Mi a optica Devic leírása a betegség, a tünetek, jelek és a kezelés Devic
Kezdetben, az orvosi besorolása a betegség Devika tulajdonított malignus súlyos formája az sclerosis multiplex. A mai napig, a betegség azonosított különálló nosological forma demyelinisatiós betegségek, amelyek számos sajátosságokra.
Az okok a betegség optikomielitom Devika
Neuromyelitis optica minősül idiopátiás patológiák, amelyek jellege még nem teljesen tisztázott. A mechanizmus a kezdete az autoimmun folyamat jellegű. Mivel a hatása ismeretlen tényezők az emberi szervezetben a mielinhüvely idegvégződések antitesteket termelnek, amelyek a gerincvelő és az optikai ideg. A legújabb tudományos vizsgálatok megerősítették, hogy az autoantitestek IgG-csoport kapcsolódik a fehérje anyagok - akvoporinu-4, amely található a membrán az idegvégződések, egy része a tubulusok, amely szabályozza a víz anyagcserét, és az úgynevezett NMO-t-IgG-vel.
Specifikus autoimmun gyulladás klinikai megnyilvánulásai tesztelt csak a látóideg és a gerincvelő.
Gyulladásos területeken az agyban tűnik ritkán, vagy sem nyilvánvaló neurológiai tünetek. Autoantitestek befolyásolja a kis kapillárisok és artériákban. ami viszont azt eredményezi, hogy zavar a vérkeringést az idegszövetben, és annak további nekrózis (nekrózis).
Devic leggyakrabban alakul ki a háttérben más autoimmun betegségek, vagy az ő elődje. Bizonyos esetekben, van egyidejű fejlesztése neuromyelitis optica szisztémás lupus erythematosus, vasculitis, Sjögren-szindróma. Hasonló morfológiai patológiás folyamatok jelennek meg, amikor nem fertőző és a fertőző elváltozások az optikai test és a gerincvelőben, hogy szüksége van a differenciál diagnózis a betegségek.
Osztályozása Devic
A tünetek jelenhetnek meg egymást követően, akár egyidejűleg. A betegség kezdete a legtöbb klinikai esetek (85%) kezdődik kétoldalú vagy egyoldalú gyulladásos folyamat látóideg végződések (neuritis).
Jellege miatt a betegség átterjedését Devika Több fajta betegség folyamata:
- Ismétlődő áthaladását a betegség - zajlik esetek 85% -ában, az megjelenik a középkorú emberek, azzal jellemezve, fejlesztése gerincvelő-gyulladás és látóideg-gyulladás;
- Egyfázisú halad a betegség - zajlik esetek 15% -ában, rendszerint megjelenik a fiatal felnőttek és gyerekek, különböző, egyidejűleg megjelenése látóideg-gyulladás és gerincvelő-gyulladás, nem okoz fejlődését a betegség kiújulásának.
Közben monofázisos formája a betegség előfordulhat több súlyos léziók keletkeztek az idegrendszerben, mint visszatérő betegség folyosón. Továbbá, a gyakori akut patológia vezet szövődménye neurológiai tünetek. Ami csökkenti a gyógyulási esélyei a motoros funkció és megőrzése a látás súlyosbodó formáinak.
A klinikai kép optikomielita Devika
Neuromyelitis optica elég nehéz a fejlesztési visszafordíthatatlan folyamatokat a része a gerincvelő és az optikai testben. Egyes esetekben a betegség hozzájárul a veszteség önsegítő készségek, fejlődési zavar vagy halállal végződik.
Időben diagnózis és kinevezése megfelelő kezelés javítja a prognózist a betegség kockázatát csökkenti zavar a kismedencei szervek, a megjelenése bénulás, bénulás, vakság.
Jellemzően, a látóideg károsodása megjelenik a betegség korai és vezet a teljes vakság vagy csökkentése a látásélesség. Autoimmun gyulladásos optikai szálak lehetnek két- vagy egyoldalú.
Tünetei látóideg gyulladás:
- homályos látás;
- elmosódott képet;
- során oftalmoszkópiával fundus nem változik, vagy határozza meg atrófia az optikai korong sápadtság, duzzanat;
- fájdalom az érintett területen a pályák.
spinális gyulladással járó teljes vagy részleges, hosszirányú keresztmetszetét elváltozások az idegszövet. Gerincvelő-gyulladás leromlását okozza a vérkeringést a területen a kóros folyamat, a duzzanat minták fehér- és szürkeállomány a gerincvelő vesz több szegmensben. Következésképpen fejleszti megsértése áthaladását idegi impulzusok mentén szenzoros és motoros rostok.
Gyulladás jeleit a gerincvelő:
- érzékenységének csökkenése (vibráció, tapintható, fájdalom);
- tetrapareses és paraparézis (csökkent motoros funkciója négy vagy két láb);
- végtag görcsösség;
- izomgyengeség;
- Lhermitte-kór (lumbágó érzés a lábak és a gerinc, nyúlik a tetejétől az aljáig);
- ataxia, koordinációs;
- megzavarja a szervek működésének a medence (székletinkontinencia, vizelet-visszatartás);
- autonóm diszfunkció (nehézlégzés, szívdobogás, izzadás).
Klinikai megnyilvánulásai gyulladás fejlődik következő helyeken is részben visszaállítani a háttérben a terápia. Súlyos következményekkel gerincvelő-gyulladás jelenik gyakori fellángolása a betegség, ami megnehezíti az önálló otthon vezet zavar a fogyatékosság, csökkenti az adaptációs a társadalom és az életminőséget.
diagnózisa neuromyelitis optica
Big Miller kritériumoknak:
- cáfolatát adatok autoimmun betegségek különböző jellegű, vírusos és tuberkulózis gyulladás a gerincvelő;
- transzverz mielitisz gyulladás három vagy több meghatározott szegmensek a teljesítménye a MRI;
- két- vagy látóideg-gyulladás.
Kisebb Miller kritériumoknak:
- meghatározzuk egy marker a gyulladás a vérben - antitestek akvaporin-4;
- pleocytosis a cerebrospinális folyadékban (megnövekedett leukocita szám miatt neutrofilek);
- detektálás specifikus elváltozások a hipotalamuszban, medulla elvégzése során MRI vagy hiánya az agy specifikus gyulladás.
Annak meghatározására optikomielita megerősítést kér egy kis, három nagy diagnosztikus kritériumai.
Ellentétben a sclerosis multiplex a betegségek Devic
Hosszú ideje optica tekinthető súlyos szakaszban a sclerosis multiplex. Miután meghatároztuk a betegség-specifikus marker - akvaporin-4 - betegség át elválasztásához nosological csoport. Két optikomielitom és a sclerosis multiplex, jelentős különbségek vannak a klinikai tünetek súlyosságától és kóros elváltozásainak idegvégződéseket.
Megkülönböztető jellemzői a betegség Devic:
- súlyos rendellenességek a helyváltoztató aktivitás a végtagok és a vizuális szerv;
- a betegség súlyossága;
- gyulladás a gerincvelő szintjén több mint három szegmens, ami bénulást és parézis;
- nagy mértékben elváltozások a látóideg, ami gyakran vaksághoz;
- Gyakori kereszt-bilaterális gyulladását a gerincvelő szegmenseket;
- agyi elváltozások tünetmentesek a természetben, vagy nincs jelen;
- pleocytosis a cerebrospinális folyadékban (fehérvérsejt-száma nagyobb, mint 60 sejt);
- meghatározása autoimmun markerek - akvaporin-4.
Megkülönböztető jellemzői a sclerosis multiplex:
- A vereség az agy és a gerincvelő, látóideg;
- a fokozatos fejlődés a betegség;
- ritkán jelenik meg bénulás a végtagok és a vakság;
- neurológiai tünetek vagy közepesen súlyos;
- a gerincvelő gyulladás gócok aszimmetrikusak jellegűek, és vannak kialakítva egy szegmens;
- gyulladás jeleit az agyi struktúrák;
- nem mutatható akvaporin-4;
- a cerebrospinális folyadékban pleocytosis nem jellemző.
Megfelelő diagnózist meghatározza a viselkedését a beteg áramkör, prognózis és a kezelés a karakter.
optikomielita kezelés
Devic-kór kezelése nehéz feladat. Ellentmondásos beszámolók a kezelés hatékonyságát immunszuppresszív és immunmoduláló szerek. A világban van 6 kóroki kezelésére szolgáló gyógyszerek, optikomielita, amelyek közül három interferonok. Ezek hatékonysága azonban nem erősítették meg.
A kezelés kezdődik a használata a maximális napi adagja kortikoszteroidok - bevezetése intravénás metilprednizolon egy héten (impulzusos kezelés). Előállítása után fenntartó kezelés azathioprin és a prednizolon. Miközben javítja az általános egészségi megszünteti glükokortikoidok. Fő azathioprin készített hosszú ideig (legfeljebb egy éves), attól függően, hogy az alak a tanfolyam és a betegség súlyosságát.
A hatékonyság hiánya a gyógyszeres kezelés használt plazmaferezis. Az eljárás abból áll tisztítására vér keringő immunkomplexek károsító mielinhüvely idegvégződések. A koordináció javítására, helyreállítására végtag mobilitás javítása, az izomtónus órákat rehabilitáció. A területen a gyulladás a gerinc terület előírt fizikoterápiás (UHF, Amplipuls, fonoforézis hidrokortizonnal), normalizálja az anyagcserét és a vérkeringést az érintett területen.
Között Devic betegségkimeneteiekkel teljes gyógyulás látható, elengedését a betegség (a legrosszabb esetben - vakság), és a maradék bénulás, súlyos esetekben - a halál.
Általában az oka az utóbbi rendszerint súlyos gerincvelő-gyulladás a nyaki gerincvelő, ami légzési elégtelenség. Az előrejelzések szerint a legkedvezőtlenebb optica ez egy egyfázisú áram, látóideg-sorvadás, stabil motoros deficit.
