Prionok és prion betegségek

Küldje el a jó munkát a tudásbázis könnyen. Használd az alábbi űrlapot

A diákok, egyetemi hallgatók, fiatal kutatók, a tudásbázis a tanulásban és a munka nagyon hálás lesz.

Összefoglaló a témáról:

„Prionok és prion betegségek”

Priomny - speciális osztályát fertőző ágensek bemutatva rendellenes fehérje harmadlagos szerkezete és nem tartalmazó nukleinsavak. Ez az álláspont alapján a prion hipotézist.

A prionok nem élő organizmusok, de lehet reprodukálni használatával élő sejtek funkciója (ebben a tekintetben hasonlóak a vírusok, prionok). Prion - fehérje abnormális háromdimenziós (tercier) szerkezetét, amely képes katalizálni a konformációs átalakulás homológ a normál celluláris fehérje önmagában ilyen (prion). Jellemzően, ha az átmenet a fehérje prion állítják a b-hélixeket át in-csoportok. Az összes ilyen átmeneti prionok, viszont újjáépíteni egy új protein-molekula; így, elkezd egy láncreakció, amely a nagyszámú helytelenül formázott csikorogtak molekulák. A prionok - az egyetlen ismert fertőző ágensek, amelyek szaporodás történik részvétele nélkül nukleinsavak.

Prion betegségek - egy csoportja a neurodegeneratív betegségek emberekben és állatokban. A klinikai megnyilvánulásai legtöbbjük ismert hosszú ideig, míg az elmélet, hogy az etiológiája kifejlesztett mintegy 20 évvel ezelőtt, amikor a „prion” és kimutatható prion fehérje vezették (PRP). A férfi ismert 4 prionok okozta betegségek, amelyek nyilvánvaló formájában fertőző, szórványos és örökletes formái.

Kyru, kimutatható egyik törzs Pápua Új-Guinea, az eredménye az élelmiszerben használható az agyhalott törzsek rituális kannibalizmus szertartásai során. Creutzfeldt-Jakob-betegség (CJD) fordul elő, elsősorban a sporadikus betegség. Van azonban iatrogén CJD, amely következtében alakul véletlen fertőzés. Örökletes CJD, Gerstmann-szindróma-Shtreusslera-Scheinker (SGSHSH) és halálos örökletes álmatlanság (SIF) vannak dominánsan öröklődő prionbetegségek mutációjával összefüggő A prion gén.

Az utóbbi években az érdeklődés prion betegségek drasztikusan megnőtt, mivel a járvány fertőző szivacsos agyvelőbántalmak tehenek ( „kergemarhakór”) Angliában, ahol a szer egy prion. Account 52 sporadikus betegség új variáns CJD, főleg Angliában. Debütáló ünnepelték fiatal korban, ami nem jellemző erre a betegségre, míg kórszövettani vizsgálat a agyhalott beteget azonosítottak változások hasonlóak szivacsos encephalopathia tehenek. Ez adta okkal feltételezhető lehetőségét emberi fertőzés által készített termékek a hús ezeket az állatokat. A feltételezés megerősítést nyert, amikor megállapították a személyazonosságát prionok vonalak betegektől származnak új variáns CJD, és tehenek szivacsos agyvelőbántalom.

A prionok - egy új osztályt a fertőző ágensek

Azt találtuk, hogy prionok kis fehérjetartalmú fertőző részecskék, amelyek ellenállnak az enzimatikus inaktiválás. Előrehaladás az megértése prion betegség emberben magában foglalja a vizsgálat a lehetőségét az átviteli állatokban és izolálását a prionfehérje eredményeként molekuláris klónozási annak gén, amely térképezni, hogy a rövid karján a 20. kromoszóma és a kijelölt PRNP, és létrehozásával transzgenikus egereket a mutált PRNP.

Prion protein fertőző függetlenül annak okait. Úgy van beállítva a kísérleti vizsgálatok, amikor az állatok rosszul lett az agy kivonatot beoltás elhalálozott betegek nemcsak a fertőző prion betegségek, hanem a szórványos és örökletes formái.

Kuru, iatrogén forma CJD és az új verzió a nyilvánvaló, mint egy fertőzés. Örökletes formáit CJD, és a SIF SGSHSH kezdődik, örökletes betegségek. Ez a két csoport a betegségek nem több, mint 10% az összes megfigyelések prionbetegségek. A nagy részét a beteg (90%) van rögzítve a szórványosan előforduló formájában CJD 1: 1 000 000 népesség.

betegség prion fehérje mutációja

Az eredmények a post mortem vizsgálata betegek agyában, akik meghalnak a prion betegségek, megmutatta hasonlóságokat és különbségeket. Makroszkóposan meghatározott agyi atrófia, különösen, ha nagy CJD, a mértéke, amely érinti a túlélési idő. Szövettanilag észlelt szivacsos degeneráció, atrófia és az idegsejt vesztés, asztrocita gliózis, amiloid plakkok tartalmazó prionfehérje és hiányában a gyulladásos reakciókat.

Amikor ezeket a változásokat rögzítik CJD agykéregben, a striátumban, a talamusz, a kisagy molekuláris réteg és a felső részei az agytörzs, ahol az amiloid plakkok kimutatható 10,5% -ában.

Egy új variáns CJD jellemzi:

- amiloid plakkok körül vakuólumok;

- szivacsos változások, még kifejezettebb a bazális ganglionokban;

- jelölt talamusz asztrogliózis;

- felhalmozódása prionfehérje, beleértve intracelluláris betétek cerebrális és kisagykéreg, különösen a molekuláris réteg.

Patológiás diagnózis SGSHSH alapuló kimutatására a jellegzetes amiloid plakkok, degenerációja a fehér vezeték rendszerek elsősorban spinocerebellaris traktus, és a veszteség a neuronok az agyban. Így változó gyakoriságát és súlyosságát is csatlakozhatnak szivacsos változásokat és gliózis. Az amiloid plakkok SGSHSH gyakrabban találtak a kisagy.

Amikor SIF jelölt sorvadás elülső és mediodorzális talamuszmagban, olajbogyó, különböző fokú gliózis agyi és kisagykéreg nem plakkok nem élesen fejezte szivacsos változásokat.

Meg kell jegyezni, hogy az elhalt szövetek prion betegség ragályos után is formalin fixálás.

Kezelése prion betegségek nem fejlődött. A hagyományos vírusellenes szerek, mint az amantadin, interferonok, passzív immunizálás és vakcinálás az emberek és állatok, hatástalan volt.

Szerint korlátozott adatok, amfotericin, HPA-23 (virális glikoprotein-szintézis-inhibitor) és kortikoszteroidokkal növeli az inkubációs periódus a kísérleti surlókór, és néhány antibiotikum kissé élettartamának beteg állatok.

Brefeldin, elpusztítja a Golgi-készülék, megakadályozza a szintézis a PrPSc fertőzött tenyésztett sejtekben. Kalcium-csatorna blokkolók, főleg NMDA-receptorok hozzájárulnak a hosszabb túlélési fertőzött neuronális tenyészetek.

Helyezni Allbest.ru