Lupus erythematosus és lupus nephritis - kezelésében illetékes egészség iLive
Kezelése lupus és a lupus nephritis aktivitásától függ a betegség, a klinikai és morfológiai variáns nephritis. Levezetése vese biopszia szükséges meghatározni a morfológiai változások jellemző, hogy kiválasszon egy megfelelő kezelést, és megbecsülni prognózist. A jelenlegi kezelési lupus nephritis meg kell felelnie a betegség aktivitása: a nagyobb aktivitás és a súlyos klinikai és morfológiai jelei a betegség, a korábbi kell adni az aktív kezelést. Jelentős előrelépés a kezelésében a lupus nephritis elérni az elmúlt 20 évben fejlődésének köszönhetően a komplex terápiás rendek, amelyek közé tartozik elsősorban a két csoport a kábítószer.
- A glükokortikoidok.
- Intravénás „sokk” dózis metilprednizolon vagy prednizolonnal (pulzus glükokortikoidkezelés) elősegíti a gyorsabb elérését a hatás betegek nagyon aktív a betegség, és csökkentheti a időtartamát orális adagolás nagy dózisban, ami csökkenti a mellékhatások kockázatát. Jelenlétében a nephroticus szindróma, a gyors romlása a vesefunkció vagy különösen, ha együtt indokolt holding impulzusos kezelés a betegség korai.
- Miután impulzusos kezelés, hogy egyenletes hatás eléréséhez is meg kell kapnia a glükokortikoidok orálisan dózisban 0,5-1,0 mg / kg. Azonban tartós használata glükokortikoidok kialakulásához vezet súlyos, néha életveszélyes szövődmények.
- Nehéz egyidejű magas vérnyomás nem vonatkoznak az ellenjavallatok a cél glükokortikoidok, hiszen a legtöbb esetben ez tükrözi a tevékenység és eltűnik elengedés.
- Citosztatikumok - a második csoportba tartozó gyógyszerek, amelyek használata patogenetikai indokolt lupus nephritis. A általában beadhatók alkilezőszerek (ciklofoszfamid, kevésbé hlorbutin) és antimetabolitok (azatioprin). A közelmúltban egyre szélesebb körben használják mofetil.
- További előnyt biztosít citosztatikus ciklofoszfamid, amely orálisan vagy intravénásán (impulzusos kezelés). A ciklofoszfamidot terápia javallt aktív formák a lupus nephritis, különösen akkor, ha gyorsan halad lupus nephritis morfológiai jelei osztály IV.
- Azatioprin általánosan használt a lassan progresszív formáinak és fenntartó kezelésére.
- A mikofenolát-mofetil - szelektív citosztatikus egy klinikai hatás hasonló azatioprin; beadott hatóanyag aktív lupus nephritis alternatívaként azatioprin és ciklofoszfamid.
- A ciklosporin A klinikai hatás a glükokortikoidok kiváló révén milyen mértékben képesek gátolni az interleukin-2 gátolja a T-helper sejtek, azonban annak hatását a szintézisét antitestek natív DNS minimális. Ez a körülmény, valamint nephrotoxicitas határ sikere az alkalmazások akut lupus. Ciklosporin A lehet használni lassan progrediáló formái lupus nephritis előforduló nélkül súlyos magas vérnyomás és a vese szövetekben kifejezett sclerosis, valamint a karbantartási terápia, mint a kábítószer, amely lehetővé teszi, hogy csökkentse az adagot a glükokortikoidok és a csökkentésére proteinuria súlyos nephrosis szindróma.
- Ennek elméleti alapja az intravénás beadása gamma-globulin-megváltoztatni a szerkezetét az anti-idiotípus anti-idiotípusú antitestek. Ezeket a gyógyszereket csak azokban az esetekben, amelyek rezisztensek a hagyományos immunszuppresszív terápiát. Azonban, miután a javítása gyakran alakulnak visszaesések betegeknél nephrosis szindrómában jegyezni tranziens vesekárosodás, néhány esetben eredményező ozmotikus hatás glükóz.
Néha, a komplex kezelés a lupus nephritis segítségével véralvadásgátlók. Aminohinolinovogo gyógyszerek aktivitásának visszaszorítására lupus nephritis nem hatékony, és azok alkalmazása csak perifériás formáinak szisztémás lupus erythematosus. NSAID-ok továbbra is érvényesek, ha extrarenális megnyilvánulása a betegség, a lupus nephritis nem használják annak a ténynek köszönhető, hogy ezek a gyógyszerek is vezethet, hogy csökken a glomeruláris filtrációs ráta. Közül extracorporalis módszerek helyi kezelés marad plazmaferezis.
A jelenlegi kezelés lupus nephritis
A jelenlegi kezelés a lupus nephritis (mind a nyitó és egy súlyosbodás) áll az időszak intenzív immunszuppresszív terápia (indukciós terápia) és az azt követő időszakra elhúzódó és kevésbé intenzív szupportív terápia. Feladatok indukciós terápia - gátolják a károk és helyreállítják a vesefunkciót és a remisszió a lupus nephritis, ellenőrzési folyamat immunológiai aktivitást. Megszilárdítása, remisszió és relapszus megelőzésére előírt karbantartási terápia gyógyszerek vagy kezeléshez kisebb a szövődmények kockázata.
Indukciós terápia aktív formáinak a lupus nephritis, hogy kijelöl egy kombinációja impulzusos kezelés glükokortikoidokkal és ciklofoszfamid, és támogató terápia lehet akár egy folytatása ciklofoszfamid impulzusos kezelés kisebb dózisokban és hosszú időközönként, egy csere utolsó azatioprint vagy mikofenolát-mofetil. A kritériumok válasz indukciós terápiaként proliferatív formákban a lupus nephritis szolgálják csökken vérvizelés, leukocyturia és az összeget a celluláris vet a vizeletben üledék, a csökkentés vagy legalábbis stabilizálása a szérum kreatinin-koncentráció (betegekhez visszafordíthatatlan morfológiai változások a szöveti vese normalizáció kreatinin nem fordulhat elő a vérben), valamint csökkent a proteinuria. Azonban, a maximális csökkenés albumin kiválasztás jelentkezik révén lényegesen nagyobb ideig, mint a csökkenés a „aktivitás” vizelet üledék és még vesefunkció javítására. Elengedése lupus nephritis úgy definiáljuk, mint „inaktív” vizelet üledék; kreatinin plazmakoncentrációját a vérben - nem több, mint 1,4 mg / dl, és a napi proteinuria - nem több, mint 330 mg.
Az immunszuppresszív ha lupus nephritis is látható vesevédő irányuló terápia veszélyének csökkentésére nem-immun progresszióját nephritis okozott intraglomeruláris magas vérnyomás intakt glomerulusokban.
- Erre a célra előírt ACE-inhibitorok és az angiotenzin II-receptor, amelynek, amellett, hogy a vérnyomáscsökkentő, antiproteinurichesim lépéseket.
- Egy másik módszer a kontroll renoprotektsii hiperlipidémia (a fejlesztés, amely kapcsolatban van a jelenléte nefrotikus szindróma és / vagy antifoszfolipid ellenanyagok), melyek előírt lipid-csökkentő gyógyszerek.
A kezelés a lupus nephritis, különösen az aktív forma igényli a kijelölését immunszuppresszív terápia.
- Kezelésére gyorsan progresszív lupus nephritis, ami rossz a prognózisa, és függ a kellő időben történő végrehajtását
a legtöbb aktív kezelés, a választandó szer tekintik ciklofoszfamid impulzusos kezelés.- Kábítószer adjuk be egy adag 15-20 mg / testtömeg-kg a vérben koncentrációra beállított kreatinin, és GFR (kreatinin-egy tartalom a vérben a 350 mmol / l vagy annál nagyobb és 50 GFR ml / perc, vagy annál kevesebb, az adagot csökkenteni kell 2-szer) időközönként 3-4 héten kombinálva glükokortikoid terápia. Impulzusos kezelés ciklofoszfamiddal kell végezni, folyamatosan, legalább 6 hónapig (egy ülése impulzusos kezelés egy hónap), és a jövőben - attól függően, hogy a dinamika a klinikai és laboratóriumi paraméterek: a teljes helyreállítás a vesefunkció és minimális formák húgyúti tünetegyüttes (hiányában hematuria) lehetséges, hogy csökkentse az adagot a ciklofoszfamid és növeli az intervallumok között impulzusos kezelés ülések (révén 2, és 3 hónap), majd ezután teljes visszavonása gyógyszerek.
- Az első munkamenet ciklofoszfamid impulzusos kezelés kívánatos, hogy összekapcsolják a pulzus terápia metilprednizolon (1 g 3 napig), egyidejűleg célú orális prednizolon dózisban 1 mg / kg testtömeg naponta. Meg lehet ismételni impulzusok metilprednizolonból olyan helyzetekben, amikor szükségessé válik, hogy gyorsan csökkenteni az adagot glükokortikoidok kijelölt belső (szövődmények), és a folyamat aktivitása továbbra is magas. Intravénás dózis az orális prednizolont metilprednizolon jelentősen csökkenteni lehet. Továbbra is kér orális prednizolon napi adagja 1 mg / testtömeg-kg per nap kell 6-8 héten belül fokozatosan a csökkenés 6 hónap 20-30 mg / nap, és a következő 6 hónapban egy fenntartó adag 5-10 mg / nap ami kell 2-3 év, és néha 5 éves az élet. Általában, ha az ilyen kezelés gyorsan előrehaladó lupus nephritis klinikai és laboratóriumi remisszió érhető el 1,5-2 év.
- A gyors progressziója A veseelégtelenség plazmaferezis (hetente 3-szor 1-3 hétig vagy 1, ha minden 2-3 hétben, minden kezelés 6-8), előnyösen egy helyettesítő távoli plazma megfelelő térfogatú friss fagyasztott plazma kiszámításának 15-20 mg / kg testtömeg. A plazmaferezis eltávolítására használt keringő immunoreaktantov, de konszenzus megfelelőségét annak használata lupus nephritis ott.
- Ha szükséges, immunszuppresszív terápia kell végezni a háttérben hemodialízis ülés. A azonosítása klinikai és laboratóriumi tüneteit DIC-szindróma megjeleníti az infúziós friss fagyasztott plazma (vagy plazma csere) együtt a találkozó antikoagulánsok (heparin), vérlemezke-ellenes szerek, inhibitorai proteolízis, reológiai szerek lépéseket. Szükséges, hogy korrigálja a magas vérnyomás és ACE-gátlók alkalmazása kötelező.
- Amikor lassan progrediáló változatához a lupus nephritis nephrosis szindrómában vagy aktív vizelet esetleges morfológiai variánsa a betegség.
- Megközelítések a kezelés diffúz vagy fokális lupus nephritis és mesangiocapillary glomerulonephritis kell szinte olyan aktív, mint a lupus nephritis gyorsan halad, mivel a nem megfelelő kezelés a betegség fejlődhet veseelégtelenség.
- Más megvalósítási módok szerint, a morfológiai (hártyás és mesangioproliferatív) immunszuppresszív kezelés lehet puhább: egyidejű pulzus kezelés metilprednizolon és ciklofoszfamid a kezelés kezdetén, majd hozzárendelését prednizolon dózisban 0,5 mg / kg testtömeg naponta, együtt ciklofoszfamid impulzusos kezelés vagy prednizolon dózisban 50-60 mg / nap és ciklofoszfamid a dózis 100-150 mg / nap orálisan 2-3 hónap. Ezután, a napi adag prednizolon-ra csökkentettük 20-30 mg és a ciklofoszfamid mg 100-50 (vagy helyébe azatioprin, ugyanabban a dózisban), és a kezelés folytatódik, amíg remisszió.
- Hiányában morfológiai visszaigazoló lupus nephritis jelzések az aktív terápia nefrotikus szindróma, kifejezett eritrotsiturii, magas vérnyomás, jelei renális diszfunkció. Amikor izolált elhanyagolható proteinuria eritrotsiturii talán kevésbé aktív kezelés (monoterápia prednizolon dózisban 50-60 mg / nap), de stabil, hogy a kezelés a vizelet-szindróma (fennálló több mint 8 hét), hogy a kezelést meg hozzá citosztatikumok.
Adagjának csökkentésével kortikoszteroidok és citotoxikus gyógyszerek kell végezni nagyon lassan (jelentősen lassabb, mint a Bright nephritis). Elérése után elengedés minden esetben szükséges hosszú távú fenntartó kezelés. Indikációk törlésének az immunszupresszív terápia, függetlenül a klinikai és morfológiai formája a betegség, nincs bizonyíték a tevékenység nephritis (proteinuria nem több, mint 0,5 g / nap nélkül eritrotsiturii) és szerológiai jelei a betegség aktivitásának legalább 2 év.
Vesepótló terápia lupus nephritis
Jelenleg csak 10-15% -ánál a lupus nephritis fejleszteni végstádiumú veseelégtelenség. Amikor a fejlődés megköveteli vesepótló terápia - dialízist és veseátültetést.
30-35% -ánál a lupus nephritis, akik elérték a végstádiumú veseelégtelenség, ünnepeljük elengedése szisztémás lupus erythematosus. Azonban, a funkció a végstádiumú a lupus nephritis, ellentétben a krónikus glomerulonephritis, konzerválódott bizonyos esetekben nagy aktivitást lupus eljárás, feltéve extrarenális tünetek (vagy izolált laboratóriumi rendellenességek általában konzervált körülbelül 30% a hemodializált betegeknél), annak ellenére, hogy a fejlesztési nephrosclerosis diktálja, hogy folytatni kell az immunszuppresszív terápia a háttérben a hemodialízis. Betegek túlélési lupus nephritis, dializált, összehasonlítható betegek túlélésének más betegségek, és változik 70 és 90% (5 éves túlélési ráta). Részletek dialízis (hemodialízis vagy PD) a túlélésre nem érinti.
veseátültetés betegek telepített termelnek klinikai képe urémia, szükséges az az aktivitás hiánya a szisztémás lupus erythematosus. A transzplantáció eredményeinek hasonlóak a többi csoportban a betegek.