Myasthenia gravis - kezelésében illetékes egészség iLive
myasthenia kezelés magában foglalja a tüneti kezelés acetilkolin-észteráz inhibitorok, valamint a terápiát, hogy módosítsa a természetes lefolyása a betegség (timektómia, immunszuppresszió kortikoszteroidokkal, azatioprinnel, és / vagy ciklosporin, plazmaferezis, intravénás immunglobulin). Bár ismerete patogenézisében myasthenia gravis, biztosan segít megmagyarázni a pozitív hatásait ezek a kezelések sajnos nem végeztek nagy dupla-vak, kontrollos vizsgálatok eredményeit, amelyek segítenek meghatározni, hogy melyik kezelés a legalkalmasabb egy adott betegben egy adott időpontban. Ennek eredményeképpen a különböző szakértők azt javasolják, egyenlőtlen kezelési myasthenia.
Antikolinészteráz gyógyszerek növelhetik az izomerő, kiterjesztve a felezési AChRs a neuromuszkuláris junkcióban, ami növeli annak valószínűségét, hogy a neurotranszmitter képes legyőzni fokozott szinaptikus hasadékba, és kapcsolatba lépnek AChRs a izommembrán, akiknek a száma csökken. A acetilkolinészteráz inhibitort piridosztigmin legelterjedtebb. A kezelést általában a kezdő adagja 60 mg, amelyet adagolt 4-6 alkalommal naponta. Elérhető piridosztigmin adagolási forma késleltetett hatóanyag-leadású, amely 180 mg hatóanyagot, és általában előírt lefekvéskor - fenntartható az izmok ereje a kora reggeli órákban, és lehetővé teszi a beteg lenyelni a reggeli dózis. Farmakológiai hatás dózis 60 mg kezdődik 30-60 perc alatt, és elér egy csúcsot 2-3 órán át, majd legyengített 2-3 órán át. A érzékenysége izmok a gyógyszer változó, ebben az összefüggésben, hogy fokozzák erejét és gyakoriságát dózis a gyógyszer beadása növelni kell. Azonban, az igényt, hogy a gyógyszer egy dózis magasabb, mint 120 mg, gyakrabban, mint három órán át, ritkán fordul elő. Fontos megjegyezni, hogy a szilárdság növelhető, míg mások növekvő dózisú acetil-kolin-inhibitorok némi izom - csökken. A kezelés során ügyelni kell arra, hogy javítsák a funkció bizonyos izomcsoportok nem kíséri légzési nehézségek, amelyek gondosan ellenőrizni kell. Acetilkolin-észteráz inhibitorok Mellékhatások közé tartozik a hasmenés, fájdalmas izomgörcsök, fokozott bronchiális szekréció, amelynek legnagyobb részét könnyen korrigálni. Mivel az acetilkolin-észteráz inhibitorok, hogy csak tüneti gyakran kombinálják immunosupressivnoi terápia, amely hatással van a a betegség lefolyását.
A kortikoszteroidok kétségtelenül pozitív hatással myasthenia, de a szakemberek között nincs egyetértés az optimális rendszer azok alkalmazását. A terápiás hatás a kortikoszteroidok, valószínűleg ezek hatása a immunfolyamatok, de a konkrét hatásmechanizmusa csecsemők továbbra sem tisztázott. Mint más autoimmun betegségek, a kezelés megkezdése nagy dózisú kortikoszteroidok, hogy egy gyorsabb hatást, mint hozzárendelése alacsonyabb dózist. A mellékhatások jelentős tényezőként korlátozza időtartamát kortikoszteroid terápia. Néhány ilyen mellékhatások közé tartozik a cukorbetegség, a gyomorfekély, a magas vérnyomás, súlygyarapodás, folyadék-visszatartás, aszeptikus csontelhalás, csontritkulás, hályog. Aggodalmak is felveti annak lehetőségét, visszatérő fertőzések, amelyek gyakran fordulnak elő, amikor valamilyen rend. Ha a beteg már kimutatható a kezelés előtt az egyik ilyen állapotok (például cukorbaj, gyomorfekély), a kortikoszteroidok ellenjavallt.
A kortikoszteroidok csecsemők jár különös kockázatot, mert nagy adagok kiválthatja a gyors növekedés gyengesége, különösen a légzőszervi izmok. Attól függően, hogy a dózis és a beadás módjától, a hatóanyag ez előfordulhat 4-7 nappal a kezelés megkezdése után. Következésképpen nagy dózisú kortikoszteroidok lehet felírni, ha a lehetőségét, ellenőrizni kell a beteg állapotát. A nagyfokú gyengesége garat- vagy légzőizmok általában kórházi ellenőrzés biztosítása érdekében a neurológiai állapot, a légzés és a kezelésre adott válasz. A súlyos, generalizált myasthenia gravis betegekben károsodott nyeléssel, és enyhe vagy közepesen súlyos légzési elégtelenség hiányában ellenjavallatok, akkor igénybe intravénás nagy dózisú metilprednizolon (1000 mg / nap, 5 nap) gondos ellenőrzése vércukorszint, vérnyomás, légzési funkció. Ezzel együtt rendelni a kalcium készítményeket és H2-receptor antagonisták. A romlás a légzésfunkció a beteg át kell tenni az intenzív osztályon, és, hogy más módszerek az immunterápia, mint például a plazmaferezis és / a beadását immunglobulin. A tünetek csökkenéséhez a beteget átállítják prednizon orálisan minden második nap. Egyes központokban sikeresen alkalmazott metilprednizolon in / valami más rendszerekre.
Enyhe gyengesége a betegek kezelhetők ambuláns, az első előírt prednizon dózisban 60 mg / nap minden nap, és néhány hét után, fokozatosan halad a nap adagolás. Egy ezt követő dózist prednizon csökken 10 mg havonta a minimális dózis elegendő ahhoz, hogy a klinikai hatás. Általában, egy fenntartó adag 15-20 mg naponta. Azonban még beadása napi 60 mg / nap néhány betegnél hirtelen megnő gyengeség. Ebben a tekintetben, egyes szakértők a kezelés megkezdése dózis 20 mg / nap, majd a megnövekedett heti dózis 10 mg elérése napi 60 mg / nap. Ezután fokozatosan lépni a gyógyszer szedését minden második nap. Lassan adagjának emelésével kortikoszteroid, elkerülhető a hirtelen légzési nehézségek, de ha használja ezt a rendszert a terápiás hatás lassabban fejlődik, és a valószínűségét egyéb mellékhatások csökkent. Annak szükségességét, hogy fokozatos csökkentése, a kortikoszteroid dózis által diktált a vágy, hogy egyensúlyt a klinikai javulást az izomerő növekedésével növekszik a mellékhatások kockázata. Azonban, ha túl gyors csökkenése a dózis kortikoszteroidok növelheti a myasthenia gravis tüneteit.
Azatioprin dózisban 2-3 mg / kg / nap pozitív hatással van egy jelentős hányada (70-90%) a myasthenia gravisban szenvedő betegek. Ahogy a klinikai vizsgálatokban, monoterápia hatékonysága az azatioprin vagy a prednizon, és ezek kombinációi nem különbözik jelentősen. Azonban súlyos esetekben, amelyek rezisztensek a hatását prednizolon hozhat kombinációja prednizolon és azatioprin. Hátránya azathioprin tartalmaznia kell lassú fejlődése klinikai hatása (ez csak akkor jön 3-6 hónap). azatioprin kezelést rendszerint akkor kezdik a dózis 50 mg / nap, majd ra emeljük 50 mg minden 3 nap, amíg egy adag 150-200 mg naponta. Különös figyelmet kell fordítani arra, hogy a hematológiai komplikációk és a májkárosodás. Izgató hatás a gyomor-bél traktus csökkenteni lehet, ha figyelembe azathioprin töredékesen evés után. Lehetőség mutagén hatást kizárja a azathioprin termékeny nők. Az azathioprin alkalmazását is korlátozza annak viszonylag magas költsége.
Egyes jelentések szerint, ciklosporin okoz jelentős javulást Myasthenia gravis, korábban nem kezelt immunszuppresszív szerek. ciklosporin-kezelés megkezdésekor a dózis 5 mg / kg / nap, amelyet a találmány 2 megosztott dózisban 12 órás intervallumokban ellenőrzés alatt a szint a gyógyszer a szérumban. A ciklosporin korlátozza a magas költségek és a lehetséges mellékhatásokat, beleértve a toxikus hatása lehet a vesére és a májra, a magas vérnyomás, amely azonban lehet korrigálni a dózis csökkentését. Azonban, mivel a magas költségek és a mellékhatások kockázatának, a legtöbb klinikus nem veszik figyelembe a ciklosporin választandó gyógyszer csecsemőkben.
Plazmaferezis látható elsősorban a hirtelen felhalmozódása a myasthenia gravis tüneteit, ha szükséges, növelni izomerő sebészeti beavatkozás előkészítéseként, a mellékhatások kialakulásához a kortikoszteroidok, valamint a hatástalanságát egyéb kezelések. Plazmafarez javul, amely fennállhat egy pár napig, de néha tart több hétig. Leggyakrabban tölteni hat ülés a csere 2 liter 9 napig. A kezelés után, hogy elkerüljük rebound erősítés tünetek beadni napi 30 mg prednizolon és 100 mg ciklofoszfamid. Befejezése után plasmapheresis vevőáramkör prednizolon változás - a beteg a nap váltakozik dózis 50 mg és 10 mg hatóanyag, ciklofoszfamid beadott 1 hónapig, majd felborult. A kombináció a plazmaferezis a két immunszupresszív szerek lehetővé teszi, hogy kiterjessze általában időben korlátozott hatás néhány hónapig. Ennek eredményeként sok beteg kezelik az e rendszer keretében, a szükséges megismételni plazmaferezis jelentkezik legkorábban 1 év. Mellékhatások amikor ezt a rendszert általában alacsony. A használata plasmapheresis korlátozódik elsősorban a magas költségek és a lehetséges szövődmények, mint például a fájdalom és a fertőzés kapcsolódó kiszabása sönt, hogy hozzáférést biztosítson a véráramba.
Myasthenia gravis esetében sikeresen alkalmazták és intravénás immunglobulin. Átlagban immunglobulin hatása úgy tűnik, néhány nappal később, és továbbra is fennáll néhány hétig, de a válasz a különböző betegek igen változó. Ha vannak ellenjavallatok a kortikoszteroidok és plazmaferezist, a / immunglobulin lehet választandó eljárás. Myasthenia immunglobulint azonos adag, mint a többi neuromuszkuláris betegség, nevezetesen a 2 g / kg. Adagolják / in szakaszaiban 2-5 nap. Ahhoz, hogy a hatás igénybe „impulzus terápia” intravénás adagolás 600 mg / kg-os immunglobulin 1 alkalommal havonta. Bár a hatásmechanizmusa immunglobulin myasthenia nem pontosan ismert, úgy tűnik, ez ugyanaz, mint a más betegségek: jelenléte miatt az anti-idiotípusos antitestek, amelyek blokkolják az Fc-komponens ellenanyag immunglobulin megakadályozza a lerakódást a komplement, a fejlesztés az immunválaszt, és citokintermelést. Mellékhatások immunglobulin - hidegrázás, fejfájás, láz - a korábban ismertetett. A fő tényező korlátozza a használatát I / immunoglobulin - magas költségek. Egy újabb tanulmányban, 87 Myasthenia súlyosbodó tünetek véletlenszerűen két kezelt csoportok rendre három ülés plazmaferézises vagy / immunglobulin (400 mg / kg) 3-5 napig. Hatást figyeltünk meg az alkalmazás, és hogy, és egy másik módszer, azonban, ha az immunglobulin-kevésbé gyakran figyelhető meg mellékhatás. A minta elég kicsi volt ebben a vizsgálatban kapcsolatban, hogy több nagyszabású, jól szervezett, kontrollált vizsgálatok hatékonyságának összehasonlítására a plazmaferezis és / az immunglobulin és az optimális rendszert azok alkalmazását.
Timektómia kétségtelenül szintén pozitív hatással van a csecsemők. Hatása tovább emelkedik után is 7-10 évvel a műtét után, az elengedés mértéke mintegy 50%. Javulás megfigyelhető férfiakban és nőkben egyaránt, és tartós. Nők a korai megjelenésű betegség, hiperplázia a csecsemőmirigy, nagy antitest titereket az AChR hatást használják, de ez nem mindig nagyobb. Idősebb betegeknél, mint 60 éves működése a csecsemőmirigy szövet igen korlátozott méretű, összefüggésben a hatékonyságát timektómia alacsonyabb lehet. Optimális felkészülés műtét súlyos gyengeség előírhatják, plazmaferezis vagy immunszuppresszív terápia találkozót. A kezében egy tapasztalt sebész chrezgrudinny transztorakális hozzáférést teremt a legjobb feltételeket maximális eltávolítása a csecsemőmirigy szövetbe. Műtét utáni kezelés, amelyet körülményei között intenzív terápia tapasztalt szakemberek, biztosítja a jó végeredményt. A jelenléte thymoma az elülső mediastinumban, detektálható tomográfia műtétre van szükség. A műtét után a betegek, akiknek érzékenységét acetilkolin-észteráz inhibitorok jelentősen megnőtt, ezért óvatosnak kell lenni, ha ezekkel a segítségével az első 24-36 órával a műtét után.
Fejlesztése myastheniás krízis károsodott légzési és nyelési igényel sürgősségi kórházi. Csökkentett tüdő kapacitását alacsonyabb, mint 2 l - jelzése fordításra a NIC, aki jártas a légúti elégtelenség. Ha további romlása légzésének és csökken a vitális kapacitás alatti 1 liter vagy 25% -a a vártnak értékek jelennek intubáció és a mechanikai szellőztetés. Különös figyelmet kell fordítani a víz- és elektrolit-egyensúly és a lehetséges fertőzések kialakulását. Az ICU feltételek hiányában a fertőzés alkalmazását mutatja plazmaferezis felgyorsítása helyreállítást. Jelenlétében a fertőzés célszerű használni I / immunglobulin párosulva megfelelő antibiotikum terápiával. Bár immunszuppresszív terápia is hatékonyak lehetnek, sokkal fontosabb tényező a kimenetele a válság nyilvánvalóan megfelelő támogató elsősorban légzésterápiát által tapasztalt szakemberek. Jelenleg a betegek prognózisa myasthenia drámaian javult, és több mint 90% -uk tudja, hogy visszatérjen a teljes produktív életet.