Lefebvre-Papillon szindróma
Papillon-Lefevre szindróma (P. Lefevre, francia bőrgyógyász, született 1891.; M. Papillon, Sovr, francia bőrgyógyász ...) - szindróma a képződése kóros tooth-fogínytasakokban, lazítás és a fogak elvesztését kifejezett elszarusodás tenyéren és a talpon. Először le 1924-ben, Papillon és Lefevre.
Úgy véljük, hogy a tünet az eredménye mély neuroendokrin rendellenességek. Megjegyezte, a megnyilvánulása a betegség több egy család tagjai, de nem volt képes bizonyítani az örökletes jellegű.
A betegség egy tünetek kombinációja jellemző egy súlyos formája a periodontális betegség és keratoderma (lásd. Keratózis). A betegség kialakulása lehetséges gyermekkorban (3-6 év), idősebb 14-15 év múlva. Gyermekeknél a betegség kezdődik a lazítás és nem esik ki (2-3 év) tejfogak és állandó fogak majd - röviddel azután, hogy a kitörés miatt a megsemmisítés csontszövet alveolusaiba pofák, valamint a fogínygyulladás - oktatás Pathol foghústasakokat gennyes folyás. jelentős duzzanatot és fogínyvérzés. A fogak mobil kényszerült. Egyes esetekben, felnőtteknél a szájnyálkahártya figyelhető keratinizációs részek (leukoplakia).
Röntgennel határoztuk atrophia részeit alveoláris csont a felső állkapocs és a mandibuláris alveoláris gerinc. Győzd progresszív jellegű, és ez általában a néhány év alatt lehet elvégezni a fogak elvesztését.
Ezzel párhuzamosan a változások fejlődő orális palmoplantar eiszarusodás: a bőr vastag és száraz súlyos méretezés és repedések. Bőr feszítő felületein a könyök és a térd ízületi megy jelentős keratinization (lásd. Keratosisok). Megfigyelt körömelváltozások - válnak durva, unalmas. Növelheti nyirok, csomópontok, pajzsmirigy diszfunkció.
A diagnózis a jellegzetes ék mintát. Differenciál diagnózis végezzük eozinofil granuloma (cm.), Periodontális betegség (lásd.).
A kezelés tüneti. Készítsen eltávolítása dentális plakk, kaparás Pathol, periodontális zsebek, adott esetben excising abnormális szövet íny és a fogakat a mobilitási eltávolítási fok III. Ugyanakkor felírni egy kúra vitaminokkal: Aevit, A, B1. B6. B12. C retinonovoy to-on; szabadtéri terápiás lehetőségek keratózissal; a vallomása - pajzsmirigy gyógyszerek. Carry fogak protézis (fogsor) szükséges gondos szájápoló.
Időjárás kedvező az élet.
Hivatkozásban.: 3. Zhits M. Grebennikov VA és Litakovo GI Case eiszarusodás írja Papillons-Lefebvre, Klin, méz. t. 55, és a számot, a. 129, 1977; Kunin AA szindróma Case Papilė-on-Lefebvre, Dentistry, Vol. 52, № 3, p. 74, 1973; Papillon et Lefevre P. Deux cas de keratodermie palmaire et plantaire symetrique familiale (maladie de Meleda) Chez le fr ^ újra et la Soeur, együttélés dans les deux cas d'elváltozások den-taires Graves, Bull. Soc. Frang. Derm. Syph. t. 31, p. 82, 1924.