Neuromyelitis optica (Devic-betegség)
Egy speciális változata sclerosis multiplex (MS) van leírva Devika (Devic) 1894-ben, és nevezték "optica Devic".
Devic - egy ritka autoimmun betegség a központi idegrendszer, amelyben a gyulladásos gócokat és a károk mielin befolyásolja szinte kizárólag a látóideg és a gerincvelő (szinten keresztirányú mielitisz mellkasi, nyaki szelvények kevesebb).
Mások úgy vélik, ez egyet jelent ugyanaz a betegség.
Az irodalomban vannak beszámolók, hogy mielőtt az előfordulása a neurológiai tünetek történt prodroma a láz, fertőzés, és más autoimmun állapotok, mint például a szisztémás lupus erythematosus, autoimmun thyroiditis, a Sjögren-szindróma.
Demyelinisatiós elváltozás az optikai idegek és a gerincvelő történhet egyidejűleg vagy egymást követően:
• átmeneti vakság is előfordulhat, néha maradandó, az egyik vagy mindkét szemen
• Szintén vannak különböző mértékű bénulás vagy bénulása a lábakban
• van-veszteség érzése
• és / vagy működési zavara húgyhólyag és a bél miatt gerincvelő sérülés
A teljes klinikai kép a betegség előfordulhat 8 héten belül.
betegség felnőttek gyakran többfázisú időszakok súlyosbodása és az elengedést, és ellentétben az MS nehezebb.
A kórosan demielinisatiós gócokat a betegség hasonló a PC, de néha vannak atipikus az utolsó diffúz gyulladásos elváltozások, kifejezett duzzanat az agyszövet, és ritka esetekben - a vérzések.
MRI és a boncolás adatok arra mutatnak, hogy a plakk kialakulását, nem csak a gerincvelőben és látóideg hanem periventrikuláris fehérállomány, ritkán - az agytörzsben és a kisagy. MRI, gerincvelő sérülések nagyobbak nekrotikus, és magában foglalja legalább három szegmens.
Alapvető MRI megnyilvánulások optikomielita jellemzik:
• súlyos elváltozások a gerincvelő a jelenléte léziók, hossza gazdaság több szegmens
• A keresztmetszet gyakran teljes vagy részösszeget elváltozás
. Az akut myelitis időszakra jellemző fusiformis megvastagodása a gerincvelő területén a gyulladás, és a hosszú távú - tekintve atrófia. A sclerosis multiplex elváltozások a gerincvelő dlinniku ritkán elfog zóna egynél több szegmense, és a keresztmetszete tipikus aszimmetrikus részleges vereség. Optica is jellemzi szekvenciális vagy egyidejű kétoldali súlyos léziók keletkeztek az optika idegeket. ödémával az akut fázisban, majd sorvadás. Változások a látóidegeken tekintik a tanulmány a fundus, és az MRI. Az utóbbi, szemben a sclerosis multiplex, látóidegekben markolat nagy területen. Az agyban bejegyzett egyéni bírság gócok, amelynek nincs konkrét jelek. Egyes esetekben van egy hatalmas agyi sérülés, szklerózis multiplex megfelelő.
A újabb meghatározása szenvedő betegek szérumában az akvoporin-4 ellenanyagok (AQP) (specifikus IgG) egyértelműen megkülönbözteti neuromyelitis optica MS.
Ismételt vizsgálatok specifikus IgG szintje lehetővé teszi a kezelésre adott válasz monitorozására és ellenőrzésére az általános betegség.
A mai napig a elfogadott szabvány-szindróma kezelésére a Devic nem. Jellemzően használt tüneti és támogató kezelést. Talán kortikoszteroidok. A akut demielinizációs enkefaiomielitisz kortikoszteroidot, intravénás immunglobulin és metilprednizolon.
Devic-szindróma sok esetben halálhoz vezet. Akut demyelinizációs enkefaiomielitisz néhány beteg végződik a teljes vagy majdnem teljes gyógyulás bizonyos esetekben megmarad reziduális hatások. Súlyos esetekben, akut demielinizációs encephalomyelitis is halálhoz vezethet.
Devic gyermekeknél ritka. Ellentétben felnőtt, a gyerek:
• Egyfázisú klinikai lefolyása a betegségnek állapotromlások
• elején a időben történő fogadásának kortikoszteroidok és immunszuppresszív terápia jelzett kedvező prognózist