Idiopátiás myocarditis Abramov-Fiedler - okai, tünetei, diagnózisa és kezelése
Idiopátiás myocarditis Abramov-Fiedler
Idiopátiás myocarditis Abramov-Fidler (myocarditis malignus izolált, túlérzékenység, intersticiális) - szívizomgyulladás egy tisztázatlan etiológiájú, azzal jellemezve, hogy a mély diffúz gyulladásos, degeneratív és disztrófiás változások a szívizomban.
A kardiológiai myocarditis Abramov-Fiedler tekinthető egy rendkívül súlyos formája, a reumás szívizomgyulladás magas mortalitás. Abramov-Fiedler szívizomgyulladás általában akkor fordul elő a fiatal és viszonylag egészséges embereknek. Az átlagos életkor a betegek idiopátiás myocarditis 42 év; A személyek százaléka mindkét nembeli esetek között nagyjából azonos. A betegség első által leírt orosz orvos S. Abramov 1887 g.; izolált külön nosological formában 1897-ben a német klinikus K. Fiedler.
Az okok a idiopátiás szívizomgyulladás Abramov-Fiedler
A neve szívizomgyulladás Abramov-Fiedler - „idiopátiás” - jelzi a betegség ismeretlen eredetű. Számos kutató (AI Abrikossow, J. L. Rapoport és mtsai.) Megalapozott allergiás jellegét és kialakulásának mechanizmusa autoallergichesky myocarditis Abramov-Fidler. Gyakran előzi meg az elején szérumbetegségre. ekcéma. gyógyszerallergia. Az utóbbi években ez a fejezet a szerepe más lehetséges kiváltó tényezőket, amelyek mechanizmusok idiopátiás szívizomgyulladás, különösen vírusos fertőzések és autoimmun reakciók.
Hipotézis vírusos szívizomgyulladás Genesis Abramov-Fiedler megerősítették statisztikai adatok: betegek akut vírusos szívizomgyulladás, az idült idiopátiás szívizomgyulladás fordul elő 4-9% -ában versus 0,005% az általános populációban. Van olyan vélemény is, hogy a Fiedler myocarditis Abramova, szélsőséges esetét képviseli a fertőző-allergiás szívizomgyulladás.
Körülbelül 20% -ánál a szívizomgyulladás Abramov-Fiedler megfigyelhető a háttérben a autoimmun betegségek: Takayasu-féle betegség. Hashimoto. Crohn-betegség. Immunpatológiai mechanizmus gyulladása jelzi antitestek detektálására a szívizom és sejtes citotoxicitás.
Tipikus morfológiai jelei szívizomgyulladás Abramov-Fiedler izoláljuk szívelégtelenség, kombinációja kiterjedt degeneratív, infiltrációs és gyulladásos elváltozások a szívizomban a fejlett cardiosclerosis. szíven belüli trombózis és embólia az artériák a szisztémás keringésbe.
Makroszkóposan myocarditis Abramov-Fiedler észlelt lazasága fala és a nyújtás a szív üregek, jelenlétében murális trombusok; A világos - szín sokszínűség infarktus. A mikroszkópos vizsgálat felhívja a figyelmet, hogy a hipertrófia az izomrostok (többnyire - papilláris izmok és szubendokardiális réteg a myocardium); Kiterjedt szabadföldi myolysis csere izom kötőszövet; jelek koronarita - gyulladásos beszűrődés végig a kis ágak a koszorúerek.
Osztályozása idiopátiás szívizomgyulladás Abramov-Fiedler
Alapján szövettani jelek kiviteli alakban négy (típus) az idiopathiás myocarditis: degeneratív, infiltratív, gyulladásos, érrendszeri és összekeverjük. Amikor disztrófiás (destruktív) típusú szívizomgyulladás Abramova Fiedler-domináló folyamatok ödémás degenerálódását izomrostok és azok későbbi halál és teljes myolysis a kitett területen.
Gyulladásos-infiltratív kiviteli alakban idiopathiás myocarditis jellemzi intersticiális szöveti ödéma és beszivárgását a különböző sejtes elemek. Az akut stádiumban az izzadmány találhatók számos polimorfonukleáris neutrofil granulociták vagy eozinofilek. Hosszú álló beszűrődés domináló plazma vagy polinukleáris óriássejtek.
Vegyes-Fiedler myocarditis Abramova kombinációja degeneratív és gyulladásos infiltratív e. Vaszkuláris típusú szívizomgyulladás Abramov-Fiedler megkezdené egy primer lézió a kis ágak a szívkoszorúerek.
Downstream myocarditis Abramov-Fiedler lehet akut (2-8 hét), szubakut (3 és 18 hónap), és a krónikus visszaeső (évekig tart). Kevésbé gyakori látens formában idiopátiás szívizomgyulladás, ami folyik anélkül, hogy egyértelmű tüneteket. A klinikai jellemzők megkülönböztetik asystolic, ritmuszavar, embóliás, psevdokoronarnuyu és vegyes formái szívizomgyulladás Abramov-Fiedler.
A tünetek a idiopátiás szívizomgyulladás Abramov-Fiedler
Szívizomgyulladás Abramov-Fiedler különböző nehéz, gyakran rosszindulatú természetesen. A heveny formában tüneteinek jobb szívfél gyorsan növekednek progresszív vagy teljes szívelégtelenség. Nehézlégzés, súlyos nehézlégzés, cyanosis, tachycardia. alacsony vérnyomás. ödéma, hasvízkór. hepatomegalia és lépmegnagyobbodás. Talán a fejlesztése kardiális asztma és tüdőödéma. Gyakran vannak olyan szív fájdalom emlékeztető angina. Az akut stádiumban van egy testhőmérséklet emelkedés, hogy 38-39 ° C-on
Néha ez a vezető tromboembólia a klinikán; Ebben az esetben, a betegség megnyilvánulhat a tüdőembólia. agyi embólia, a vese, a lép hajók. Fulmináns szívizomgyulladás Abramov-Fiedler mindig halállal végződik.
Amikor a krónikus myocarditis Abramova Fiedler-visszaeső betegség lefolyása; után minden akut miokardiális fibrózis már folyamatosan halad, szívnagyobbodás és visszafordíthatatlan károsodása forgalomban. Voltak esetek, látens során szívizomgyulladás Abramov-Fiedler, hirtelen halálhoz vezethet.
Diagnosztizálása idiopátiás myocarditis Abramov-Fiedler
Fizikai vizsgálat jelezte a gyakori, ritmuszavar, gyenge töltési impulzus; Ütős bővítése határait a szív; auscultation jelenségek (galoppritmus, szisztolés zörej a vetülete a csúcsa a szív), zöngétlen szív hangok és így tovább. A tüdőben figyelt finoman nedves zörejek, recsegő. A szívelégtelenség tünetei vannak a teljes perifériás ödéma, érzékenység és a máj hasvízkór.
Mellkas röntgen mutat jelentős növekedést szívméret jelei vénás pangása a tüdőben. Az echokardiográfia segítségével zárja ki más okai szívelégtelenség (a szív amyloidosis veleszületett szívbetegség, stb ...); kimutatására pericardialis folyadékgyülem, tágulása a szívkamrák, kardiális hipertrófia, luminális trombus; hogy értékelje a mobilitás és a falvastagság.
EKG • Változások a szívizomgyulladás Abramov-Fiedler specifikus: sinus tachycardia lehet kimutatni, hiányos blokád szárblokk. pitvar-kamrai blokk. kamrai ritmuszavar. kamrafibrilláció, pitvarfibrilláció és kevésbé veri; kár esetén a miokardiális szövet - színlelt mintázat igénylő differenciáldiagnózisában IHD és a miokardiális infarktus.
Ezek a koszorúér myocarditis Abramov-Fiedler jelzik koszorúér iszkémia miatt kardiális diszfunkció. A kimutatására gyulladás a szívizom nagyon specifikus és érzékeny módszerek antimiozinovaya szcintigráfia. gadoliniumno MRI vizsgálat a szív.
A szokásos eljárás myocarditis diagnózisa különböző eredetű szívizom-biopszia, de ez a módszer van társítva egy nagy gyakorisággal mind a hamis pozitív és hamis negatív eredményeket.
Idiopátiás myocarditis Abramov-Fiedler
Oki kezelés szívizomgyulladás Abramov-Fiedler még nem fejlesztettek ki. Tüneti kezelés szívelégtelenség, szívritmuszavarok. a tromboembóliás szövődmények megelőzésére. Erre a célra, nevezi ágynyugalom, diétát, gyógyszeres kezelés (nitrátok, szívglikozidok, diuretikumok, ACE-inhibitorok, béta-blokkolók, aldoszteron receptor antagonisták, antikoagulánsok).
Gyulladásellenes terápia beadását tartalmazza NSAID (indometacin, diklofenak); ha súlyos szívizomgyulladás Abramova-feed-Lehr nagy aktivitású immun re- akciók alkalmazott glükokortikoidok; allergiás háttérben - túlérzékenység elleni szerek. Továbbá, alkalmazott gyógyszerek metabolikus hatások (Kokarboszilaza, inozin, kálium-orotát, vitaminok). Ha óriássejtes szívizomgyulladás egy szívátültetés.
Előrejelzés idiopátiás myocarditis Abramov-Fiedler
Szívizomgyulladás Abramov-Fiedler, a legtöbb esetben hátrányosan halálozás rendkívül magas. Az akut formában a betegség dobozvég végzetesen néhány napig vagy hétig, szubakut - néhány hónapon belül. Bekövetkezik a halál pangásos szívelégtelenségben, kamrafibrilláció. legalább - tromboembóliás szövődmények.
Krónikus és látens variánsai idiopátiás szívizomgyulladás vezet progressziójának szívnagyobbodás és visszafordíthatatlan keringési zavarok. Különös megelőzés szívizomgyulladás Abramov-Fiedler még nem fejlesztettek ki.