váladékos enteropátia
A „váladékos enteropathia” kifejezés egy jellemzett kóros állapotot a veszteség plazmafehérjék keresztül a gyomor-bél traktusban. Jellemzően exszudatív enteropathia kíséri zavara intestinalis abszorpcióját (eredményez észrevehető csökkenését vérfehérjék), a megjelenése ödéma, emésztetlen zsír a széklettel. Eltérően más felszívódási zavar szindrómák exsudativ enteropathia lehet nem kifejezett tünetei vékonybél elváltozások. Ritka esetekben a gyermek lemarad a fizikai fejlődését.
Megkülönböztetése a primer és szekunder formáit a váladékos enteropathia.
Elsődleges forma veszteség jelenség, nyirokcsomók a vékonybélben, ami oka lehet rendellenes bővítése nyirokerek vagy nyirokrendszeri elváltozások generalizált rendszer. Veszteség a nyirok is előfordulhat eredményeként megsértése a a nyirok távozását a blokád kezdetben nem módosított nyirokerek vagy nehézség a vénás kiáramlás (pl szívbetegségek).
Másodlagos okait exudative enteropátia, ami épségének megbomlása a bélnyálkahártya, közé számos betegség a gyomor-bélrendszer, a vese, a máj és a tüdő. Ezen túlmenően, a fejlesztés a váladékos enteropátia szerepet játszhatnak a betegségek, az immunrendszer, a jelenléte allergia és más betegségek.
A klinikai megnyilvánulások betegség határozza elvesztése a vér plazma proteinektől, súlyossága ezt követő rendellenességek és életkorral jellemzőit. Izolálása egy adott fehérje a bélen keresztül egy fiziológiás norma. Csökkentése a fehérje-tartalom a vérplazmában akkor jelentkezik, amikor fehérje veszteség meghaladja az arány a szintézisét a szervezetben. Különbségek miatt a különböző frakciók protein szintézis sebességét megsértése arányuk a következő természetű: ez csökkenti az albumin és a ¡ globulinok a szérumban is. fibrinogén szint szinte mindig marad a normál tartományon belül. Állandó elvesztése limfociták vezet állandó abszolút vagy relatív csökkenése számuk, ami fontos szempont a diagnózishoz. Együtt fehérjék elvesztik zsírok, ásványi anyagok és bizonyos vitaminok. Ezen anyagok hiánya megváltoztathatja a klinikai képet irányában kisebb vagy nagyobb súlyossága, és bizonyos esetekben lehet a mester (például, görcsös a háttérben jelzett számának csökkenése a vérben a kalcium).
Elsődleges bél lymphangiectasia (mellék bél nyirokerek) - speciális formája a tünetegyüttes, folyó elvesztése vérplazma fehérje. Ezt a patológia írták le először 1966-ban Azt feltételezik, hogy ez öröklődik autoszomális recesszív módon. Ugyanakkor az a lehetőség nem kizárt, és az öröklési egy domináns nagyfrekvenciás proyavlyaemosti és különböző súlyossági patológiás gén.
A klinikai képet az előtérben hatalmas aszimmetrikus duzzanat fennáll hosszú ideig, amely található főként az alsó végtagok, valamint a testüregekben (hashártya, szívburok, pleurális üreg), számának csökkenése a plazmafehérjék, megsérti a aránya a frakciók, a tünetek a zavar gyomor-bél traktus, a másodlagos immunhiányos. Néhány gyermeknél a betegség kezd megnyilvánulni a születéskor. Bővítése nyirokerek Noonan szindrómában kíséri súlyos formájában folyamatosan megjelenő duzzanat a kezek és lábak, körmöket megsárgul, domború lesz, úgy tűnik, a keresztirányú barázdák. Vannak olyan esetek, kombinálva tágulási bél nyirokerek Di George szindróma, fejletlensége fogzománcot.
Diagnózis A betegség alapja az észlelési csökkentett limfociták száma a vérben, változások a vér biokémiai paramétereit. Diagnózis lehetséges meghatározására vérszérum fehérjék a székletben. Mennyiségileg a veszteség a fehérje a belekben is meghatározható speciális technikailag bonyolult módszereket végzett kutatás főbb kórházak. Vizsgálat az állam a nyirokrendszer bevezetésével kontrasztanyag gyakran kiderül hypoplasia a perifériás részek és a látható nyirok lassulás mozgás (akár annak teljes hiánya egyes edények). Egyes esetekben hiányában nyirokcsomók közelében az aorta és a mellkasi cső eltömődés a érkezését a kontrasztanyag a bél lumenébe. Nagy diagnosztikai jelentőséget kap, hogy tisztázza a helyzetét a bél nyálkahártyáját. Amikor bél endoszkópos vizsgálat során a következő képet: nyálkahártya redők jejunum mentett halvány rózsaszín vagy rózsaszín, markáns vaszkuláris mintázat néha felírt petecsek, lymphadenopathia, szintén megfigyelhető egy sajátos nyálkahártya szaporodását több domború. Jellemző a szóban forgó betegség a kimutatására szövettanilag darab a bélnyálkahártya időpontja endoszkópia, kitágult nyirokerek.
Terápiás intézkedések során váladékos enteropathia csökken intravénás fehérje gyógyszerek, éles korlátozása az állati zsírok az étrendben, és helyettük a növényi olaj. Felhasználási tartalmazó készítmények zsír, amelyet könnyen lehasítjuk enzimek a hasnyálmirigy nélkül epesavak felszívódnak a vénás rendszerbe, segít csökkenteni a kialakulását nyirok és megkönnyíti annak mozgását. Gyulladás jeleit formájában ESR gyorsulás, növeli a keringő immunkomplex diktálják, hogy szükség van a hormonális gyógyszerek, kezelések, hogy vezethet, hogy megszüntessék a klinikai tünetek váladékos enteropátia. Amikor kifejezve hydropicus szindróma szükséges diuretikumok (vizelethajtók). Szintén szükség van a kábítószer-használat kálium, kalcium, vas és vitaminok.
A prognózis függ a károsodás mértékét a vékonybél, a foka patológiai a nyirokrendszer, a helyesbítési lehetőség az alapbetegség másodlagos formája a betegség.