Beszűkült konjugáció és újszülöttkori sárgaság
Okok a máj sárgaság: alacsony elfog bilirubin, nem, vagy csak kis kötési kapacitás indirekt bilirubin, csökkent kiválasztás a bilirubin májsejtekben.
Ez a csoport a sárgaság tartoznak: örökletes sárgaság, sárgaság hipotireózis, a betegségek a metabolikus rendellenességek (galaktózémia, és mások), sárgaság anyai tej, a pylorus stenosis, fertőző májgyulladás, ha toxikus és metabolikus gepatozah.
Gyakori a klinikai tünetek jellegzetes ragozás sárgaság: a sárgaság a bőr, az ínhártya, megnagyobbodott máj és lép nem növekszik, a szín a vizelet és a széklet nem változott, nincs vérszegénység, a számos erythroblastok, normoblasts normális, emelkedett bilirubinszint elsősorban indirekt bilirubin frakciót.
A genetikai konjugáció sárgaság leggyakoribb Gilbert-szindróma. Sárgaság mérsékelten kifejezett. Megsértette a penetráció bilirubin a májsejtek, így a vér szintje indirekt bilirubin.
Crigler-Najjar-szindróma. Ebben örökletes ragozás sárgaság máj-glükuronil hiányzik, amikor az I. típusú vagy nagyon alacsony aktivitást a II-es típusú.
I. típus: sárgaság során nyilvánul meg az élet első napjaiban, és növeli intenzíven, indirekt bilirubin szérum eléri nagyszámú 400 mmol / l vagy annál nagyobb. Fejlődő kernicterus, nincs hatással az alkalmazás fenobarbitál. Vizelet és széklet nem festett.
A II típusú kevésbé markáns sárgaság, indirekt bilirubin szint növekedésével kisebb mértékben, hogy 350 mmol / l, ahol a lehetséges fejlődését kernicterus. Kijelölése fenobarbitál nem hatékony.
Sárgaság anyatej jelenik meg, vagy rosszabbodik, amikor a gyerek elkezd elég anyatej - a késő 1. - 2. hét elején az élet. A szint indirekt bilirubin megnöveltük 250 mmol / l, kernicterus történik. Amikor a gyermek táplált donor tej intenzitása a sárgaság csökken két napig, és a bilirubin szint csökken 2-3 alkalommal. A tej az anyák talált anyagok, amelyek csökkentik a ragozás az indirekt bilirubin májsejtekben. Megszűnése etetés anyatejet 3 napon megszűnéséhez vezet a sárgaság. Egy héttel később, a baba lehet anyatejjel táplált sárgaság, és így nem merül fel.
Hepatitis, újszülött (magzati hepatitisz). Patogének vírusok, a hepatitis B, C, D, A és E jelentése ritkán, valamint a citomegalovírus, herpeszvírus-fertőzések, rubeola, szerek listeriosist, toxoplazmózis, szifilisz, tuberkulózis, mikoplazma.
Klinikai tünetek: sárgaság, szürke színű, amely jelen lehet a születéskor „, és úgy tűnik, az első 2-3 hétben az élet. A vérben, emelkedett bilirubin közvetett, de sokkal közvetlenebb. Megnagyobbodott máj és lép, leromlott általános állapot: rossz étvágy, hányás, rossz súlygyarapodás, hőemelkedés, puffadás, levertség. Voltak elszíneződött széklet, sötét vizelet ( „szín sör”) csatlakozik a vérzéses szindróma formájában vérzéses kiütések a bőrön, a vérzés. A diagnózist további laboratóriumi tesztek (ACT magas szintű ALT a vérben, a jelenléte az ausztrál antigén és más specifikus antitestek).
Mechanikus sárgaság. Az okok a következők: anomáliák és az epevezeték, a anomáliák és az epevezeték kombinálva más fejlődési rendellenességek, öröklött családi cholestasis, cisztás fibrózis, szindróma „kondenzációs epe”, elzáródása az epevezeték, amikor a gyulladás vagy veleszületett hepatitis, tömörítés és az epevezeték külsőleg, során bekövetkező bélelzáródás atresia, mekonealnoy dugó és így tovább.
Gyakori klinikai megnyilvánulásai mechanikai sárgaság: ikterikus festés a bőr zöldes vagy szürkés-zöld árnyalatú, sötét vizelet, széklet elszíneződött (folyamatosan vagy periodikusan) a megnövekedett, sűrű májban, emelkedett bilirubin a vérben miatt közvetlen frakció.
Epeelzáródás társult voltát a szív, a vese, a gerinc, és mások, valamint a megnyilvánulásai kromoszómális betegségek.
A cisztás fibrózis sárgaság annak a ténynek köszönhető, hogy a vastag, epevezeték elzárja az epe útját. Továbbá megnyilvánulásai sárgaság cisztás fibrózis előfordulhat bél betegségek: bőséges „zsír” széklet, hányás, hányás, ileus.
„Megvastagodása epe” szindróma általában nehéz tenziós típusú fejfájás és egyéb hyperbilirubinaemia. A jellemző - a megjelenése elszíneződött széklet. Cholestasis rendszerint elmúlik 1-4 napon saját, vagy befolyása alatt terápiát.