Primer aldosteronismus (Conn-szindróma)

Két alapvető formája aldosteronism: elsődleges és másodlagos.

Primer aldosteronismus (conn szindróma)

1955-ben, Conn le a tünetegyüttest előforduló fokozott termelése aldoszteron tumor a mellékvese kéreg, és hívta primer aldoszteronizmus. Ezt követően ezt a tünetegyüttest nevezték el.

A betegség etiológiája ismeretlen.

Primer aldosteronismus - részleges hypercortisolismus, a betegség által okozott primer szerves lézió a mellékvese kéreg (adenomák, karcinómák ritkán, hyperplasia). Ez a független endokrin betegség, amelyben a bázikus patogenetikai jelentőségét növelte a termelést az aldoszteron, így a késedelem a szervezetben a nátrium és a víz, valamint a fokozott kiválasztás kálium ionok. Fő megnyilvánulásai betegség által okozott rendellenességek víz-só egyensúlyt.

Késleltetés nátrium szervezetben úgy tűnik, hogy egy tényező a magas vérnyomás kialakulását.

Hypokalaemia, valamint más rendellenességek, okoz degeneratív változások a vesetubulusok és renalis csökkentő ellenállást a fertőzésekkel szemben, elősegíti a pyelonephritis.

A magas vérnyomás és a vesekárosodás, beleértve a kóroki lánc vezethet visszafordíthatatlan érelváltozások nem szűnnek eltávolítása után hiperaldoszteronizmusok.

morbid anatomy

A leggyakrabban elérhető primer aldoszteronizmus mellékvesekéreg daganat, előnyösen egy jóindulatú adenoma. Vannak, bár ritkán, rosszindulatú daganatok - a rák a mellékvese kéreg. Amikor a második mellékvese mellékvese daganatok általában kissé sorvadt. Közül 31 betegnél a megfigyelt Conn-szindróma 23 volt jóindulatú adenoma a mellékvese kéreg, 2 - mellékvesekéreg rák, 3 - kétoldali mellékvese hiperplázia és a 3 beteg normális mellékvesét szerkezetét.

Adenomák elsődleges aldosteronism lehet egyetlen vagy több, és esetenként kétoldali. Általában kis méretű (1-4 cm átmérőjű, súlya 1-3 g), de vannak nagy tumorok (87 g). A tumor szekcionált sárga vagy narancssárga. Néha adenoma sejtek hasonló sejtek a glomeruláris zóna, néha a fényt, gyakran kevert szerkezetű túlnyomórészt sejtek a fény övezetben. A sejtek általában nagy, fényes, gazdag lipidek. A tumorszövet találtak nagy mennyiségű aldoszteron, de az esetekben, ahol a tumorszövetet úgy tartalmazza, és kortikoszteron is leírtak.

Primer aldosteronismus 9% folytatta kétoldali mellékvese megnagyobbodás. Ilyen esetekben, a legkifejezettebb jellemzője a szerkezet a mellékvese kéreg sűrítik glomeruláris területen.

Egy másik test, ahol a primer aldoszteronizmus általában található kifejezett morfológiai változások a vese.

A vese, van hydropicus és zsíros degenerációja tubuláris sejtek, megvastagodása a bazális membrán. A súlyosabb esetekben találhatók bővülő tubuláris epithelium atrófia, nekrózis és a meszesedés őket. Ezek a degeneratív változások előforduló túlnyomórészt a proximális tubulus, de néha kiterjed disztális, Conn tárgya vesekárosodás, amit az úgynevezett «kaliopenic nefropátia». A kezdeti szakaszban, ezek a változások visszafordíthatók. Hialinizációja glomerulusok gócok intersticiális heggel rendszerint kifejeznek kisebb mértékben. Gyakran sclerosis vese arteriolák. Néhány betegnél talált pyelonephritis.

Amellett, hogy a vesekárosodás, vannak fokális nekrózis szívizom és a vázizom, valamint a részleges elvesztése azok határokon barázdák.

klinikai kép

Primer aldosteronismus gyakoribb középkorú - a 30 és 50 éves, de olyan eset is előfordult a betegség fiatalabb és az idősebb korban. Nő szenved 2,5-szer gyakrabban, mint a férfiak.

A fő panasz a betegek elsődleges aldosteronism: súlyos fejfájás, polidipsziához, polyuria, gyakran éjszakai vizelés, paraesthesia, tetania rohamok időnként hirtelen fellépő izomgyengeség, néha emelkedő bénulása izmokat.

Fejfájás primer aldosteronizmusban lehet magyarázni a megnövekedett hidratáció az agy.

Polyuria gyakrabban enyhe. Ez a tünet általában kapcsolódó jelenlétében disztrófiás változások a vesetubulusok, így csökken a víz újbóli abszorpcióját. Diurézis primer aldosteronizmusban szenvedő betegek nem csökken beadáskor a vazopresszin vagy korlátozása felvevő folyadékkal.

Polydipsia oka lehet, hogy megnövekedett a vizelet kiürülését. Feltételezik, hogy az ok polidipsziához intracelluláris kiszáradás és hypernatraemiához.

Kétharmada beteg panaszkodik paresztézia kapcsolódó hipokalémiás.

Tetania rohamok, hogy fejlődnek alapján az éles gipokaliemicheskogo alkalózis vér normális szinten a kalcium, jelennek meg időnként görcsök felső és alsó végtagok, kíséretében pozitív tünetek és chvostek Tissaurd és fokozott ínrefiexek. Tetania általánosítható vagy lokális. Ez úgy vélte, hogy tetánia okozza nem annyira extracelluláris alkalózis megsértésének intracelluláris ionos egyensúly, vagyis a. E. A gyors mozgás kálium a sejtbe, és belőle.

Izomgyengeség elsődleges aldosteronism köszönhető hypokalemia. Szerint Conn, 39% a betegek hajlamosak tartós bénulása izmok, különösen az alsó végtagok. Bénulás gyorsan fejlődik, néha hirtelen jelentkeznek és eltűnnek is néhány óra alatt, de lehet tartani napokig, akár hetekig. Úgy vélik, hogy az izomgyengeség alakul ki a nagy mértékben kimerülése a test kálium, elérve nem kevesebb, mint 10-30% -a készleten. Ennek oka az a szakaszos természete izomgyengeséget és tetanikus görcsök nem ellenőrizhető.

Objektív tünetek elsődleges aldosteronism a leginkább állandó magas vérnyomás.

Magas vérnyomás néhány betegnél primer aldosteronizmusban mérsékelt ugyan, de gyakran megfigyelhető jelentős vérnyomás-emelkedés, diasztolés nyomást, majd elérheti a magas szám - 140. 150 Hgmm. Art. Általában egy kis impulzus nyomást. Ezek a támadások gyakran kíséri hirtelen fejfájás, paraesthesia, zavar az agyi keringés (ez ritka). Alkalmanként jönnek változások a szemfenék, amelyek kifejezett duzzanat a látóideg papilla, retinopátia fejlődését. Néha jön egy hirtelen tompalátás. Ezeket az elváltozásokat figyeltek meg, túlnyomórészt azon betegek fiatalabb, mint 20 éve. Megállapítja, hogy a súlyos szövődmények a magas vérnyomás elsődleges aldosteronism gyakoribbak betegek mellékvese-megnagyobbodás, mint a tumor.

Figyelemre méltó ritkaság ödéma - szerinti Conn ödéma megfigyelhető kevesebb, mint 10% -ánál.

Ha az EKG gyakran mutatkozni hypokalemia - csökkentési ST intervallum megnyúlása QRST negatív hullám T.

Alacsony vizelet fajsúlya, lúgos kémhatású. A vizelet fajsúlya nem növelte beadása után vazopresszin vagy korlátozások folyadék fogadására. Reakció vizelet nem változik terhelés alatt ammónium-kloriddal. Gyakran ez állandó vagy időszakos enyhe albuminuria.

Egyidejűleg csökkenti a víz a tubulus reabszorpció megbomlik, és szintén glomeruláris filtrációs, csökkent renális véráramlást.

Az egyik állandó tünetei elsődleges aldosteronism van hypokalemia. Szintjének csökkentése kálium vérszérum alatti 15% mg (3 mekv / l), újra detektálható, fémjelzi a betegség. Azonban az utóbbi időben kapott bizonyíték arra, hogy a hypokalaemia olyan intézkedés előrehaladott egy hosszú folyamat, és hiányozhat a korai szakaszában a betegség.

Gyakran észlelt növeli a nátrium-tartalom a vérben.

Gyakran gipohloremichesky alkalózis.

Vannak megfigyelések azt jelzik, hogy a csökkenés szénhidrát tolerancia betegek elsődleges aldosteronism, amíg a diabétesz kialakulását. Csökkent tolerancia szénhidrátok társított kálium-hiány.

D iagnoz és differenciáldiagnosztikája

A diagnózis a primer aldoszteronizmus előrehaladott jelenléte alapján jellemző klinikai tünetek, és különösen, a három fő tünetei: magas vérnyomás, hipokalémia, kimutatható ismételt vizsgálatokban, polyuria rögzített alacsony fajsúlya vizelet, nem növeli a bevezetése vazopresszin vagy korlátozása felvevő folyadékkal.

Diagnosztikai értéket úgy definiáljuk, mint a nátrium / kálium arányt a vérszérumban. Ezen arány növelésével nagyobb mint 32 szívességet elsődleges aldosteronism. A jelenléte primer aldoszteronizmus jelzi a csökkenési arány nátrium / kálium nyálban 0,6 alatti.

Jelenlétében hipokalémia további diagnosztikai adatok keresztül érhető spirolaktonovogo teszt. Spirolakton képesek gátolni aldoszteron vesecsatornácskákban. Alkalmazás spirolakton 300 mg 4-szer naponta három napig vezet normalizálása kálium szint a betegek vérében primer aldosteronizmusban.

A legmegbízhatóbb jele aldosteronism van aldoszteron fokozott vizelet kiválasztását. Ez a tanulmány után kell elvégezni a beteg öt napon belül az átvevő az étel nem kevesebb, mint 5 g nátrium-klorid per nap, mivel a korlátozás a nátrium az étrendben vezethet megnövekedett aldoszteron kibocsátása. A 5-10% -ánál primer aldosteronizmusban aldoszteron kiválasztás a vizeletbe nem növekszik, de vannak arra utaló jelek, hogy ezek a betegek az aldoszteron szekréciót sebesség növelésével.

Conn és mások rámutatnak, hogy a korai szakaszában a betegség hiányozhat hipokalémia, és ebben az időszakban különösen fontos meghatározását aldoszteron kiválasztás és a plazma renin aktivitást, amely a betegek primer aldosteronizmusban leeresztett.

A differenciáldiagnózishoz malignus hipertónia jelent jelentős kihívásokat. Ebben a formában a magas vérnyomás gyakran másodlagos aldosteronism - növelik az aldoszteron termelést. Azonban, a szérum kálium szint nem csökken vagy csökkent egy kicsit. A primer aldoszteronizmus, kivéve a veleszületett formái ritkán mellbimbó duzzanat a látóideg, általában megfigyelhető a rosszindulatú magas vérnyomás.

A renális magas vérnyomás társított renális isémia, megnövekedett vizelettel történő kiválasztását aldoszteron, de ellentétben primer aldoszteronizmus nincs jelentős hipokalémia. Bizonyos esetekben szükség van a diagnózis a vesebetegség, hogy vegye igénybe az intravénás pyelography vagy aortography.

A ritka betegség, amellyel különbséget primer aldoszteronizmus a veszteség a nátrium-nephritis, ahol a megnövekedett nátrium kiválasztást megnövekedett aldoszteron termelést. Amikor nephritis nátrium-veszteség, ellentétben a primer aldoszteronizmus, nátrium éheztetés nem csökkenéséhez vezet, a kibocsátási vizeletben.

Nephritis kálium veszteséget most tekinthető késői szakaszában primer aldoszteronizmus.

Differenciál diagnózisa primer aldoszteronizmus formákkal másodlagos aldoszteronizmus (májcirrózis, nephrosis, szív hibák) általában nem nehéz.

Kapcsolódó cikkek:

Az előrejelzés, a munkaképesség

Tekintettel arra, hogy jelenleg általában diagnosztizálják csak előrehaladott szakaszában elsődleges aldosteronism, hogy megítélje során a betegség korai szakaszában nehéz. Conn és mások jelzik, hogy a betegek aldosteronprodutsiruyuschimi daganatok a mellékvese kéreg lehet sok év van a magas vérnyomás, mielőtt napvilágra, hypokalaemia és más tipikus jelei a betegség.

Kezeletlen primer aldoszteronizmus vezet progresszív vese- és érrendszeri elváltozások, amelyek a halál oka a betegek.

Ha megszűnik a mellékvese daganatok vagy kétoldali mellékvese (ha mellékvese-megnagyobbodás) előtt gyártott visszafordíthatatlan változásokat fog kidolgozni a vese és a szív-és érrendszerre, van teljes gyógyulás. Kaliopenicheskaya nefropátia vethetjük alá fordított fejlődését.

Rosszindulatú aldosteronoma rossz prognózist.

A betegek elsődleges aldosteronism előrehaladott állapotban működésképtelen betegség. A munkaképesség műtét után mértékétől függ reverzibiiitásának vese- és érrendszeri betegségek. Miután a kétoldalú mellékvese betegeknek szükségük van az állandó csere kortikoszteroid és működésképtelenné vagy fogyatékkal élő.

Csak radikális kezelési módszer a primer aldoszteronizmus a sebészeti eltávolítása tumorok vagy mellékvese, amikor hiperplázia. A preoperatív időszakban ajánlott, hogy normalizálják a káliumszint a vérszérumban. Erre a beteg, legalább egy hétig 4 és így 12 g kálium-kloridot naponta korlátozott nátrium diéta. Hosszan tartó bevitel kálium nem jelenik, mivel ez növekedést okoz aldoszteron termelést. Ahhoz, hogy normalizálja a kálium-szintet a vérben a műtét előtt spirolakton lehet alkalmazni, mint során spirolaktonovogo teszt.

A műtét során figyelembe kell venni azt a lehetőséget, hogy a második mellékvese lehet az állam a sorvadás. Ezért célszerű elvégezni a műtét során beadása glükokortikoid, mint a műtét Cushing-szindróma - Cushing.