A szerkezet a hemoglobin
Cím a munka: A szerkezet a hemoglobin
Szakterület: Biológia és Genetika
Leírás: A szerkezet a hemoglobin. A hemoglobin molekula a fehérje komponens a fehérje komponense a nem-fehérjeszerű globin hem. Mivel a másik koordinációs kötést a vas atomot kötődhet oxigénmolekulával oxihemoglobin.
Fájl mérete: 82 KB
Job letöltve: 53 fő.
Ahhoz, hogy egy csoport hemoproteins közé hemoglobin és származékai, mioglobin és enzimek # 150; citokróm rendszer, a kataláz és peroxidáz.
Minden chromoproteids tartalmazhat különböző összetételű és fehérjék szerkezete. Nem-fehérje összetevő rendelkezik szerkezeti hasonlóság.
A szerkezet a hemoglobin.
A hemoglobin molekula tartalmazza a protein-összetevő globin fehérje, nem-protein-összetevő # 150; hem.
Globin áll 4 alegységből 2 és 2. minden egyes -lánc tartalmaz 141 aminosav-maradékot, és a - 146.
Az egyes alegység hidrofób „zseb”, amely egy gyöngyszem.
A hem egy sík tartalmazó molekula 4 pirrol ciklust, és kapcsoljuk a vas atom közülük:
A hem csatlakozik egy része a fehérje (globin) hidrofób kötések közötti pirrol gyűrű és hidrofób aminosav gyökök. Között a vas-atom és az imidazolgyűrű egy hisztidin-maradékot globin egy koordinációs kötést. Mivel a másik koordinációs kötést a vas atomot kötődhet oxigénmolekulával oxihemoglobin.
A hem pirrolgyűrűhöz egy síkban vannak, és a vas atom kiáll ezen a síkon. oxigén csatlakozási „helyesbíti” a molekula hem vas mozgatjuk a síkban a pirrolgyűrűhöz és ez okozza a változást a fehérje konformáció. A hemoglobin molekula 4 protomer, amelyek mindegyike tartalmaz hem és oxigén csatolja. Joining az első oxigén molekula megváltoztatja konformációját a protomer. Szerkezeti változás megváltoztatja az Aa egyik protomer többi protomerek. Változások a konformációban promoterok megkönnyíti kapcsolódási más molekulák oxigén. Ez az úgynevezett kooperatív cselekvés. A hemoglobin affinitását a negyedik molekulához O 2 körülbelül 300-szor nagyobb, mint az első.
hemoglobin funkciót.
Ez kötelező érvényű, és az oxigén transzfer a tüdőből a szövetekbe. Hemoglobin kötésű oxigén úgynevezett oxihemoglobin.
Származékai hemoglobin.
A hemoglobin molekula nagy affinitással a szén-monoxid (II) CO. Ez karboxihemoglobin. A hemoglobin affinitását a CO körülbelül 300-szor magasabb, mint az oxigén. Ez azt mutatja, a nagy toxicitás szén-monoxid, CO mérgezés így amikor szükség, hogy tegyék az érintett levegőt, hogy növelje az oxigén.
Hemoglobin szintén kötődik a CO 2, hogy kialakítson karbgemoglobina.
Típusai hemoglobin.
Megkülönböztetése Fiziológiai és kóros hemoglobinok.
Fiziológiai hemoglobinok képződnek különböző szakaszaiban a normális fejlődését a test, és abnormális # 150; vsedstvie megsértése aminosavszekvenciát a globin.
Fiziológiai típusú hemoglobint.
- primitív # 150; HBP (hemoglobinok nevezzük Gover Gover 1 és 2)
- Magzati hemoglobint HbF (magzati hemoglobin).
- Felnőtthemoglobinról: Hb A 1. Hb A 2. Hb A3.
Hb F jelenik meg a korai szakaszában az embrió fejlődését. Primitív hemoglobin helyébe HbF. A későbbi szakaszokban magzati hemoglobin jelennek felnőtt # 150; 1. A Hb Hb A 2.
A vérben egy felnőtt körülbelül 95-96% Hb A 1. 2-3% Hb A 3. 0,1-0,2% HbF.
Hemoglobin A 1 és 2 tartalmaz egy láncot. hemoglobin A2 # 150; 2 és-lánc. hemoglobin F # 150; 2 és-lánc. Gower 1 hemoglobin tartalmaz 4 áramkör, Gower 2 # 150; 2 és 2 láncokat -lánc magzati érés cserélni -lánc.
Rendellenes típusú hemoglobin
Az emberi vérben nyitott mintegy 150 típusú mutáns hemoglobinok. Rendellenes hemoglobinok formája eltérő, kémiai összetétele, töltés mennyisége. Kaptunk kóros hemoglobinok elektroforézissel és kromatográfiával. örökölhető változások # 150; az eredmény csak triplett mutációt, amely elvezet a cseréje egy aminosav másik (drasztikusan eltérő tulajdonságokkal # 150; példa a sarlósejtes anémia # 150; Glu helyébe egy tengelyen).
A patológia a hemoglobin metabolizmus.
Diseases of hemoglobin (körülbelül 200) nevezzük hemoglobinopathies.
Hemoglobinopathies vannak osztva:
- hemoglobinopátiákkal # 150; Ez fekszik alapján öröklődő változás a szerkezet egy normál hemoglobin lánc ( „molekuláris betegség”).
- thalassaemia # 150; Synthesis megsértése semmilyen hemoglobin lánc.
- Vashiányos vérszegénység.
A klasszikus példa az örökletes gemoglobinpatii sarlósejtes vérszegénység. Glu a 6-helyzetben helyébe -lánc tengely. Eritrociták, ami alacsony oxigén parciális nyomás formájában egy sarló. Az ilyen hemoglobin oxigén kiadás után alakítjuk át gyengén oldható formában, és kezd kicsapódni formájában orsó alakú krisztalloid, hogy deformálódik, ami hatalmas sejt hemolízist.
porphyria # 150; rendellenességek egy csoportja örökletes hajlammal kapott blokkoló kezdeti szakaszában a szintézis a hem és a porfirinek tartalmazott növekedése kísérte a szervezetben.
Osoblivostі Budova hogy zhittєdіyalnostі dia 3 Viznachennya metiláció hogy zavdan leckét, hogy a Meta zavdannya viznachaєmo ideje dіtmi: dia 4. Oznayomitisya Különösen Budova predstavnikіv Klas Pavukopodіbnі; Dati zagalnu jellemző Klas Pavukopodіbnі; Viznachiti Elhelyezkedés pavukopodіbnih a sistemі organіchnogo svitu; Oznayomitisya a vlastivostyami pavutini módon polyuvannya pavukіv. Zavdannya tanulság: Slide 5 Prostezhiti uskladnennya Budova pavukopodіbnih a porіvnyannі a rakopodіbnimi; Zyasuvati értékek pavutini a zhittі.
Fssen wir einnder n den Händen. Für heute Sind wir eine Mnnschft sgen wir Drei vier und zur rbeit â ???? Ich Wünsche euch viel Erfolg während der Stunde. Wir beginnen mit der Bestimmung eurer Lune. Motivtion Ds Them der heutigen Stunde ist Reisen WiRA ???? Die Ziele sind. Den Sitz im Flugzeug wechseln können Denn Sätze trinieren Sehenswürdigkeiten Berlins nennen können rtikel a kkustiv trinieren.