Kawasaki-betegség
Kawasaki-betegség, más néven szindróma nyálkahártya nyirokcsomók, akut Multisystem vasculitis ismeretlen eredetű, amely hatással van a csecsemők és a kisgyermekek.
A fő oka a gyors és hosszú távú halálozás megnyilvánulása a szív- és érrendszeri betegség.
A betegségnek két endemikus és járványos formában az egész világon, de leginkább ez elterjedt Japánban. A betegek életkora 7 hetes. legfeljebb 12 éves (átlagéletkor 2,6 év); felnőtt esetben a betegség rögzíti ritkán.
Kiújulás ritkák.
Diagnosztikai kritériumok által kidolgozott Központ és Megelőzési Kawasaki-szindróma
A diagnózis megállapítása jelenlétében 5 6 következő klinikai tünetek:
- ismeretlen eredetű láz 5 napon keresztül;
- Bilaterális kiterjesztése és vérbőséget a kötőhártya a kis vérerek (87-90%);
- Az ajak és a szájüreg (85-90%);
- nyaki lymphadenopathia (60-70%);
- Polimorf kiütés vagy vezikulumok crusts (85-90%);
- változások a kerületi részét a végtagokon (90-95%).
Ha más körülmények vannak zárva, és a beteg szívkoszorúér aneurizma, a diagnózis Kawasaki-betegség, és tegye jelenlétében legalább 5 6 klinikai tünetek.
A csecsemők 6 hónapnál fiatalabb. Csak akkor lehet hosszabbítani a láz és a szívkoszorúér aneurizma ( „atipikus Kawasaki betegség”), amely okkal feltételezheti, Kawasaki-kór minden újszülöttnek ismeretlen eredetű láz.
A vereség a kötőhártya
Bővítése és vérbőséget a kötőhártya kis vérerek felmerülő után 4 nappal alakul ki, és teszteltük 1 hét után.
A 70% -ában van uveitis.
Gennyes váladék vagy fekélyek figyelhetők.
Megváltoztatja nyálkahártyáján a szájüreg
■ ajkak és a torok Blush 3-5 nap után a betegség kezdete.
■ Az ajkak lesz száraz, durva, repedezett és borított kéreg
■ Hypertrophia nyelv papillákban létrehoz egy képet „eper nyelv” (80%), amely hasonlít egyfajta nyelv skarlát.
Változások a végtagok
■ Miután körülbelül 2-5 nap után a tenyéren és a talpon kialakuló pirosra, a kezek és a lábak megduzzadnak nélkül (gödrök megnyomása után). Morbiditása kellően erős és akadályozzák a mozgást és a gyaloglás a kezét. Duzzanat tart kb 1 hétig.
■ a hámlást a kéz és a láb kezdődik után 10-14 nappal láztól. Skin jön le rétegek, kezdve a területeken a körmök körül, és keze ügyében, és halad lefelé a tenyéren és a talpon.
■ Néhány héttel később, a körmök tűnhet vonalak Bo.
■ A kitörések hamarosan megjelenik után fellépő láz.
■ kitörések polimorf kiütés; leírt tapaszok, papulák, urticaria sérülések és elváltozások emlékeztető erythema multiforme. Urticaria kiütések és diffúz sötétvörös maculopapuláris kiütések leggyakrabban.
■ dermatitis a pelenka alatti területen jellemző, és úgy tűnik, az 1. héten az élet. Piros foltos papulák egyesíteni. Pikkelytelenedés jelentkezik 5-7 napon belül.
■ gyermekek gyulladás a pelenka területén bőrkiütést jön a határ, valamint a szeméremajkak és a herezacskó.
Pikkelytelenedés a gát előfordul 2-6 nappal a hámlást a tippeket az ujjak, lábujjak.
■ Láz és hidegrázás izzadás nélkül tart
5-30 nap (átlagosan 8,5 nap).
■ láz hirtelen kezdődik, eléri 38-40 C, és nem reagál az antibiotikumokra és lázcsillapítók.
nyaki nyirokcsomó
Vastag, nem fájdalmas, de nem gennyes lymphadenopathia gyakran korlátozódik egyetlen nyaki nyirokcsomó.
A vereség a szív- és érrendszer
Kawasaki-betegség - a fő oka a szerzett szívbetegségek gyerek az Egyesült Államokban. Klinikai kardiális tünetek vannak jelen 16,3% -ánál.
■ A korai során Kawasaki betegség több, mint 50% -ban alakult myocarditis tachycardia és galoppritmus. Ezek ritmuszavarok néha hirtelen halálhoz vezethet.
A szubakut fázisában kialakulását aneurizmák közepes méretű artériák, elsősorban a szívkoszorúerek, azt találtuk, mintegy 1/4 a betegek. Ezek a sérülések lehetnek tartós, zarubtsovyvatsya szűkülete vagy engedélyezett.
Aneurysmák és a trombus képződik között a 12. és a 25. napon a betegség kialakulása és okozhat követő szívelégtelenség, pericardialis folyadékgyülem, aritmia vagy törés az aneurizma.
■ Rendellenességek eléri a csúcsot, a harmadik héten a betegség, és gyakran megoldódott után.
Szív szövődmények elosztott elsősorban férfi betegeknél, csecsemőknél 1 éves és a gyermekek több mint 5 éve.
Fiúk éves kor alatt 1 i ODE hosszantartó láz, emelkedett vérlemezkeszám és a magas ESR nagyobb a szívbetegségek kockázatát.
laboratóriumi diagnosztika
A diagnosztikai teszt nem létezik.
Az akut fázisra jellemzi leukocitózis (20 000-30 000 / ml) a műszak, hogy a bal oldali (80%), trombocitózis és a vérszegénység.
ESR, a c-reaktív fehérje és a szérum agantitripsina nőtt a kialakuló láz és tartsa körülbelül 10 hétig.
Vérlemezkeszám emelkedni kezd a 10. napon és a betegség, csúcsok 600 ezer. Akár 1,6 millió / ml, és jön vissza a normális a 30. napon.
Kefe vörös és duzzadt. A bőr a kézen kezd átmenni 14 nap kezdete után a duzzanat. (Jóvoltából N.B.Esterly, MD)
Természetesen és prognózisa
A legrosszabb prognózis gyermekek úgynevezett óriás aneurizma, azaz aneurizmák átmérőjű> 8 mm.
Csaknem 10% -a gyermekek nem lehet elérni a klinikai javulás a kezelést.
■ Az első 10 napon belül a kezdete immunglobulin intravénásán egyszeri infúzióban dózisban 2 g / kg aszpirin (30-50 mg / kg). A dózist az aszpirin-ra csökkentettük 3,5 mg / kg-os napi egyszeri dózis után hőmérséklet-csökkenés.
Körülbelül 10% -a gyermekek rezisztensek az intravénás immunglobulin. Alternatívájaként az intravénás immunglobulin ezeknél a betegeknél lehet tekinteni metilprednizolon.
Kawasaki szindróma. A diffúz foltos kiütés jelenik meg, és gyakran koncentrálódik a végbélnyílás területén. Ez akkor fordul elő 3-4 napon belül megszűnt kiütés egybeolvadnak, és 5-7 napig ott van a hámlást. A bőr ereszkedni kezd a határon kitörések. Pikkelytelenedés a tippeket a kéz- és lábujjak kezdődik 2-6 nappal később.
A bőr a kezén jön ki kb 2 hét. beállta után láz.
A korai tünetek a betegség nem gennyes kötőhártya sérülés és cseresznyepiros ajkak repedések és hegek.