thrombophilia hematogén
Thrombophilia hematogén - jellemzett állapotok egy olyan tendencia, hogy dolgozzon ismétlődő trombózis az erek (vénák előnyösen) különböző lokalizációs megsértésének összetételét és tulajdonságait a vér.
Patogenetikai mechanizmusai intravascularis thrombus képződés:
1) károsodása érfal, előmozdítása vérlemezke-aggregáció, és a progresszív aktiválását plazma alvadási faktorok - mechanikus befolyásoló hidrodinamikai tényező csökken a szívteljesítmény, összeomlása, tágulása megváltozott hajók (aneurizma, visszerek, stenosis, bifurkáció), immun (komplexek AG-AT vazoaktív komponensek a komplement, antitestek alapmembrán), stb (atheromatosist, nagy molekulatömegű fehérje aggregátumok monoklonális paraproteinemia) .;
2) a szöveti károsodás és sejt szétesés (hemolízis, leykotsitoliz) reszorpciós szöveti tromboplasztin, celluláris proteázok, peptidázok, észterázok; a vér reológiai tulajdonságait a változás - növeli intravaszkuláris aggregáció eritrociták és vérlemezkék és zavar membrán biofizikai tulajdonságait plazma réteg (vér viszkozitásának növekedését szindróma), amikor eritremii, trombocitémia, paraproteinemia makro- és cryoglobulinémia; behatolása idegen proteáz (kígyómérgek), amelynek közvetlen hatása a prothrombin vagy fibrinogén, neuroendokrin reguláció zavara a véralvadás és protivosvertyvaniya (stressz) és ezek kombinációja mechanizmusokat;
3) a hiány vagy abnormalitás fő fiziológiás antikoaguláns - antitrombin-III, protein C és S; hiányban vagy rendellenesség a vér koagulációs faktorok és alkatrészek a fibrinolitikus rendszer és kallikreinkininovoy (faktor deficiencia XII, plazma prekallikrein, nagy molekulatömegű kininogén, plazminogén aktivátor, egy sor molekuláris anomáliák a fibrinogén és mások.).
Mindezek a tünetek lehetnek örökletes, azaz
genetikailag meghatározott, és szerzett (tüneti).
klinikai kép
Intenzitása thrombophilia, gyakorisága és súlyossága tromboembólia fokától függ a hematológiai rendellenességek és kapcsolódó (háttér) állapotok, patológiás folyamatok és hatások. Ily módon, amikor a polycythaemia súlyossága a trombotikus folyamat mértékétől függ poliglobulii és a vér megvastagodása (emelkedése a hemoglobin és hematokrit), valamint a súlyossága hyperthrombocytosis. A hiány az antitrombin III, protein C és S fokú tromboembóliás szindróma teljes egészében függ a nagysága a megfelelő csökkentésével a beteg plazmájában antikoagulánsok és gyakran provokált nagy fizikai megterhelés, a trauma, az intravénás manipuláció, műtét, terhesség.
Különösen, ott vannak a következő trombofilia gradáció a hiányban antitrombin III:
1) súlyos formái spontán visszatérő tromboembólia és miokardiális szervek kiindulva a fiatal (20-35 éves) korú -, amikor az antitrombin III szint 40% alatti;
2) alkotja a határ alkalmi spontán trombózis, de a logikus thromboembolia (fiatal és középkorú) sérülések utáni műveletek, a nagy fizikai stressz során a munkaerő és a stresszes helyzetekben (antitrombin III - 40-65%);
3) a potenciális formában - spontán trombózis hiányzik, de ezek könnyen előfordulhat után intravénás manipuláció (betegek nem képesek tolerálni szúrja vénák) a huzamosabb mozdulatlanság (a testmozgás hiánya, ülő munka), az elhízás és az összes felsorolt az előző bekezdésben kiváltó tényezők (antitrombin III szint belül 65-75%).
Megjegyezzük, hogy a vételi a hormonális fogamzásgátló szerek, hogy tovább csökkentse a szint antitrombin III, heparin tartós kezelést, részesülő fibrinolízis inhibitorai is indukálhat trombózis a háttérben egy viszonylag kis kezdeti hiány antikoaguláns vagy más trombofíliás körülmények között.
Az ilyen thrombophilia klinikailag gyakran mutatkozott a rák (tüdő, vese és más helyek), hogy néha még egy korai jele nem észlelt tumorok (Trousseau szindróma). Klinikailag az összes thrombophilia jellemző a többszöri visszatérő trombózis különböző helyszíneken, a medencében tromboembólia tüdőembólia, miokardiális szervek, fejlesztése, általában olyan betegeknél, viszonylag fiatal korban.
A diagnózis alapja az észlelési tendencia, hogy trombózis viszonylag fiatal korban gyakori politopnye folyamat, az intolerancia intravénás manipuláció felderítése örökletes hajlam trombózis ( „tromboembóliás család”) és a speciális laboratóriumi bizonyítéka egy adott típusú thrombophilia.
Kezelést kell patogenetikai miatt indokolt a használata csak a hagyományos módszerek thromboprofilaxis kezelés gyakran nem elég hatékony. Amikor a formák változásaival kapcsolatos reológiai tulajdonságokat és vérsejt készítmény, valamint egy antikoaguláns és desagregants (acetilszalicilsav, Curantylum) használja phlebotomia (piócák), hemodilúció módszerek - eritrotsito- és thrombocytaphere, reopoligljukin, specifikus thrombocythaemia kezelésében és polycythaemia.
A alvadási faktorok hiánya és véralvadásgátlók (antitrombima III et al.) Hatásos tintasugaras cserélni jelentős mennyiségű transzfúzió friss fagyasztott plazma, vagy friss (meg 300-600-900 ml / nap) kombinációban a használata trombocitaromboló és heparinization (nélkül transzfúzió plazmával vagy csepegtető bevezetése heparin antitrombin III hiányban hatástalan). A helyettesítéseket krioplazmoy is alkalmazunk a hiány komponenst és kallikreinkininovoy fibrinolitikus rendszer, valamint néhány giperagregatsionnyh thrombophilia (trombózisos trombocitopéniás purpura, vagy Moshkovich betegség, a betegek élete lehet menteni csak gyorsan cserélni plazma adását, azaz kombinációja plazmaferezis egy ömlesztett jet cseppecske infúziók friss fagyasztott plazma). Ellenkező esetben a hagyományos módszerekkel a trombózis kezelésére - véralvadásgátlók, trombolítikumokkal, és más drogok.
megelőzés
Azonosítása egyének thrombophilia és családok hajlamos trombózis, időben milyen típusú thrombophilia, tömegük szűrés hatékonyan megelőzni és kezelni a tromboembólia. És megszüntetése provokáló tényező, amely hozzájárul a betegség kialakulása (küzdelem hipokinézia, elhízás, fokozott fizikai aktivitás, lehűtjük, kudarca intravénás és a manipuláció a hormonális fogamzásgátlók) időben kapcsolatot a hagyományos antitrombotikus terápiára és preventív korrekció a vér reológiai tulajdonságait, szubsztitúciós terápia és a plazma-krioplazmennoy vagy tsitofereza jelentősen megkönnyíti a thrombophilia, hogy egy figyelmeztetést vagy gyors enyhülést e tromboembolichesogo folyamatot. Sok formák melyből hosszan tartó (legfeljebb 1 év vagy több) az anabolikus hormonok depó - stanazolol Retabolilum más, hatása alatt, amely növeli szintézist az endothelium antitrombin III és az aktivátor Fibrinolysis, legyengített trofikus változások a szövetekben a végtagok.
A prognózis függ a típusától és súlyosságától thrombophilia, a kezelés hatékonysága és a háttér alapformája patológia (polycythaemia et al.), A a zavar mértékét az alapvető antikoaguláns és aktivátorok fibrinolízis rendellenességek aggregáció ellenes aktivitását az érfal és a vér. A súlyos formákban, a betegek gyakran meghal, vagy letiltani a fiatal és középkorú tromboembólia és stroke-testületek. Időben történő felismerését a lényege a betegség és végrehajtása szubsztitúciós terápia és hemocorrection jelentősen javítja a prognózist.