Meghatározása szabad immunglobulin könnyű lánc (kappa és lambda) a vérszérumban, és reggel

Meghatározása szabad immunglobulin könnyű lánc (capped vagy lambda) a szérumban és a vizeletben a reggeli (fehérjedetektálási Bence Jones) - jelzi a myeloma multiplexet (Rustitskogo Calera betegség, myeloma multiplex). A fő indikációja (c tekintve klinikai betegség): csontfájdalom, patológiás töréseket, vérszegénység, polineuropátia, tisztázatlan láz, hiperkalcémia, proteinuria, protein elektroforézis mintázat változik.

A myeloma multiplex - rosszindulatú betegsége plazmasejtek eredményeként elterjedése rosszindulatú, azaz főleg a csontvelőben, de néha is extramedulláris gócok. Ez utal gematoonkologicheskim betegségek. Érintett sejtek - egy plazma sejtek, amelyek egyfajta leukociták, amelyek előállítása a testünkben immunglobulinok (antitestek). A plazmasejtek - egyfajta kötőszöveti sejtek és a vérképző szövetek; alakult gerinces állatok és humán hematopoetikus őssejtek csontvelő, a végső fejlődési szakaszában a B-limfociták. A fő funkciója - az antitestek termelődését. Mindegyik plazma szekretálja immunglobulinok csak egy osztályban.

A „myeloma” először javasolta 1873-ban Rustitskim, hogy jelezze a tumor, amely fejleszti a csontvelőben szaporodnak. 1900-ban, Wright felhívta a figyelmet, hogy a kapcsolat a betegség egy elváltozás a plazma sejtek.

Myeloma szokásosan „myeloma multiplex”, mint kimutatható a csontok több gócok vagy helyek a tumorképződés. Egyedi tumorsejtek myeloma nevezett izolált plasmacytomával.

Daganatszövetet nő elsősorban a lapos csontok - a koponya, bordák, medence és a gerinc, ami csontoldást, és a csontritkulás. A myeloma multiplex is előfordulhat patológiás törések, csontfájdalom, anaemia, csökkent hemoglobin. trombózis, vérzés. A csontok károsodása a vérben növeli a kalcium tartalma. ami lerakódik formájában kövek a vese, a tüdő. Myeloma vesebaj elsősorban átvételét keresztül a vese szűrő parafehérjék. A jellemző többszörös mielóma a bakteriális fertőzések gyakorisága miatt csökkent mennyiségű normál és sérült immunoglobulin antitesttel.

Az immunglobulinok különböző osztályainak (G. A. M. D, E) jellemzi közös struktúrát. Könnyű L-lánca azonos minden immunglobulinok, mivel nehéz H-lánc heterogén. egy immunglobulin-molekulát tartalmaz két könnyű és két nehéz láncot. A könnyű láncokat két formában: kappa és lambda-lánc.

A típusú nehéz láncot tartalmazó immunglobulin-molekula függ tartozó egy bizonyos osztálya immunglobulinok.

Által termelt antitestek az érintett sejtek különböző típusú túlzott mennyiségben, könnyű és nehéz láncok immunglobulinok nevezzük parafehérjék. Ezek megtalálhatók a vérben vagy a vizeletben az immunelektroforézis.

A könnyű láncok képesek átjutni a vese szűrő és így ők találtak a vizeletben. Könnyű lánc immunglobulinok találhatók a vizeletben vagy a vérben nevezett - Bence-Jones-protein. Bence-Jones-protein, körülbelül 60% -ában, leggyakrabban kimutatható a vizeletben a myeloma multiplexben szenvedő betegeken. A leggyakoribb könnyű láncokat találtak a vizeletben miatt koncentráló hatást, és ritkábban a vérben. Úgy tartják, hogy a jóindulatú paraproteinemia Bence Jones fehérje nem észlelhető, ezért annak meghatározását használjuk szűrővizsgálat gyanúja mielóma.

Könnyű lánc kappa és lambda paraprotein a molekulában vannak elosztva megközelítőleg egyenletesen a paraproteinemia Bence Jones mielóma D-tipikusan lambda-lánc.

Egyes betegeknél, myeloma sejtek csak a könnyű és nehéz láncok nem termelnek. Ebben az esetben beszélünk a betegség könnyű láncok vagy Bence Jones myeloma. Ezek a láncok találhatók a vizeletben hiányában kóros immunglobulinok a szérumban. Körülbelül 30% -ánál a könnyű lánc található a vizeletben - kappa könnyű lánc. Fehérjedetektálási Bence Jones típusú lambda rosszabb prognosztikai jel, mivel ez a fehérje több vesekárosító (kifejlesztéséhez vezet veseelégtelenség), mint a kappa fehérje.

Megjegyezzük, hogy az észlelési paraprotein nő 50 év után, és eléri a 4-7% az emberek 65 évesnél idősebb (monoklonális gammopátiáig ismeretlen jelentőségű). Ez a kifejezés arra az esetre paraproteinemia nélkül egyéb plazmakletochnogo vagy hematológiai rosszindulatú betegségek.

Így, ha több szérum betegség megjelenésekor egyre több és több bármely típusú immunglobulinok (más néven paraprotein) vannak a háttérben, és a jelenléte más típusú immunglobulinok. Szérum elektroforézis amely normál immunglobulinok, a migráció, mint egy széles, diffúz sávot és monoklonális (parafehérjék) - jelennek formájában egy szűk és jól meghatározott. A monoklonális immunglobulinok miatt a homogenitását vándorolnak elektroforézis során alkotnak sávok alakul ki világosan, amely az úgynevezett M-gradiens.