Atresia a pulmonalis szelep egy intakt interventrikuláris septum - kardiológus - helyén
Atresia és kritikus szűkület pulmonalis szelep egy intakt interventrikuláris septum 2% a súlyos veleszületett szívbetegségek csecsemőkben. A legtöbb esetben, a jobb kamra csökken (I. típusú), de a vastagított fal; van egy hangsúlyos hypoplasiája tricuspidalis és a nyitás. Körülbelül 15% a jobb kamra van a normál méretű, vagy éppen nőtt (II típusú), van egy trikuszpidális elégtelenség; Ez általában akkor történik, ha egy kritikus szűkület a pulmonális szelepet, de akkor nem, ha atresia. Köztes változat lehetséges. A vér áramlását a pulmonális szelep mindig hiányzik, vagy jelentősen csökkent, és a szisztémás vénás visszaáramlást a pitvari üzenet belép a bal oldalon a szív, majd az aortába. A pulmonáris véráram fennmaradjon elsősorban a ductus arteriosus (lásd. Ábra.)
Ábra. Atresia, pulmonalis szelep intakt kamrai septum, aortography oldalirányú vetülete. Látható hullámosított ductus arteriosus által támogatott, amely a pulmonális keringés. AO - aorta; PA - pulmonalis törzs; PDA - ductus arteriosus.
a klinikai tünetek
Cianózis röviddel a születés után; nélkül alprosztadiit állapota gyorsan romlott, és bekövetkezik a halál. Súlyos szívelégtelenség ritka, és csak súlyos tricuspidalis elégtelenség. Amint a atresia a tricuspidalis, kardiális impulzus hiányzik; Elhatározta csak súlyos tricuspidalis elégtelenség.
Nincs zaj és csendesek. Alulról mindkét oldalán, valamint a szegycsont meghallgathatja csendes zajt éretlen tricuspidalis elégtelenség. A tetején a bal szélén a szegycsont hallható csendes állandó zaj a ductus arteriosus. Második hang jelentkezik csak az aortabillentyű, így nem osztott.
Mellkas röntgen
A szív az árnyék a súlyos hypoplasiája tricuspidalis csökken; pulmonális vaszkuláris minta, ami általában kimerült, kivéve azokat a ritka esetekben, amikor a ductus arteriosus nagyon széles vagy átitatott alprosta-Dila. Azonban még a normális pulmonális véráramlás vaszkuláris mintázat úgy tűnik, hogy a rossz miatt hypoplasiája pulmonális artériák. Súlyos tricuspidalis elégtelenség és nagy mérete miatt a jobb kamra és pitvar a szív árnyék jelentősen bővült.
Az első napokban vagy hetekben a születés után, gyakran vannak jelei a bal kamra hypertrophia, azonban ellentétben a tricuspidalis atresia. amelynél a hipertrófia a bal szívkamrába, menti és az elektromos tengely balra dől, a pulmonális artériás szelep atresiában ezt követően kezd túlsúlyban jobb kamrai hipertrófia és az elektromos tengelye a szív lefelé van irányítva.
A jobb kamra és a tricuspidalis csökken, látható atresia, pulmonalis szelep és az ép interventricularis septum. Amikor Doppler vizsgálat néha látható szisztolés retrográd véráramlás a jobb kamrából a koszorúér szinuszoidok. A véráramlást a szelepen keresztül a pulmonális artériába megkülönböztetni kritikus szűkület a atresia.
szív katéterezés
Ha sok bajt, a szívkatéterezés nem jelenik meg, amikor atresia és kritikus szűkület pulmonalis szelep akkor mindig végzik, mind a diagnosztikai és terápiás célokra. Szívkatéterezéssel feltárja megnövekedett nyomás a jobb pitvar, egy nagy kisülési vér jobb pitvari szinten, és a magas vérnyomás a jobb kamra, gyakran meghaladja a szisztémás vérnyomást. Az akadály a jobb kamra és a pulmonalis törzs, a jobb kamra hypoplasiáját tricuspidalis diagnózissal jobbra ventriculographia. A kamrai szisztolés néha retrográd tölteléket a koszorúerek szinuszoidok jobb kamra.
Néha része a koszorúerek nem jelentik az aorta és csak tele a jobb kamrába a szinusz; ez az úgynevezett koronária keringés, attól függően, hogy a nyomás a jobb kamra. Mivel a koronária keringés, attól függően, hogy a nyomás a jobb kamra, a pulmonáris atresia szeleppel rontja a már rossz prognózis (középtávú túlélési aránya 60-80%), meg kell törekedni minden betegnél. Pulmonalis törzs van töltve a hullámosított ductus arteriosus (ld.). Balloon valvuloplasztikának az arteria pulmonalis szelep próbálja tartani az összes beteg, akkor is, ha atresia (lásd. Alább).
Intravénás adagolás alprosztadilt Amint a diagnózis jelentősen javult a prognózis e fordítva. Abban szívkatéterezés próbálják tartani a szelepet ballonos valvuloplasztikának az arteria pulmonalis, akkor is, ha atresia, kivéve azokat az eseteket, amikor a jobb kamra és a tricuspidalis olyan kicsi, hogy nem tudnak jelentős pulmonális véráramlást. Sikeres valvuloplasztikának alprosztadiit infúziós kezelést néhány napig, mert a súlyos hipertrófia a jobb kamra megtelik nagyon gyenge, és a tüdő a vér áramlását az első függ a ductus arteriosus. Azonban a jobb kamra újjáépített gyorsan, és egy héten belül alprosztadiit törölhető.
Ha a ballon valvuloplasztikának nem kerülhetett sor, vagy ha annak ellenére, hogy annak végrehajtását, a vér áramlását a szelepen keresztül a tüdő artériába 7-10 nap is elegendő, a művelet látható. Amikor átjárhatóságát a jobb kamra kiáramlási szerint angiográfia végre nyitott valvotomy. Egy kis üreg a jobb kamra - önmagában nem ellenjavallata valvotomy. Azonban, ha a coronaria keringés, attól függően, hogy a nyomás a jobb kamrát, az utolsó dekompressziós el kell kerülni. Normális méretű jobb kamra valvulotomy elég, de csakúgy, mint a ballonos valvuloplasztikának, néhány nappal a műtét után folytatódik infúzió alprosztadilt. Ha a jobb kamra mérete kezdetben kicsi, vagy ha azt nem nőtt néhány nappal azután, hogy valvotomy szabhat aortolegochny anastomosis. Miután valvulotomy jobb kamrai térfogata fokozatosan növekszik az első, de az emissziós túl kicsi, és elégséges a túlélés a pulmonális véráram biztosít aortolegochny anasztomózis. Valvulotomy szelepet és tüdőartéria anastomosis újszülöttekben - egy ideiglenes intézkedés. 3-5 év, általában szükség van egy második műveletet, hogy távolítsa el az akadályt a jobb kamra kiáramlási traktus. Ez magában foglalja infundibuloplastika és a petevezeték anastomosis. Ha a jobb kamra nem tud megbirkózni a preload által alkalmazott kétirányú Glenn anastomosis kavopulmonalny (úgy, hogy a jobb kamra kap vért csak a vena cava inferior), vagy a legsúlyosabb esetben végezzen a módosított Fontan működését.