Hypersplenismust és lépmegnagyobbodás lépben
A klinikai gyakorlatban elfogadott kiosztani hypersplenia lépmegnagyobbodás. Kevesebb splenomegaly észre növekedését méret a lépben. Hypersplenia - lépben túlzott szétesése vér sejtes elemei, hogy a klinikailag csökken az eritrociták száma, leuko tsitov vagy a vérlemezkék a keringő vérben. Splenomegalia gyakran kíséri hypersplenia, de ez a kombináció nem kötelező NYM. Hypersplenia splenomegaly bár hasonló fogalmak, de nem totozhnye. Hypersplenismust nélkül is megtörténhet splenomegaly.
Hypersplenia splenomegaly típusai, okai, tünetei
Kiosztása elsődleges hypersplenia-indukált hipertrófia falu-Zenk (oka nem világos), és egy másodlagos, akkor fordul elő, amikor néhány by-bolevaniyah. Elsődleges hypersplenismust lehet veleszületett (gemoli-lag microspherocytic vérszegénység, thalassaemia major hemoglobin-Patiala és t. D.) És a megszerzett (trombocitopénia purpura, neytrope-CIÓ és páncitopénia). Másodlagos hypersplenismust okozhatja tífusz, tuberculosis, sarcoidosis (Boeck-betegség), a malária, a cirrhosis, trombózis portális véna vagy lép, Reticulosis, amyloidosis, Hodgkin-kór és más betegségek.
Lépmegnagyobbodás, hypersplenia tünetként mutatható tapintással, különösen abban a helyzetben fekvő beteg jobb keze felől. A legértékesebb adatokat idő-hatás a lép kapjuk ultrahang és számítógépes tomográfia. A diagnózis hypersplenismust és lépmegnagyobbodás is használják szkennelés lép radioaktív NYM technécium vagy indium.
Hypersplenia nyilvánul mennyiségének csökkenése a vér alkotó elemeit-ing, amely kimutatható a szokásos vér vizsgálati betegtől. Meg kell jegyezni, hogy néha hemogram paraméterek lehetnek a normálishoz közeli erősítésével vérképzési csontvelő, amely emelhető 5-10-szeres patológiás körülmények között. Ezért th gyakran a diagnózis hypersplenismust és lépmegnagyobbodás igénybe a tanulmány a csontvelő kenet, figyelembe CCA-figyelmet a retikulociták száma, aránya elemek festék-TION-fehér hajtások és m. N. Bizonyos betegségek Perifériás XYZ vérben képes észlelni kóros ( spherocytic) vörösvérsejtek, célsejteket (thalassaemia). Ha hemolitikus anémia figyelni, hogy a növekedés indirekt bilirubin, növekedés, tartalmazhat Jania stercobilin székletben. Rendellenes vörösvérsejtek, általában a funk-közi tekintetében defektív, és kevésbé ellenálló, mint a normál. Ez a jelenség alapján történő meghatározására szolgáló módszer ozmotikus rezisztenciájának vörösvértestek. A hibás eritrociták jellemző, csökkentve azok tengelyei moticheskoy-rezisztencia.
A klinikai kép hypersplenismust és lépmegnagyobbodás
Hypersplenia - egy potenciálisan végzetes szindróma csökkenése jellemzi lép-schiysya funkciókat. Ez az első alkalom hypersplenia Dameshek ismertetett, 1955-ben szenvedő betegek sprue, amely megfigyelhető volt asplenicheskaya vérkép borjak Howell-Jolly és célsejtek. Csakúgy, mint a asplenia betegeknél megfigyelt hypersplenia és acanthocytes siderotsity, limfocitózis, thrombocytosisban monocytosis és egyszerű. A diagnózist izotópos vizsgálatok a technéciummal, amely lehetővé teszi az ismételt-sorvadás a lépben. A betegség is előfordulhat, amikor a szokásos távú és még lépmegnagyobbodása. Hypersplenismust veszély abban rejlik a lehetőség szepszis haláleset.
A leggyakoribb betegségek, kombinált hypersplenia van etsya sarlósejtes vérszegénység. E gyermekek zabole, elérhetőségét, érzékeny pneumococcus betegségek, valamint a gyermekek asplenia, különösen splenomegaly. Az idő múlásával válik atrófiás lépben, szívroham miatt ismétlődő követett helyébe scheniem-testszövet hegszövet (autosplenektomiya). Hirurgich-lefölözött betegség, kombinált hypersplenia krónikus colitis ulcerosa-ég. Mintegy 40% -át ezek a betegek a betegség progressziója Hiperszplénia. Hypersplenia előfordulhatnak hyperthyreosis, hosszú távú használata a szteroid hormonok, sarkoi-dózis amyloidosis.
Kezelés hypersplenismust és hemolitikus sárgaság
A kezelés hypersplenia hemolitikus sárgaság fontos fertőzés megelőzésére, szepszis és mikor fordulnak elő - intenzív kezelés. Icterohemolytic anaemia (veleszületett gemolitiche-LIC sárgaság) olyan betegség öröklődik egy autoszomális domináns tulajdonság (a betegek 20% -ánál van sporadikus bo-fennálló betegség). A betegség társul hibája a szerkezet az eritrocita membrán. Jó membrán átjárhatóvá válik a nátrium, ami Uwe-lichenie ozmotikus nyomás a vörösvértest, és ez szerez gömb alakú, úgy válik egyre törékeny. Hibás vörösvértestek, akkor elfogják, és kitéve a gyors megsemmisítése lép-TKA új, fejlődő hemolitikus anémia. Van is egy véleményen van, hogy az ilyen típusú vérszegénység, a lépet termel túlzott mennyiségű auto-hemolizin. Mivel a túlműködés a lép és a lépmegnagyobbodás bekövetkezik.
További cikkek a témában: