Többszörös autoimmun endokrin betegségek, a tünetek és a kezelés az autoimmun endokrin betegségek
Jelenleg két fő immun-endokrin szindróma I. típusú és II.
Poliglanduláris autoimmun szindróma I. típusú
Poliglanduláris autoimmun szindróma I. típusú (APGSI) jellemzi a klasszikus hármas mellékvese-elégtelenség kombinálva mukokután candidiasis és hypoparathyreoidismus. A betegség a családokban halmozottan, de általában befolyásolja egy generáció, a legtöbb testvérek. Úgy tűnik, leggyakrabban gyermekeknél és ismert fiatalkori családi poliendokrinopatiya. Ennek az az oka tisztázatlan betegség. Valószínűsége autoszomális recesszív öröklődés.
Az első megnyilvánulása az autoimmun poliglanduláris szindróma I általában krónikus mukokután candidiasis, gyakran együtt a hypoparathyreoidismus; Később vannak jelei a mellékvese-elégtelenség. Néha évtizedek át az első és az azt követő tünetek a betegség ugyanazon betegnél. A klasszikus hármas a betegség gyakran együtt jár a patológia és más szervek és rendszerek. Körülbelül 2/3 beteg autoimmun poliglanduláris szindróma I szenvednek alopecia, mintegy 1/3 - felszívódási zavar szindróma, elégtelensége nemi mirigyek; ritkábban van krónikus aktív hepatitis, pajzsmirigy betegség, vészes vérszegénység, és körülbelül 4% a fejlődő inzulinfüggő diabetes mellitus.
A betegek gyakran találhatók antiadrenalovye és antiparatireoidnye antitestek. Sokan megfigyelt túlérzékenység bármely olyan anyag, részben - van egy szelektív túlérzékenység gombák, a candidiasis csak ritkán észlelhető beteg autoimmun poliglanduláris szindróma I, felnőttkorban fejlődik ki. Felnőtteknél gyakran kíséri immunológiai betegségek okozta thymomás. Beteg autoimmun poliglanduláris szindróma I leírt változások a T-limfociták.
A kezelés a mellékvese-elégtelenség és a hypoparathyreoidismus leírása a megfelelő fejezetekben. Candidiasis kezelés végezzük elég sikeres és a ketokonazol, de a rehabilitáció szükséges legalább 1 év. Azonban, eltávolítása a gyógyszer, és még egy csökkentett dózisú ketokonazol gyakran vezet visszaesés candidiasis.
Poliglanduláris autoimmun szindróma II típusú
Poliglanduláris autoimmun szindróma II típusú - a leggyakoribb variáns autoimmun poliglanduláris szindróma, amelyre léziók 2 vagy több a fejlesztés a endokrin szervek mellékvese-elégtelenség, hiper- vagy primer hypothyreosis, inzulin-függő diabetes mellitus, primer hypogonadismus, myasthenia gravis és steatorrhoea. Ezek a tünetek gyakran társulnak vitiligo, alopecia, vészes vérszegénység. Az okok a autoimmun poliglanduláris szindróma II típusú ismeretlen.
Azonban, ha ezek a betegségek mindig kimutathatók és immungenetikai bizonyos immunológiai összefüggő megnyilvánulásokat patogenezisében a fő komponensek a betegség. Nyilvánvaló, hogy a ravaszt abnormális expressziója HLA-antigének sejtmembránok rendszer belső elválasztású mirigyek. Mivel a HLA hajlam poliglanduláris autoimmun szindróma rájött hatása alatt néhány külső tényezők.
Minden betegségek felmerült kombinációban II típusú autoimmun poliglanduláris szindróma, elsősorban az lenne a hisztokompatibilitási antigén HLA-B8. A örökölhetősége a betegség gyakran jár együtt az átmenet az egyik generációról a közös haplotípus HLA-AI, B8. Még betegeknél tünetei diszfunkció 1-2 belső elválasztású mirigyek a vér detektálható szerv-specifikus antitestek, beleértve antigéneket a szervek, amelyek részt vesznek a patológiás folyamat, de a klinikai megnyilvánulásai nem észlelnek.
A mikroszkópos vizsgálat ezen szervek kiderült hatalmas limfoid beszűrődés képződése nyiroktüszők. Helyettesítés jelentős parenchymás szerv limfoid szövet ezt követő fibrosis és szervi atrófia. Körülbelül 3-5%, a pajzsmirigy nem alakul ki az autoimmun pajzsmirigy-gyulladás és egyéb autoimmun patológia: a Basedow-kór klinikai hyperthyreosis és a jellegzetes patológiai a pajzsmirigy kevés limfoid beszűrődés. A vér Ezen betegek mutatják pajzsmirigy-stimuláló ellenanyagok.
A leggyakoribb kiviteli alakja autoimmun poliglanduláris szindróma típusú II a Schmidt-féle szindróma, amelyben az autoimmun folyamat ütött mellékvese és a pajzsmirigy; miközben fejleszti Hashimoto. A fő klinikai megnyilvánulásai a szindróma tünetei a krónikus mellékvese-elégtelenség, és a pajzsmirigy, bár egyes esetekben a funkciója a prosztata nem törött, különösen a korai szakaszában a betegség.
Hypothyreosis ezeknél a betegeknél lehet rejteni. A betegek 30% -ánál a szindrómában kombinált inzulinfüggő diabetes mellitus és 38%-antitestek pajzsmirigy mikroszómákat, 11% - a tiroglobulin, 7% - a szigetecske sejtekben, és 17% - a steroidprodutsiruyuschim sejtek. Ezek az ellenanyagok detektálható rokonok betegek és klinikai manifesztáció nélkül a betegség. Ők lehet meghatározni és antiparietalnye antitestek.
Poliglanduláris autoimmun szindróma II gyakran kíséri szemideg atrófia, lipodisztrófia, autoimmun trombocitopéniás purpura, idiopátiás diabetes insipidus a autoantitestek vazopressinprodutsiruyuschim sejtek szindróma, multiplex endokrin tumorok, hypophysitis, pseudolymphomát, ACTH izolált deficiencia, hipofízistumorok, scleredema.