Klinika, diagnózis, kezelés - non-Hodgkin limfóma
Page 2 2
klinika
Obidim morfológiai változatok az összes non-Hodgkin limfóma egyformán gyakoriak, mint a nyirokcsomók lézió általában, valamint azok egyes csoportok, Heinrich Wilhelm Gottfried von Waldeyer-Hartz gyűrű limfoid és gyomor-bél traktusban. Gyakoribb primer lézió a hashártya mögötti nyirokcsomókból és hasüregében csontok és a lágyrészek figyelhető meg limfoblasztos, lépben - a prolymphocytás kiviteli alakok. A patológiás folyamat, függetlenül a morfológiai variáns a betegség a legtöbb esetben kiterjed becsület első zóna nem szomszédos a nyirokcsomók. Győzd szomszédos csoport a nyirokcsomók gyakran fordul elő limfoblasztos kiviteli alakban.
Korai extranodalis metasztázis, metasztázis a csontvelő bevonása patológiás májban és a lépben a megfigyelt folyamatban több csésze prolimfocitás kiviteli alakban, a csontvelőt és leukemization nagyobb valószínűséggel fordul elő a sejtek jelenlétét egy lekerekített, és split-core. Azonban azokban a kiviteli alakokban a blasztos csontvelő bevonása és növeli a méretét a nyirokcsomók fordulnak elő több kora.
A legnagyobb különbség a morfológiai eltérések figyelhetők meg a vizsgálat a túlélésre. Öt-éves túlélési prolymphocytás kiviteli alakja az osztott-kissejtes és a lekerekített mag 70 és 53%, ill. Amikor prolymphocytás-limfoblasztos kiviteli alakja nagy sejtek split-core túlélési arányok közel, hogy a robbanás kiviteli alakoknál képeznek 14-21 hónap.
Túlélési arányok az I-II szakaszban non-Hodgkin limfóma, magas fokú a malignitás a primer lézió a gyomor-bél traktus jelentősen felülmúlja a megfigyelt teljes betegcsoportban ezekkel variánsok.
Primer nem-Hodgkin limfóma, lép - lokalizációs ritka (kevesebb, mint 1%), míg a részvétele a patológiás folyamat gyakran (40-50%) fordul elő egy lymphosarcoma. Egy kicsit gyakrabban elsődleges lép-elváltozás kimutatható prolimfocitikus változat. Gyakrabban megállapította lép limfóma részvételét a patológiás folyamatot a csontvelő. Azonban, amikor limfoblasztos kiviteli alakja metasztázisának lépben gyakran lokalizálódik a hasi nyirokcsomókban.
A leggyakoribb tüdőbetegség által észlelt non-Hodgkin limfóma, alacsony fokozatú. Prediction, és ha ez az elsődleges lokalizációs határoztuk morfológiai variáns. Idegrendszeri feladata, általában robbanás megvalósítási módok, non-Hodgkin limfómák.
Noduláris lymphoma és a nem-Hodgkin típusú bármely szövettani típusú jellemzi egy kedvezőbb a betegség lefolyását. Amikor limfocitás kiviteli alakban, annak ellenére, hogy a gyors általánosítás folyamat is van egy viszonylag jóindulatú lefolyású.
Klinikai és hematológiai képet során bizonyos morfológiai diffúz limfoszarkóma kiviteli alakokban a saját jellemzői. Tehát, a limfocita variáns jellemzi egy meglehetősen korai általánosítás a folyamat. Ezzel szemben, a krónikus limfoid leukémia gyakran lehet nyomon követni a szekvenciája egy patológiás folyamat, beleértve a különböző csoportok a nyirokcsomók, a csontvelő szövettani vizsgálat csomózott vagy csomós, diffúz típusú elváltozás (szemben a diffúz jellegére infiltráció krónikus limfoid leukémia).
Általánosítása a folyamatot, és átlagosan belül történik 3-24 hónap. csontvelő lehet kimutatni a normál hemogram (betegek 47% -a, és ez a diagnózis idején nem változott), néhány betegnél nyilvánvalóvá lymphocytopenia. Annak ellenére, hogy a korai általánosítás és csontvelő részvétele a folyamatban, a prognózis ebben a kiviteli alakban, viszonylag kedvező (75% a betegek élnek több mint 5 éves).
Klinikai és hematológiai eredetiség különböző T-sejt variánsa limfoszarkóma: lépmegnagyobbodás, generalizált nyirokcsomó-megnagyobbodás, beszűrődés a tüdőben, bőrelváltozás. Az elsődleges hangsúly egy T-dependens paracorticalis oblvst nyirokcsomók. Van egy nagy lymphocytosis a vérben, annál nagyobb megtiszteltetés limfocita eres, sodrott. A várható élettartam a ritka változata egy rövid - 10 hónap.
Ritka limfoplazmacitikus citológiai kiviteli alakban, a klinikai szindrómák betegség határozza meg a tumor elhelyezkedésétől, a mértéke beesési a folyamat, gyakran - az összeget az IgM a szérumban.
Prolymphocytás variáns megtalálható 45-51% -a minden esetben a lymphosarcoma. Amikor ez kiderült, gyakran növekedése nyakszirti, fültőmirigy, térdhajlati, nyirokcsomók. Bár nem rvnnyuyu leukemization általánosítás és gyakran (25-45%) eljárás ebben a kiviteli alakban, az ötéves túlélés 63-70%. Amikor prolimfotsitorno-limfoblasztos álmegoldásnál kevésbé kedvező prognózist.
Limfoblasztos, igen heterogén által morfológiai (csavart, sodratlan mag makro, mikroformák) és immunológiai (T és B fenotípus) jellemzők, a leggyakoribb a gyermekek. Érintett nyirokcsomók különböző lokalizáció. A betegségre jellemző a gyorsan növekvő tumorok és a bevonása e folyamat az új anatómiai területeken. Gyakrabban, mint a többi limfoszarkóma a vérképlet obnvruzhivvetsya eredeti citopénia, T-sejt-fenotípus a limfociták.
Ahhoz, hogy írja be limfoblasztos limfoszarkóma besorolt Burkitt-limfóma B-sejt eredetű. Klasszikus variánsa fordul elő, főleg a csont elváltozások (különösen alsó állkapocs), a vese, a petefészek, a nyirokcsomók, retroperitoneális területek, a tüdő, fültőmirigy nyálmirigyek. Csontvelő ritkán vesz részt a folyamatban. Ha lokalizált formája prognózisa kedvező elhúzódó elengedés teljes gyógyulásáig. A leggyakoribb típus a T-limfoblasztos limfóma - „protimotsitny”. A legtöbb esetben, befolyásolta a mediastinum, detektált áttétek a központi idegrendszerben, a tüdő; 50% -ában - leukemization. A betegség leggyakrabban diagnosztizált fiúk az első 5 évben az élet és serdülők 13 és 16 év.
Az immunoblasztikus limfoszarkóma (túlnyomórészt B-sejt fenotípus) alakulhat ki, mint egy primer tumor a gyomor-bélrendszer, a nyirokcsomók, gyűrűk, stb Gyakran előfordul, Heinrich Wilhelm Gottfried von Waldeyer-Hartz észlelt citopénia, leukemization -. Ritka esetekben. A betegség előrehaladtával gyorsan, az ötéves túlélés 21-32%, de a magányos daganat eltávolítása hozzájárulhat a hosszú távú remisszió, vagy akár gyógyítja. Az immunoblasztikus limfoszarkóma mint másodlagos folyamat, írja le a myeloma multiplex, Waldenström-makroglobulinémia és más limfoproliferatív betegségek.
Mycosis fungoides egy rosszindulatú daganat limfoid, kezdetben mindig előforduló felső réteg a bőrben, amely a polimorf T-helper sejtek. Az első megnyilvánulása a betegség lehet nem specifikus gyulladás. A diagnózis alapján ellenőrizték, hogy szövettani, citokémiai vizsgálatok (limfoid sejtek adnak pozitív reakciót a savas foszfatáz, a béta-glükuronidáz és savas nemspecifikus észteráz). Van olyan vélemény is, hogy a korai krónikus fázisában a betegség lehet reaktív, és a „limfoblaszt” jelenti a valódi rosszindulatú transzformáció. Sezary-szindróma megjelenése jellemzi a vérképlet limfoid sejtek medulláris típusú mag, tekinthető leukémiás fázisában mycosis fungoides.
Non-Hodgkin lymphoma ajánlatot is vonatkozik dysproteinemia angioimmunoblasztos nyirokcsomó (limfóma X) leírt az elmúlt években. Klinikailag a betegség abban nyilvánul meg, láz, fogyás, bőrkiütések, generalizált nyirokcsomó, gyakran kombinálva, a máj- és lépmegnagyobbodás és ellenálló hyperglobulinemia néha jelei hemolízis. Szövettanilag jellemző triád elterjedése a kis hajók, proliferációját immunoblast, lerakódás PAS-pozitív amorf massza az érfalban. Eozinofil histiocyták változik, de néha az utolsó szám jelentősen megnő. Talán a jelenléte óriás sejtek, a kis gócok nekrózis. Számos kutató tekinti a fenti változások nem rosszindulatú limfóma, valamint a jet kapcsolódó zavarokat a rendszerben a B-limfociták.
ellenőrzését a diagnózis
Az első tünetek a fokozott lymphosarcoma egy (49,5%) vagy két (15%) csoportok nyirokcsomók, generalizált limfadenopátia (12%), a toxicitás jeleit, a vérképlet leukocitózis (7,5%), vagy leykotsitopeniya (12%), lymphocytosis ( 18%) és a megnövekedett ESR (13,5%). Differenciál diagnózis kell tenni a krónikus limfocitás leukémiában, a fertőző mononukleózis, a nem specifikus lymphadenopathia. Az időszak első jelei a betegség, míg a valódi diagnózis gyakran hónapokig.
Elsődleges extranodalis elváltozások is előfordulhat bárhol a szervezetben, ahol van limfoid szövet. 15 leírt minden esetben az izolált májkárosodás, de a metasztázisok észlelt több mint 50% -ánál. Ritka primer lokalizáció a lépben (kevesebb, mint 1%), a mell, a tüdő és a mellhártya.
Diagnózis limfoszarkóma adatkészlet alapján szövettani vizsgálata a nyirokcsomók vagy más tumortípusnál, azok kötődése citológia (ujjlenyomat pettyes), citokémiai és immunológiai vizsgálatok. Diagnosztikai célokra és értékelésére prevalenciája patológiás folyamat megvizsgálta a pontszerű és a biopszia a csontvelő.
kezelés
Terápia limfoszarkóma elsődlegesen meghatározza morfológiai variáns (tumor grade), a természete beesési a kóros folyamat (lépésben), a méretét és helyét a tumor, az a beteg korát, más betegségek.
Az alapvető kezelési módszer a non-Hodgkin limfóma kemoterápia, amely biztosítani tudja a fejlesztési klinikai remisszió és megszilárdítását anti-visszaesés kezelésére. Helyi sugárkezelés indokolt a legtöbb esetben kemoterápiával kombinálva vagy besugárzás a palliatív tumor képződmények. Mint független módszerrel radioterápia a nem-Hodgkin limfóma csak akkor használható jól bevált I. stádiumú nem-Hodgkin limfóma, alacsony fokozatú, bevonásával csontok folyamat.
Miután a helyi sugárkezelés vagy sebészi eltávolítása a daganat teljes remisszió nem szűnik meg sok betegnél 5-10 év. A betegség előrehaladtával lassan általánosítás folyamatot.
Idős betegek a nem-Hodgkin limfóma, alacsony fokozatú, valamint a jelenléte súlyos kísérő betegségek lehet alkalmazni monochemotherapy (hlorbutin, pafentsil, ciklofoszfamid és mások.). A primer lézió függetlenül a lépben morfológiai variánsa a betegség hajtjuk splenektómia, majd egy természetesen a kemoterápia. A különálló sérülése a gyomorból a program a kombinált kezelés a kimetszés. Amikor bőrsérülések használata kemoterápiájával prospidin és spirobromin.
Az első stádiumban a III-IV betegség agresszív non-Hodgkin limfómák remisszió indukciós kemoterápia tanfolyamokat végzett, majd megszilárdítása kezelést. helyi radioterápia területeken alkalmazhatjuk a legtöbb agresszív daganat növekedés, ez is hatásos az elsődleges lymphosarcoma garat gyűrűt. Azonban, mivel nem tudjuk kizárni annak lehetőségét, hogy az általánosítás a folyamat, célszerű kombinálni sugárkezelés és kemoterápia.
A generalizált szakaszban non-Hodgkin-limfóma, alacsony fokozatú használatra CSC programot TSOPP, BATSOP et al.
Amikor a robbanás esetekben a fiatalok megfelelő felírni program akut limfoblasztos leukémia és a megelőzés neuroleukemia.
Eredmények a citosztatikus kezelés a non-Hodgkin limfómák is függ kellő időben történő alkalmazását alapok hematológiai újraélesztés „immun-korrekció és az antibiotikum-terápiát.
Megalakulása óta a vér bizonyos betegekben érintetlen marad egy ideig, lehetőség van a kemoterápia ambuláns, hogy a pontos szervezés beteggondozó megfigyelés elősegíti a gyógyulási folyamatot lehetővé teszi, hogy a beteg elkerülje a súlyos pszichológiai hatása a rák és a hematológiai kórházak.
Miután klinikai remissziót 2 évig időközönként 3 hónap. végzett megelőző kezelés. Amikor elérte a stabil remisszió kezelés leállítása.
Az elmúlt 10 évben a túlélés agresszív non-Hodgkin limfóma jelentősen megnőtt használata révén programok, amelyek magukban 5-6 citosztatikumok. Modern terápia segít elérni a teljes remissziót 70-80%, az 5 éves betegségmentes túlélés 65-70% -ánál.
Az elmúlt években felhalmozott klinikai tapasztalatok használat non-Hodgkin limfóma transzplantációs allogén és autológ csontvelő.
Limfotsitomy sokáig nem igényel különleges kezelést. Ezek a terápiák használják sebészeti eltávolítása, ha jelzett tumor monohimiolechenie (ciklofoszfamid, hlorbutin), szteroidok, antihisztaminok, és más szerek. Azokban az esetekben, az átalakulás limfoszarkóma vagy krónikus limfocitás leukémia előírt programot a kombinált citosztatikus kezelés használt ezekben a betegségekben.