Vérzéses betegsége az újszülött, az illetékes egészségügyi on iLive
Mi okozza vérzéses betegsége az újszülött?
A biológiai szerepe a K-vitamin - aktiválási folyamat gamma-karboxilezés a glutaminsavak a véralvadási faktorok: protrombin (II faktor), proconvertin (VII faktor), antihemofiliás globulin (IX faktor) és a faktor Stewart-Prauera (X faktor); Protein C és S a plazma részt vevő mechanizmusok antikoaguláns; oszteokalcin és más fehérjék. A-vitamin hiánya K a májban termelődik inaktív akarboksi faktorok II, VII, IX és X (Protein által kiváltott K-vitamin-hiánya - PIVKA), amelyek nem képesek kötődni a kalcium és teljesen részt vesz a véralvadásban.
Hozzájáruló tényezők a primer K-vitaminhiány a újszülött: koraszülöttség; kinevezését terhes közvetett véralvadásgátlók, görcsoldók, széles spektrumú antibiotikumok; gestosis; hepato-és felszívódási zavarok, bél dysbiosis.
Amikor koraszülöttek csökkentett polipeptid szintézisét prekurzorok plazma faktorok (SOFP) véralvadás gyermek májban.
A szekunder hemorrágiás betegség szintézis megsértése SOFP alvadási történik májbetegségek (hepatitisz, epeatréziát mozog és mtsai.). Van egy második változatát másodlagos hemorrágiás betegség - sérti a szintézisét a K-vitamin köszönhetően a hosszú parenterális táplálás, felszívódási zavar szindróma, illetve a kijelölés a K-vitamin-antagonisták - kumarin és neodikumarina.
Report szintézis SOFP és / vagy törés karboxilezéssel glutaminsavak SOFP alvadási vezet zavar a termelési tényezők II, VII, IX és X. Ez nyilvánvaló nyúlása a protrombin idő (PT) és az aktivált parciális tromboplasztin idő (APTT).
Tünetei vérzéses betegsége az újszülött
Egy korai forma vérzéses betegség a újszülött jellemzi a megjelenése az első nap az élet véres hányás (hematemezis), tüdővérzés, vérzés a hasi szervek és a hashártya mögötti térben, leggyakrabban a mellékvesék, a máj, a lép. Vérzéses betegsége az újszülött indulhat még a méhben, és a gyermek születési felfedje koponyaűri vérzés (at neurosonography), a bőr vérzések.
A klasszikus formája hemorrágiás betegség jellemző a gyermek szoptatott és nyilvánul meg a 3-5th nap az élet véres hányás, melaena (bélrendszeri vérzés) lehet a bőr vérzés (ecchymosis, petechia), vérzés a csapott a maradék a köldökzsinór, kefalogematomy. A gyermekek súlyos hypoxia, születési traumák K-vitamin-hiány is mutatkozik formájában az intracranialis vérzésekkel, alatti vérzés fascia és belső zúzódások és a vérzés.
A gyermekek hyperbilirubinaemiával melena oka lehet, hogy megnövekedett szétesési vörösvérsejtek a bélben. Ok melena - kialakulását a kis sebek a nyálkahártya a gyomor és a nyombél, a Genesis, amelynek vezető szerepet játszott az újszülött feleslegben glükokortikoidok (stressz miatt generikus), ischaemia, a gyomor és a belek. A szerepe a származási melena és hematemezis játszani gastrooesophagealis reflux és gyomorfekély nyelőcsőgyulladás.
Klinikai tünetek a késői haemorrhagiás betegsége az újszülött lehet: a koponyán belüli vérzés (több mint 50%), kiterjedt bőr ecchymosis, melaena, haematemesis, vérzés a köldökzsinór sebet, vérvizelés, cephalohematoma.
Komplikációk közé tartozik hemorrágiás betegség újszülött hipovolémiás sokk, ami abban nyilvánul meg, gyengeség, sápadtság, gyakran testhőmérséklet csökkenését a normális alatti számok, a vérnyomás csökken.
besorolás
Ezen túlmenően, osztja egy korai formája a betegség, amelyet az jellemez, a megjelenése vérzés 1-2 nap az élet, a klasszikus - vérzés 3-5 nap az élet, és a később, gyakran másodlagos, forma, amelyben vérzés léphet fel bármely napján a neonatális időszakra.
Diagnózis vérzéses betegsége az újszülött
A diagnózis a vérzéses betegség újszülött első vizsgálatát alvadási időt, a vérzési idő, vérlemezkeszám. Ezt követően vagy egyidejűleg meghatározza a PT, APTT, trombin idő (PT) és a szám a vörösvértestek, hemoglobin és hematokrit (anémia).
A vérzéses betegség jellemzője, hogy meghosszabbítjuk a időt véralvadást, a normális vérzési idő és a vérlemezkeszám. Megerősíti a diagnózist nyúlás px és APTI normál TV.
Amikor jelentős vérveszteség vérszegénység jegyezni, hogy, azonban teljes mértékben nyilvánul 2-3 napon belül a vérzés.
differenciáldiagnózis
Haematemesis és melena gyermekek életük első napjaiban meg kell különböztetni a „szindróma lenyelik az anya vérében”, amely egyike a három gyerek, az első nap az élet a vér a hányadék vagy széklet. Erre a célra, APT teszt: véres hányadék vagy széklet vízzel hígítjuk, így egy rózsaszín oldatot hemoglobin. Centrifugálás után, 4 ml felülúszót összekeverünk 1 ml 1% -os nátrium-hidroxid-oldattal. Színének módosítása folyadék (értékelés után 2 perc), barna jelenlétére utal az abban a hemoglobin A (anyai vér) és tartósítás rózsaszín - magzati (lúgálló), a hemoglobin F, azaz a Blood gyermek.
Differenciál diagnózis céljából is más véralvadási zavarok (örökletes), trombocitopéniás purpura újszülötteknél és a disszeminált intravaszkuláris koaguláció szindróma (DIC). Ebből a célból a lendületes végezzük, és ha szükséges, véralvadási tromboelastogramma.
A laboratóriumi adatok a leggyakoribb vérzéses szindrómák újszülöttek
Kezelése haemorrhagiás betegsége az újszülött
A kezelés az újszülöttkori hemorrágiás betegség segítségével a K3-vitamin (menadion). Bemutatás intramuszkuláris beadása 1% -os oldat, amelynek mértéke a 0,1 -0,15 ml / kg naponta egyszer 2-3 napig.
A súlyos vérzés, életveszélyes vérzési egyidejűleg bevezetett friss fagyasztott plazma 10-15 ml / kg-os vagy koncentrált készítmény a protrombin komplex (RR5V) 15-30 NE / kg i.v. bolus.
A fejlesztés a hipovolémiás sokk, infúziós terápia akkor először ezt végezzük (transzfúzió után, a friss fagyasztott plazma dózisban 20 ml / kg), és ha szükséges, a vörösvérsejt-csomagok transzfundált a számítás 5-10 ml / kg.
Hogyan előzzük meg a vérzéses betegsége az újszülött?
Profilaktikus kezelést végzünk, hogy nem minden újszülött, de csak a magas kockázatú csoportok. Ezek közé tartozik az idő előtti, különösen a nagyon koraszülött; megfosztott gyermekek szoptatás parenterális táplálás, antibiotikumokat szedő. Ezen túlmenően, a gyermekek átesett nehéz perinatális hipoxia és asphyxia, születési trauma, a gyermekek után császármetszés, a gyermek terhesség fordulhatnak elő preeclampsia miatt gyenge ösztrogén-szintézis, valamint a gyermek a terhesség tünetei hepatopátia, felszívódási zavar, dysbiosis és bél dysbiosis az anya .
Kockázati tényezők is a recepció a vemhesség utolsó szakaszában az anya számos gyógyszer (görcsoldók, véralvadásgátlók közvetett cselekvés, széles spektrumú antibiotikumok és az anti-TB szerek).
Annak érdekében, hogy egy 1% -os oldat vikasola előírt sebesség 0,1 ml / kg im naponta egyszer 1-3 napon.
Az Egyesült Államokban, az ajánlás az American Academy of Pediatrics beadott K-vitamin (fitomenadion) 1960 (1 mg) izomba minden újszülött gyermek.
Portnov Aleksey Alekszandrovics
Oktatás: Kijev Nemzeti Orvostudományi Egyetem. AA Bogomolets, speciális - „Általános Orvostudományi”