Tüdő- hypoplasia - okai, tünetei, diagnózisa és kezelése
hypoplasiája tüdő
Hypoplasiája tüdő - a tüdő rendellenesség fejlődését. azzal jellemezve, térfogatának csökkentése a tüdőszövet és a vaszkuláris és bronchiális cystiform deformáció. Attól függően, morfológiai változásokat tüdőgyógyászat megkülönböztetésére egyszerű és cisztás pulmonáris hipoplázia. A részesedése cisztás pulmonalis hypoplasia számlák 60-80% -a az összes veleszületett rendellenességek a légutakat. A frekvencia egyszerű hypoplasia nem ismert, általában diagnosztizálják véletlenül miatt visszatérő gennyes folyamatokat a tüdőben mintegy 1% -ánál. Rendkívül ritka a klinikai gyakorlatban előfordul aplasia és agenesiája a tüdőben; kétoldalas változata egy ilyen hiba összeegyeztethetetlen az élettel.
Okai pulmonalis hypoplasia
Hypoplasiája tüdő következménye megsértése embrionális fejlődés - nevezetesen, késleltetése vagy megszüntetése a differenciálódás a szerkezeti elemek a fény a 6. hét gesztációs. Képződése pulmonalis hipoplázia társított mennyisége csökkent a mellkas üregében a magzat során előfordulhatnak mellkasi deformációk, fejlődési rendellenesség a gerincoszlop. hydrothorax vagy rekeszsérv.
Link látható pulmonalis hypoplasia a oligohydramnionnal. zajlanak húgyúti betegség. A lehetséges okok nevezzük hypoplasias fejlődési rendellenesség és a tüdő vaszkuláris obstruktív változások a légúti a magzat. Ezen túlmenően, az ismert család örökletes formáit tüdő hipoplázia autoszomális recesszív típusú sebességváltó. A cisztás rendellenességek összefüggésben lehet kromoszómaaberrációt - reciprok transzlokáció közötti kromoszómák 15 és 19.
Patogenezise pulmonalis hipoplázia egyesíti hörgőelzáródás és hypoplasiája pulmonális vaszkuláris ágyban. Így elzáródásos rendellenességek vezetnek hipoxia, fejlődésének elősegítése érdekében a tüdőfibrózis és emphysema. Másfelől, a pusztulás a pulmonális erek majd egy kompenzációs megnövekedett bronchiális keringés, keresztül végrehajtott a hajók a nagy körön. Nagymértékben hypoplasiás tüdő vagy annak egy részét megtartják könnyűség, de van egy sokkal kisebb méretű. A tüdőelváltozások hipoplázia felületén válik dimbes-dombos jelenléte miatt több vékony falú üregek. Morfológiai vizsgálata a gyógyszer érzékeli területek atelektázia. jelei fibrózis és a gyulladás, hypoplasia porcos elemeinek bronchiális fal, nem interlobuláris intralobularis és a hörgők.
Stádiumú pulmonalis hypoplasia
Adatok alapján etiológiai izolált primer (idiopátiás) vagy szekunder pulmonáris hipoplázia társított oligohydramnionnal vagy krónikus magzatvíz szivárgása, veseagenesia vagy dysplasia a hólyag, csont patológia vagy neuromuszkuláris rendszer, és egyéb okok miatt. Ezen túlmenően, hypoplasia lehet egy- vagy kétoldali.
Morfológiailag hypoplasiája tüdőben vannak osztva egyszerű és cisztás. A jellemző egyszerű hipoplázia egyenletes csökkenése tüdőtérfogat és csökkentésére bronchusok rendelni hörgőket 10-14 (18-24 OK). A cisztás pulmonáris hipoplázia végbemegy az átalakulás cisztás tüdőbe vagy hörgőkbe és subsegmentalis szegmentális szinten, így ez a formája a betegség is nevezik „policisztás könnyű”, „cisztás fibrózis”, „veleszületett sejtes vagy darázsfészkek” és t. D.
Tünetei pulmonáris hipoplázia
A klinikai kép mennyiségétől függ hypoplasiája elmaradottság az egyik vagy mindkét tüdő, valamint a csatlakozás a fertőzéses szövődmények. Hipoplázia 1-2 szegmensek Gyakran tünetmentes. Maldevelopment egy vagy több darab kíséri megnyilvánulásai különböző súlyosságú. Tünettan és egyszerű cisztás hipoplázia szinte azonos.
Gyermekek Hypoplasztikus tüdő, egyre inkább lemaradnak a fizikai fejlődést; gyakran kiderült deformitás a mellkasát. görbület a gerinc irányába egészséges tüdőben. Betegnél mellkasi fájdalom, néha megjelölik a megjelenése hemoptysis. Ha progresszív légzési elégtelenség lép fel légszomj edzés közben, akrozianoz, az évek során kialakult egy megvastagodása a köröm phalanx ( „dobverő”). Abban az esetben, fertőzés hipoplasztikus tüdőben fejleszti a tipikus képet krónikus tüdőgyulladás. A gyakori, szinte folyamatosan ismétlődő fellángolások tűnik hőemelkedés, köhögés, nyákos, vagy gennyes köpet, rossz közérzet.
Aplasia és hipoplázia tüdőt kombinálni lehet veleszületett szívbetegségek (anomális pulmonális vénás elvezetés dextrocardia.), Gyomor-bélrendszeri (veleszületett Lágyéksérv), mozgásszervi rendszer (a szegycsont Syndactyliát); adja a szerkezet a veleszületett szindrómák ( „Scimitar szindróma” - lebeny hipoplázia és az anomális tüdővéna, notebook Potter - tüdő hipoplázia, dongaláb rendellenesség arckoponya és a kezek.). A hosszú hiba, a hiányában a sebészi korrekció is kialakulhat pulmonáris hipertenzió. pulmonális szív. légmell. a krónikus bronchitis. másodlagos bronchiectasiában. tüdővérzés. ritkán - amyloidosis.
Diagnózisa pulmonális hipoplázia
Tipikus külső markerek az éretlen tüdőben rendkívül aszimmetriája a mellkas (különösen észrevehető hátulról), visszahúzás és egyengető szélén keret, szűkül a bordaközi terek, néha - duzzadó keeled szegycsont. Hallgatózás adatok szűkös és nem specifikus, általában bemutatott légzési elégtelenség és a különféle zörögtek a hypoplasiás tüdő területén.
Döntő a diagnózisa pulmonális hypoplasia tartozik radiológiai kutatási módszerek. Áttekintés Amikor radiographing tüdő térfogat csökkentése érzékel mellkasi homogén sötétedő tüdő mező és a mediastinum felé eltolt érintett tüdő, magas rangú membrán kupola. Due hipoplázia vaszkuláris láthatóvá kimerülése pulmonális hipoplázia mintát oldalán. A bronchoscopia általában megtalálható gyulladt hörgők nyálkahártyájában, funkciók gennyes endobronchitis abnormálisan elhelyezve szája szegmentális hörgők.
Kötelező diagnosztikai szabvány gyanított pulmonális hipoplázia van bronchography amely feltárja a csökkenés összege a hörgők elágazás, a deformáció és elvékonyodása az ágak, és néha - hengeres hörgőtágulat. Az angiográfia érzékeli érrendszert csökkentését éretlen tüdőben. Határozzuk meg az elváltozás határa nagyfokú pontosságot segíti perfúziós tüdő szcintigráfia.
Pulmonális hipoplázia
Konzervatív kezelése pulmonáris hipoplázia átmenetileg korlátozhatja a progresszióját szekunder pulmonalis változások és a hörgők. A kizáró okok a sebészeti kezelés a tüdő hipoplázia javára a konzervatív taktikát is kétoldalú bevonása 10-12 szegmensek, súlyos cardiopulmonalis elégtelenség, pulmonális magas vérnyomás, krónikus urológiai betegségek, onkológiai. Enyhítésére exacerbációk betegeknél kimutatták, birtok javító bronchoscopia, inhalációs. fizikoterápia.
Mindazonáltal a jelenléte a krónikus fertőző-gyulladásos folyamatok a tüdőben hipoplasztikus közvetlen indikációja sebészet - eltávolítása a hibás rész (lobectomy bilobektomiya.) Vagy a tüdő (pneumonectomy). Eredmények A sebészi kezelés pulmonalis hypoplasia kielégítő a legtöbb esetben, a mortalitás nem haladja meg a 1-3%. A műtét után a betegek folyamatosan megfigyelhető tüdőgyógyász.