Előadás a vérzékenység
1 készíteni. 2med.f tanuló-ta 511 csoport Zagnibeda Victoria
2
3 öröklődő súlyos genetikai betegség által okozott öröklött hiányában VIII faktor (hemofília-A), IX-es faktor (hemofília B), illetve XI (hemofília C). A WHO szerint a nyugat-európai országokban, a prevalenciája hemofília-A 1: 10.000, míg a hemofília B - 1: férfiaknál.
4 recesszív öröklődés típusa, nemhez kötött
5 Három típusú hemofília jellemzi alvadási faktor hiányzik a vérben:
6 1. A hemofília-A (klasszikus hemofília) által okozott hiányosságot VIII-as faktor antihemofiliás globulin (AGG) van% -a minden esetben. 2. Hemophilia B (Christmas-betegség, Christmas-betegség) társul faktor deficiencia IX. van 6 -13% -a minden esetben 3. hemofília C (Rosenthal-kór) társul faktor deficiencia XI. Hemofília gén van rögzítve az U-kromoszóma, autoszomális betegség, beteg lányok és fiúk, talált hetero- és homozigóta formában. Homozigóta formában is súlyosabb. 4) hemophilia A + B nagyon ritka variánsa (gyakorisága legfeljebb 1,5%), egyesítjük Vlll-as és IX-hiány.
7 vérzéses diathesis miatt öröklött faktor deficiencia prokoaguláns alkatrészek 8
8 gén rendellenesség az X-kromoszómán, amely szabályozza a szintézisét prokoaguláns F rész. 8 (VIII: C) Ill - férfiak (46, XhY) nők (46, XhXh), (45, Xh O) Faj - A hemofília-A + (antigén-formában - szintetizált abnormális VIII: C), 8-10% szenvednek - Hemophilia A- (antigenotritsatelnaya formában - nem szintetizálódik VIII: C), szenvedő 90 -92%
9 vérzés a nagy ízületek, hematómák (szubkután, intramuszkuláris), erős és tartós poszt-traumatikus vérzés. Vannak betétek vérzést tapasztaltunk a hasi szervek, gyomor-bélrendszeri vérzés
11
12
13
14
Etiológia 15 - gén rendellenesség az X-kromoszómán, amely szabályozza a szintézisét F. 9 Ill - férfiak (46, XhY) nők (46, XhXh), (45, Xh O) Fajok - hemofília-B-+ (antigén-formában - szintetizált abnormális 9 f.) - hemofília-B-(antigenotritsatelnaya formában - nem szintetizálódik £ 9. )
16
17
18
19
20
21 A WHO szerint, a hemophilia A / B három szintje van a betegség súlyossága: súlyos: a faktor szintje VIII (IX) nem haladja meg a 0,1%; átlagos súlya: szintje VIII-as faktor (IX) 1% és 5% a fény: a faktor szintje VIII (IX) 5% -ról 30% -át a normál aktivitás a VIII faktor vagy IX-es értéke 50% és 100%.
22
23 autoszomális recesszív vagy domináns, inkomplett penetranciával típusú öröklési, amely megtalálható mind a férfiak és a nők hiányzik a vér faktor a XI, ismert, elsősorban az askenázi zsidók zsidó
25 - Történelem -Osmotr FreeBSD-questions végül megoldotta értékelésekor hemostasiogram amely érzékeli hypocoagulation miatt súlyos zavarokat protrombinoobrazovaniya. A vizsgálatokat jellemző az első fázisban a véralvadás / képződését a belső vér tromplastina vagy protrombináz /. -Uvelichivaetsya az alvadási időt a vér Lee - Fehér, több, mint 10 perc alatt. -APTV - aktivált parciális tromboplasztin idő. APTT meghatározására (normál), meghosszabbított antikoaguláns (- APTI nagyobb, mint 45 „, a hemofília) széles körben használják a klinikai gyakorlatban.
26. I. megelőzése vérzés hemofíliás betegek II. Kezelése „on demand» III. IV hemofília kezelésére komplikációk. rehabilitáció
27 Bevezetés a VIII-as faktor koncentrátum hetente háromszor dózisban IU / kg (25 NE / kg). PNDVtSrdChtvPtnSbtVsk
28 Használata „on demand” lehetővé teszi a mielőbbi bevezetését faktor koncentrátumok dózisok antihemofíiiás szer globulin betegek különböző vérzések hemofíliás betegek A:
30 1. A képlet egyetlen dózisban súlyos hemofília A: X = M × 0,5 × OS; 2. A képlet egyetlen dózis közepes és enyhe hemofília A: X = M × (OU-NE) × 0,5; ahol X - koncentrátum dózis egyszeri beadására; M - hemofília beteg testtömegétől; OS - az elvárt szintet (%) a VIII koagulációs faktor koncentrátumot intravénás beadás után; NE - kezdeti szintje (%) a VIII koagulációs faktor koncentrátum, amíg felhasználásra.
32 NovoSeven (Vіla) - rekombináns előállítására, a kereskedelemben beszerezhető a Novo Nordisk (Dánia). Feature Vіla tényező az, hogy rendszerint csak a hibahely, mivel aktiválja a X. faktor és a Xa, komplexképzés után a szöveti faktorral megkerülve Vlll-as és IX. Indikációk azok alkalmazásával gátló formái hemofília A és B klinikai hatásai az alkalmazás után NovoSeven beadása után azonnal jelentkezik. VIII faktor koncentrátuma, Immunat (Baxter - USA), készítmények IX-es faktor, a gyógyszer Feiba TIM 4 Immuno (Baxter - USA) Rekombinat (Baxter - USA) - rekombináns készítmények által termelt hibridóma technológiával.
33