Hematogén thrombophilia mi ez, tünetei és kezelése
Hematogén thrombophilia - jellemezhető betegség megsértését aktivitási aránya a vér koagulációs és fibrinolitikus rendszerek. A fő klinikai megnyilvánulása a betegség, hogy növelje a véralvadást, ahol fejleszteni ismétlődő trombózis véredények különböző szervekben.
A betegség jellemzői: ez
Pathogenezis hematogén thrombophilia különböző típusú és néhány jellemzőjét és különbségeket. Apropó vérrögök, úgy kell érteni, hogy van három kiváltó alapvető mechanizmusokat ezt a folyamatot. Ezek a következők:
- Károsodása az endoteliális falán az erek. Károsodása az érfal előfordulhat miatt a mechanikai sérülés miatt hatására hemodinamikai tényezők, vaszkuláris struktúrák anomáliák, valamint a károsító hatását specifikus antitestek a szisztémás autoimmun betegségek.
- Vér rendellenességek sejtek. Fokozott a vérlemezkék aggregálódásának és más vérsejtek vezet zavar a reológiai tulajdonságait, vagy egyszerűen, egy sűrítőszert. Ez akkor fordulhat elő, ha thrombocytosisban eritremii olyan esetekben, amelyek megjelenése paraproteinnel és krioglobulinok. Továbbá, ennek az az oka a felbomlása sejtek reszorpciós anyagok, mint a celluláris proteázok, észterázok, szöveti tromboplasztin.
- Elégtelen szintézis vagy képződését hibás molekulák antikoagulánsok. Nagyobb mértékben vonatkozik ez összetevői a véralvadási rendszer és a fibrinolitikus rendszer.
Minden változatok hematogén thrombophilia osztható veleszületett és szerzett. Utalnak arra megszerzett thrombophilia, amelyek következtében a primer betegség (például, szisztémás vaszkulitisz vagy eritremii). Veleszületett thrombophilia hematogén oka mutációt okozó, hogy a gének felelősek a véralvadást, változnak. Jelek ezen formája a betegség ugyanaz, a különbség abban rejlik csak az etiológiai tényező.
Jelek a szerzett és öröklött thrombophilia hematogén ugyanaz.
Hematogén thrombophilia okozhatják génmutációt véralvadási rendszer és a fibrinolitikus rendszer. Ez polimorfizmusok és mutációk E gének okozzák a patológiás tüneteket. Az alábbiakban felsoroljuk a legfontosabb szerepet játszhat a betegség gének:
- F13A1 - egy gén felelős a véralvadáshoz, valamint az egyik véralvadási faktorok. F13A1 változások vezetnek a különböző rendellenességei reológiai tulajdonságokat.
- G1691A - egy proteint kódoló gént az ötödik alvadási faktor. Változások az úgynevezett Leiden mutáció. Ennek eredményeként ez a mutáció alakul ötödik szempont ellenállás aktivált C fehérje, amely az egyik fő antikoaguláns.
- G20210A, vagy a második koagulációs faktor gén (protrombin). Génmutáció tünetekhez vezet, thrombophilia miatt képtelen olvasni egy adott DNS-darabot. Így protrombin szerkezete nem változott.
- C807T - gén integrin alfa második típusú. Az anyag fontos szerepet játszik a különböző szakaszaiban a véralvadásban. Ha egy gén megváltozott, akkor ez a növekedéséhez vezet a funkcionális aktivitást, jellegzetes növekedés volt az aránya vérlemezke-adhézió és a betegség tüneteinek jelentkezése.
- C677T, vagy metilén-tetrahidrofolát-reduktáz gént. Ez az enzim egy szerves része a folát ciklus. Amikor hiba jelentkezik egyensúlytalanság gént homociszteinszint, és ennek eredményeként, ott endotelnaya diszfunkció, amely hajlamosít a trombózis.
- PAI-1 4G / 5G - ez rövidítés felelős gén a plazminogén aktiválását inhibitor. A plazminogén - prekurzora a plazmin, amely a fő összetevője a fibrinolitikus rendszer. Ennek megfelelően, ha egy mutáció alakul hematogén típusú thrombophilia.
- GP Illa 1a / 1b. A módosított gén okoz fokozott és gyorsított vérlemezke-aggregáció.
- GNB3 C825T transzdukál jelet felszíni receptorok találhatók a sejtmembránból a sejtmagba. Génmutáció vezet megszűnése bejövő jeleket a sejtmagba, és thrombocyta aggregációt.
Ezen túlmenően, a fontos szerepét felelős gének hiány protein C, S, antitrombin harmadik típus. Érdemes megjegyezni, hogy néha előfordul hematogén multigénrendszer thrombophilia. Ez az eset határozza meg mutációja több gén felelős a vérzéscsillapítás és fibrinolízist. Ebben az esetben a tünetek sokkal jelentősebb.
Amint lehet betegség gyanúja
A betegség tünetei függnek a helyét a vérrög.
A fő tünete a hematogén thrombophilia - a megjelenése trombózis különböző lokalizáció. Intenzitása és a betegség súlyossága határozza meg a mértékét véralvadási zavarok rendszerek és protivosvertyvaniya. is befolyásolja a jelenlétét kísérő betegségek, kitettség kedvezőtlen környezeti tényezők, figyelembe néhány gyógyszer (különösen az orális fogamzásgátlók).
Továbbá, a tünetek függ a lokalizáció a rögöt. Például, elváltozások az agy okoz, sztrók, vaszkuláris, parenchymás szervek trombus elősegíti nekrózis.
Betegség tünetmentes lehet hosszú. Azoknál a nőknél, a betegség gyakran nyilvánul terhesség alatt. Ez felveti azt a veszélyt a terhesség, növeli a magzati halál. Egyes esetekben az egyetlen tünet a szokásos vetélés.
lehetőségek kezelése
A leghatékonyabb számos betegség kezelésében a megszüntetése az etiológiai faktor, van oka a kóros állapotot. Abban az esetben másodlagos hematogén formák trombofília, amikor tudjuk, hogy miért volt olyan betegség, válassza ki a rendszer a kezelés nem teszi a munkaerő. Azonban, amikor a primer formája, amikor a gének mutáns, előtérbe helyezi a kóroki kezelést. Végtére is, lehetetlen, hogy megszüntesse a hibás gént, illetve etiotropic kezelés nem áll rendelkezésre. Ezért a fő irány terápiájában hematogén thrombophilia - a gyógyszert.
A fő kezelési módszer a betegség egy orvosi kezelés.
A kezelés magában foglalja olyan gyógyszerek adagolásával, vérhígító, és trombusképződés megakadályozásában. Kezelésére és megszüntetésére a tünetek előírt vételi antikoagulánsok (warfarin, Sinkumar, rivaroxaban, Dabigatrán) és vérlemezke-ellenes szerek (aszpirin, clopidogrel, prasugrel).
Betegek thrombophilia, mint a nem-gyógyszeres kezelés ajánlott ahhoz, hogy az étrendi ajánlások. Meg kell korlátozza a bevitt telített koleszterin élelmiszerek, és a sült ételek. A diéta kell érvényesülnie a friss gyümölcsök, zöldségek, zöldek, sovány húsok.
A vérrögképződés megelőzésére fontos szerepet játszik a fizikai aktivitás. Tehát meg kell rendszeresen. Között a kiegészítő terápiák használt hirudotherapy hematogén trombofília, a vérátömlesztés plazma thrombocytaphere. Amikor megerősítette trombózis trombolitikus terápia vagy sebészeti kezelés eltávolítását trombus és visszaállítási véredénytátongás, ami szinte teljesen megszünteti a tüneteket.
Hematogén thrombophilia vezethet súlyos, életveszélyes következményekkel járhat. Ezért a korai diagnózis és azonosító fogékony egyének időben segít felírni kezelésére és megelőzésére a súlyos tünetek kialakulása és a szövődmények.