Essential cryoglobulinaemic vasculitis (cryoglobulinemic purpura)
Essential cryoglobulinaemic vasculitis - jellemezhető betegség bőr vérzéses bőrkiütés, ízületi szindróma és a különböző szisztémás gyulladásos változások, nyomán kialakuló vereségének hajók cryoglobulinaemic komplexek kis és közepes kaliberű. Leggyakrabban fordul elő középkorú nők.
Etiológiája és patogenezise
Ne zárja ki etiológiai kapcsolat esszenciális cryoglobulinemic vasculitis vírusfertőzéssel, mint krioprecipitátum gyakran felfedi a felületi antigén a hepatitis B vírus és a megfelelő antitest, és más esetekben kimutatására vér RNS hepatitis C vírus
A betegség patogenezise a formáció a véráramban a krioglobulinok amelyek egy speciális fajtája a keringő immunkomplexek főként IgM-reumatoid faktor és a poliklonális IgG. Krioglobulinok jellemző, hogy képesek az krioprecipitációval, azaz rendellenes lerakódását alatti hőmérsékleten 37 ° C-on Kijelölt szerepet a betegség patogenezisében is ad vért hiperviszkozitással és éren hideg csapadék alkotnak mikrotrombusz zavarja a mikrokeringést.
Betegség kezd akut. A beteg bőr kiütéses vérzések típus, néha a háttérben papulák csomós elváltozások. Ezeket kíséri viszketés és található főleg a láb, lábak, combok ritkán és súlyos esetekben is átterjedhet a herezacskó, fenék, hát alsó részén, a has, a felső végtagokban. Vérzés is összeolvadnak, és elhagy hyperpigmentation. Ha jelentős koncentrációban krioglobulinok, okoz artériás trombózis alakulhat alsó lábszár fekélyek, nekrózis a disztális ujjak és lábujjak.
Vérzéses sérülések általában jellemző a visszatérő rohamok, különösen hatása alatt a provokáló tényezők, mint például a hűtőtest, hosszan tartó állás, tömörítés a bőr.
Artikuláris szindróma gyakran látható ízületi fájdalom, ritkán - akut ízületi gyulladás, amely kiváltja az esemény a hűtési végtagok. Előnyösen érintett ízületek a kezek és lábak. Néha arthritis vándorló jellegű, mint az akut reumás láz, és a reaktív arthritis. Ez tart néhány napig, de kiújulhat. Azonban még ismételt támadások arthritis radiológiai változások ízületek hiányzik.
Emellett purpura és az ízületi gyulladás a betegek esszenciális kevert krioglobulinémia előfordulhat Raynaud-szindróma, a sérülés belső szervek és az idegrendszer. Fejlesztése glomerulonephritis néha bonyolult nephritis szindróma és veseelégtelenség. Pneumonia (pulmonális vasculitis) nyilvánul hemoptysis és nehézlégzés radiográfiás úton kimutatható intersticiális tüdőbetegség változásokat. perifériás idegi betegség jellemző elsősorban a szenzoros polyneuropathia, mint paresthesias és gipostezii, legalább - egy motoros károsodás. Ha az agyi előfordulhat átmeneti látászavar, hemiparesis, akut pszichózis és mások.
Laboratóriumi vér vizsgálatok kimutatják kifejezettebb variabilitás szintjének ESR és γ-globulin rövid ideig. Egy további jelentős növekedése ESR megfigyelt környezeti hőmérsékleten a +4 ° C-on, mint ha a vizsgálatot szobahőmérsékleten végezzük. Ezen kívül, a meghatározott jelenségek krioprecipitációval autoagglutináció szérumot és a vörösvérsejteket a mikroszkóp tárgylemezre.
Meg kell jegyezni, hogy a vegyes krioglobulinémia másodlagos karakter lehet megfigyelni a fertőző betegségek, a zsigeri leishmaniasis, limfoproliferatív betegségek, reumatoid artritisz, szisztémás lupus erythematosus, Sjögren-féle betegség, a krónikus vírusos hepatitis. Vannak megfigyelések fejezi ki a limfoproliferatív betegségek betegek több éven át szenvedett lényeges kevert krioglobulinémia.
A kezelés tüneti. Azonban, amikor a megnyilvánulásai glomerulonephritis használt kortikoszteroidok és immunszuppresszánsok, vkyuchaya impulzusos kezelés. A leghatékonyabb cryosorption.
„Reumatológia”
TN Bortnaya