszolgáló általában I fok betegekben fordul elő grade II mozgása korlátozott.

Limited munkaképességét.
I. fokú korlátozás szükségessége miatt a fenntartható foglalkoztatás jelenlétében contra tényező van, ami csökkenéséhez képesítés vagy csökkenti a munka mennyisége, illetve a szükséges képzés és átképzés a speciális oktatásban.

II fokú munka korlát abból disturbancies statikus-dinamikus funkciók vagy CH legalább IIB lépésben.

Ellenjavallt típusú és a munkafeltételek.
Betegek angiodysplasia ellenjavallt súlyos vagy mérsékelt kézi munka, hosszan tartó statikus terhelés, páratartalom, füst és a por, általános és helyi rezgés és érrendszeri elváltozások mérgek hajók felső végtagok - finom kézi munka és a munka fokozott funkcionális terhelés az érintett végtag .