Non-Hodgkin limfóma - okai, tünetei, diagnózisa és kezelése
Non-Hodgkin lymphoma
Non-Hodgkin-limfóma (lymphosarcoma) - különböző morfológiájú, és klinikai jellemzői a rosszindulatú limfoproliferatív tumor, különböző jellemzőkkel rendelkezik a Hodgkin-limfóma (Hodgkin-kór). Attól függően, hogy a származási helye a primer lézió hematológiai rosszindulatú vannak osztva leukémiák (neoplasztikus elváltozások a csontvelő) és limfómák (tumorok nyirokszövet primer vnekostnomozgovoy lokalizációs). Alapján megkülönböztető morfológiai jelei limfóma, viszont vannak osztva Hodgkin és non-Hodgkin; Az utóbbi említett hematológiai B- és T-sejtes limfómák.
Non-Hodgkin limfóma előfordul minden korcsoportban, de több mint a fele limfoszarkomában diagnosztizálják az emberek több mint 60 éve. Az átlagos előfordulási aránya a férfiak körében 2-7 esetben a nők körében - 1-5 esetben 100 000 lakosra. Az elmúlt években az a tendencia, hogy a fokozatos növekedése az előfordulási non-Hodgkin limfómák.
Okai Non-Hodgkin limfóma
Az etiológia ismeretlen limfoszarkomában, ezért helyesebb beszélni a kockázati tényezők, amelyek növelik a kialakulásának valószínűségét non-Hodgkin limfóma. Az e kedvezőtlen feltevések virális elváltozások (HIV. Epstein-Barr-vírus, hepatitisz C). Helicobacter pylori fertőzés, társított gyomorfekély. okozhat lymphoma kialakulásának ugyanazon a helyen.
A kialakulásának kockázata non-Hodgkin limfóma növekszik veleszületett és szerzett immunhiányos állapot, elhízás. öregség, miután szervátültetésen átesett. A fűtött közötti okozati összefüggést limfoszarkómák és mielőtt érintkezésbe kémiai rákkeltő (a benzol, inszekticidek, herbicidek), a sugárkezelés és a kemoterápia a rák. Pajzsmirigy limfóma általában fejlődik a háttérben autoimmun thyreoiditis.
A besorolás a non-Hodgkin limfóma
Limfoszarkomában, elsősorban a fejlődő nyirokcsomók úgynevezett csomóponti, más szervek (palatális és a garat manduláját, a nyálmirigyek, a gyomor, a lép, a belek, agy, tüdő, bőr, pajzsmirigy, stb ...) - extranodális. Szerint a szerkezet a tumorszövet nem-Hodgkin limfómák vannak osztva follicularis (gömbgrafitos) és diffúz.
Mivel a lépést a progresszió a non-Hodgkin limfómák sorolják indolens (lassú és viszonylag kedvező természetesen), agresszív és rendkívül agresszív (a gyors fejlődés és az általánosítás). Ha nem kezelik, beteg indolens limfómák élnek átlagosan 7-10 év, egy agresszív - néhány hónaptól akár 1,5-2 év.
Modern besorolás több mint 30 különböző típusú non-Hodgkin limfóma. A legtöbb tumor (85%) fordul elő, a B-limfocita (B-sejtes limfóma), és a többi T-limfociták (T-sejtes limfóma). Ezeken a csoportokon belül vannak különböző altípusai a non-Hodgkin limfóma.
Csoport B-sejtes limfómák közé tartoznak:
- Diffúz nagysejtes limfóma - a leggyakoribb szövettani típusú nem-Hodgkin-limfóma (31%). Ez jellemzi az agresszív növekedés ellenére szinte az esetek felében támadható a teljes gyógyulást.
- follikuláris limfóma - a frekvencia 22% a nem-Hodgkin limfómák. Az indolens, de át kell alakítani egy diffúz agresszív limfóma. Előrejelzés 5 éves túlélési arány - 60-70%.
- limfomui kissejtes limfocita leukémia, a krónikus limfocita - hasonló típusú non-Hodgkin limfóma, amely 7% -át a számuk. A lassú, de rosszul reagál a kezelésre. Prognózis változó: egyes esetekben limfoszarkomában fejleszti 10 éven belül, a másik - egy bizonyos szakaszában alakul gyorsan növekvő limfóma.
- köpenysejtes limfóma - a szerkezet nem-Hodgkin-limfóma 6%. Az ötéves túlélési mérföldkő legyőzi mindössze 20% -ánál.
- B-sejtes limfóma sejtek a marginális zóna - vannak osztva extranodalis (alakulhat ki a gyomorban, pajzsmirigy, nyálmirigyek, emlőmirigy), nodális (előforduló a nyirokcsomókban), lép (lokalizálódik lépben). Jellemző a lassú növekedés helyi; a korai szakaszában jól kezelhető.
- B-sejtes limfóma, mediastinalis - ritka (az esetek 2%), de ellentétben más típusú non-Hodgkin limfóma érinti főleg fiatal nők 30-40 éves. Mivel a gyors növekedés hatására összenyomódik mediastinalis szervek; Ez érlelt esetek 50% -ában.
- Waldenström-féle makroglobulinémia (limfoplazmacitás limfóma) - diagnosztizálnak 1% -ánál nem-Hodgkin limfómák. Jellemző túltermelése által IgM tumorsejtek, amely fokozott vér viszkozitását, a vaszkuláris trombózis, szakadása kapillárisok. Ez lehet egy viszonylag jóindulatú (túlélés 20 év), és a tranziens fejlesztési (az a beteg halálát 1-2 éven belül).
- Hajas sejtes leukémia - egy nagyon ritka típusú nem-Hodgkin limfóma, amely akkor az idősek. Közben lassan tumor nem mindig igényelnek kezelést.
- Burkitt - számol mintegy 2% -át non-Hodgkin limfóma. Az esetek 90% -ában a daganat érinti a fiatal férfiak 30 év alatti. Magasság agresszív Burkitt; Intenzív kemoterápiát lehet elérni a betegek fele hasznosításra.
- limfóma, a központi idegrendszer - a primer CNS betegség érintheti az agy vagy a gerincvelő. Leggyakrabban HIV-fertőzéssel kapcsolatos. Az ötéves túlélés 30%.
Non-Hodgkin limfóma T-sejt eredetű képviselik:
- T-limfoblasztos limfóma vagy leukémia sejtek progenitor - történik frekvenciája 2%. Különböznek a számát blaszt sejtek a csontvelőben: 25% - például a leukémiát. Diagnosztizálnak főleg a fiatalok, az átlagéletkor az esetek - 25 év. Prognózisa rosszabb egy T-limfoblasztos leukémia, gyógyulási arány nem haladja meg a 20% -ot.
- perifériás T-sejtes limfómák. beleértve a bőr limfóma (Sezary-szindróma, mycosis fungoides), angioimmunoblasztos limfóma, extranodalis természetes killer limfóma, limfóma enteropátia, pannikulitopodobnuyu a bőr alatti szövet limfóma, anaplasztikus nagy sejtes limfóma. Során a legtöbb T-sejtes non-Hodgkin limfóma gyors és kedvezőtlen kimenetele.
Tünetei Non-Hodgkin limfóma
Megtestesülései klinikai tünetei a non-Hodgkin limfómák nagyban függ a helyét a fő hangsúly, a prevalenciája daganat szövettani típusú daganat, stb Minden megnyilvánulása limfoszarkomában rakott három szindrómák :. lymphadenopathiát, láz és mérgezés extranodális elváltozás.
A legtöbb esetben, az első jele a nem-Hodgkin limfóma növekedése a perifériás nyirokcsomókban. Kezdetben ők is rugalmas és mozgékony, és később összeolvadnak hatalmas konglomerátumok. Ugyanakkor a nyirokcsomók érinthet egy vagy több területen. A formáció a sinus írásokat kell zárni aktinomikózis és a tuberkulózis. A vereség a mediasztinális nyirokcsomók fejleszti kompressziós a nyelőcső és a légcső, tömörítés az SVC-szindróma. Megnövekedett hasűri és retroperitonealis nyirokcsomók is okozhat a jelenség a bélelzáródás. lymphostasis alsó felében a test, sárgaság, kompressziós ureter.
Az ilyen nem specifikus tünetei a non-Hodgkin limfóma, láz nélkül nyilvánvaló ok, éjszakai izzadás. fogyás, fáradtság, a legtöbb esetben pont általános betegség. Közül extranodalis non-Hodgkin-limfóma léziók domináló gyűrű Pirogov-Heinrich Wilhelm Gottfried von Waldeyer-Hartz, gyomor-bél traktus, az agy, ritkán érinti az emlőmirigy, csont, tüdő parenchyma, és mások. Szerveket.
Lymphoma orrgarat során endoszkópos daganat formájában halvány rózsaszín színű, gumós kontúrok. Gyakran növekszik arcüreg és rostasejtek melléküregek, pálya, ami nehézséget orrlégzés, rinofoniyu, halláskárosodás, exophthalmus.
Primer nem-Hodgkin limfóma, a here lehet sima vagy egyenetlen felületre, vagy elasztikus köves sűrűsége. Egyes esetekben, a fejlődő scrotalis ödéma, a bőr fekélyesedése fenti a daganat, növelve a lágyéki-csípő nyirokcsomók. Lymphoma, hererák hajlamos korai terjesztése, hogy legyőzze a második tojás, és más központi idegrendszeri.
Lymphoma emlő tapintással tumor meghatározása egyértelmű, vagy diffúz tömítőegység emlő; mellbimbó visszahúzó nem jellemző. Ha ez befolyásolja a klinikai kép hasonlít gyomor gyomorrák. kíséri fájdalom, hányinger, étvágytalanság, fogyás. Hasi non-Hodgkin limfóma manifesztálódhat részleges vagy teljes bélelzáródás, hashártyagyulladás. felszívódási zavar szindróma. hasi fájdalom, ascites.
bőr-limfóma nyilvánul viszketés, csomók és a tömítés egy vöröses-lila színű. Elsődleges központi idegrendszeri betegség sokkal gyakoribb az AIDS betegek - limfóma ez a lokalizáció kíséri fokális vagy agyhártya tüneteket.
Diagnózis a non-Hodgkin limfóma
Kérdések diagnosztizálására non-Hodgkin limfóma a felelős, Onkológiai és Hematológiai. Klinikai diagnózisát limfoszarkóma a növekedése egy vagy több csoport a nyirokcsomók, a tünetek a mérgezés, extranodális bevonása.
Hogy megerősítsék a feltételezett diagnózis szükséges, hogy tanulmányozza tumorsejt szubsztrát. Erre a célra, a diagnosztikai műveleteket végezzük: excisiós biopsziás tű vagy a nyirokcsomók. laparoszkópia. thoracoscopy. csontvelő punkciós és az azt követő immunhisztokémiai, citológiai, citogenetikai vizsgálatok és más diagnosztikai anyagok. Szintén diagnózis, fontos, hogy válasszon ki egy kezelési stratégia és a prognózist non-Hodgkin limfómák.
Kezelése non-Hodgkin lymphoma
A kezelési lehetőségek többek Hodgkin limfómák műtéti módszert, a sugárkezelés és a kemoterápia; A választást határozza meg morfológiai típusa, gyakorisága, a tumor lokalizációját, a biztonság és a beteg kora.
Műtét általában használható, ha külön kár egy szerv, általában az emésztőrendszer. A sugárterápia monoterápiában non-Hodgkin limfóma csak a lokalizált formái és alacsony minőségű tumorok. Ezen túlmenően, a besugárzás lehet használni, mint a palliatív módszer, amikor lehetetlen a kemoterápia.
A leggyakoribb kezelés a non-Hodgkin lymphoma kezdődik során a kemoterápia. Ez a módszer lehet független vagy kombinálható a sugárkezelés. Kombinált kemoterápia lehet elérni már javulást. Lehetséges felvétele ciklusokban a hormonterápia. A kezelést addig folytatjuk, amíg a teljes remisszió, ami után elvégzéséhez szükséges további 2-3 konszolidáló tanfolyamok.
Az alternatív módszerek alkalmazott immunterápia interferonnal, monoklonális antitestek és transzplantációs autológ vagy allogén csontvelő vagy perifériás őssejtek.
A prognózis a non-Hodgkin-limfómák változik, attól függően, elsősorban a szövettani A daganat típusától és a színpad kimutatási. Amikor helyileg gyakori formái a hosszú távú túlélés átlagosan 50-60%, míg a csak 10-15% általánosítható.