Wegener-betegség jelenleg betegség (granulomatózisban), Wegener tekinthető

Kóroktan b. Wegener nagyrészt tisztázatlan. Azonban, elegendő bizonyíték társítani a fejlesztés a betegség allergization légúti mikrobiális antigének, különösen az S. aureus, szenzibilizáló amely detektálható ezen betegek (Hawell S. B. Epstein W. V., 1976). Úgy tartják, hogy a bakteriális toxinok, és néhány gyógyszer bizonyos körülmények között patológiás elváltozásokat okozhat a érfalak, hozzájárul a formáció autoallergenov. Válaszul az utóbbi termelt antitestek nemcsak változott, hanem a normális fehérje komponenseket. Meg kell jegyezni, hogy a visszatérő betegség általában akkor fordul elő, miután a hideggel, akut fertőzés, trauma, napozás, oltási és egyéb hatások, amelyek a fajta indítónyomaték (Dainiak LB Minchin RA Bykov VP, 1987).

Szerint a modern koncepciók patogenézisében b. Wegener összetett immunmechanizmusokat, késleltetett típusú túlérzékenység bakteriális, gyógyszeres és egyéb eredetű. A fő szubsztrát betegség növekvő vaszkuláris permeabilitás membránhoz társított lerakódása az antigén-antitest-komplement, majd produktív sejt reakció körül hajók és a kialakulását granulosa csomók. Ebben az esetben az a lehetőség, a genetikai hajlam.

Pathoanatomical fő megnyilvánulásai a betegség a következők: 1) generalizált allergiás vasculitis; 2) nekrotizáló granulomatózis; 3) formájában vesekárosodást és glomerulita glomerulonephritis és tüdőkárosodás formájában diffúz és fokális bronchopneumonia vagy romboló panbronchitis. Hangsúlyozza, hogy a használat során. Wegener van egyfajta produktív gyulladás súlyos angioplasztika reakciót, és a sejtek koncentrációját a gyulladásos beszűrődés körül hajók (artériás és vénás kis kaliberű), amely létrehoz egy jellegzetes képet granulomatosis. A szövettanilag granulosa csomók lefedő hajók, például a tengelykapcsolókat, különböző celluláris polimorfia. Együtt limfoid, epitheloid és plazma sejtek vannak hisztiociták, eozinofilek és neutrofilek. Egy fontos különbség ezek granulosa csomók óriás többmagvú sejtek Pirogov-típusú Lanhgansa található véletlenszerűen kerülete mentén. A különlegessége az a tendencia, a fejlesztési nekrózis, ischaemiás típusát.

Klinikán. Sérülések és több szervrendszert érintő bevonása egyes szerveiben a kóros folyamatot különböző időpontokban okoz polisindromnost polimorfizmus és a klinikai tünetek, ami megnehezíti a diagnózis b. Wegener. A betegség leggyakrabban érinti a férfiakat és bármely életkorban előfordulhat, de főként a harmadik és negyedik évtizedében az élet. Három klinikai változatai b. Wegener: malignus viszonylag malignus és krónikus (Minchin RA, 1976). ZTE ugyanazok a lehetőségek is tekinthető akut, szubakut és krónikus betegség (LB Dainiak et al. 1987). A fő, szinte állandó tünet b. Wegener a patológiai a felső légúti, szájgarat, és kisebb mértékben a fül, amely meghatározza, hogy különösen fontos a részvételének fül- orr- gégész az ilyen betegek kezelésére,.

Az első kifogás a vereség az orr általában csak légzési elégtelenség, általában az egyik fele az orr, száraz, gyér nyálkás folyás, ami hamar gennyes, majd saniopurulent. A legállandóbb tünete elváltozások a nyálkahártyák, az orr, ha használják. Wegener a kialakulását gennyes véres kéreg legkorábbi szakaszában a betegség. Crusts barna és barna szín eltávolítjuk az orrüregbe formájában benyomások. Kezdeti megnyilvánulásai b. Wegener tekinthető atrófiás rhinitis vagy ozena. Azonban, ha Awzen kéreg egy off-zöld színű, és különböző jellemző kellemetlen szag. Eltávolítása után a kéreg betegeknél Wegener nyálkahártya meglehetősen egyedi megjelenés: az elvékonyodott, vöröses-kékes színű, bizonyos részei lehet borított granulátumot, megsértve a nazális átjárhatóságát. A hasonlóság granulálási tumor fokozott miatt fokozott vérzés.

A különlegessége a klinikai manifesztációk az orrüregben a b. Wegener jelenléte fekélyes nyálkahártya az anterior orrsövény. Amikor nekrózis lép fel septum perforáció, lokalizált kezdetben a porc osztály. Fokozatosan halad, és méri a folyamat csont osztály.

Meg kell jegyezni, hogy amikor használni. Wegener pusztító folyamat az orrsövény nem kerül át a kemény szájpad, amely akkor jelentkezik, amikor egy letális középvonali granuloma Stewart. A kapcsolat a megsemmisítése a partíciót, az orr szerez nyereg alakú. A folyamat az érintett és az orrmelléküregek - általában egy az arcüreg az érintett oldalon az orr. A elterjedése más orrmelléküregek és polisinuit ritkábbak. Csont fal között az orrüreg és az arcüreg, a t. H. orrkagyló megy pusztítás és alkotnak egy megfelelő üreget fele a sinus és az orr. A pusztítás az orrsövény és részvételét a másik fele az orr - az üreg növekszik. Azonban, ha használják. Wegener (ismét ellentétben granulómák Stewart) nem fordult csontsérülések külső falak. A kialakított üreg borítja patológiás nekrotikus nyálkahártya bő hegek. Ez lehet azonosítani radiográfiával destruktív folyamatokat csontos falak.

Szerint L. B. Daynyak et al. (1987), léziók az orrüreg és az orrmelléküregek, nyilvánul meg, mint a nekrotizáló rhinitis részleges vagy teljes megsemmisítésére az orrsövény, féloldali roncsolása a csont bázisok orrkagylócsontok és pusztító monosinuit - az egyik a kórjelző használt jelek. Wegener.

Együtt rinologicheskimi tüneteket elején a betegség kimutatható szemészeti patológia, ami azzal magyarázható, közös vérellátás az orrmelléküregek és a szem aljzatok. Az egyik leggyakoribb szemtüneteivel b. Wegener jelentése szaruhártya károsodás (szaruhártya-gyulladás), és uveitis. Ritkábban egyoldalú exophthalmus.

Fekélyes-elhalásos elváltozások a garat és a gége be viszonylag ritkán fordulnak elő. Eredményezheti a középső és a belső fül.

Suppurativ otitis media általában kíséri bénulással a arcideg, ami azt jelzi, a mélység destruktív folyamatokat a halántékcsont. Audimetricheski állíthatók elő és megerősítő cochlearis szenzorineurális halláscsökkenés.

Klinikai patológia a tüdő betegeknél Wegener granulomatosis nyilvánul például diffúz vagy fokális pneumonia hajlamos tályog és hemoptysis. Néha, amikor a hajók erózió lehetséges tüdővérzés. A vesék alakul glomerulitis glomerulonephritis, ami abban nyilvánul meg proteinuria, haematuria és gialinuriey. Van egy másik módja organopathology.

Gyakori tünetek, ha használják. Wegener nyilvánvaló például a tartós rossz közérzet, alacsony minőségű vagy magasabb testhőmérséklet. A betegség progressziója kíséri a klinikai tünetei megjelenésének a jellemző, hogy vegyenek részt a felső légutakban (orr, orrmelléküregek), a tüdő, a vese és más szervek részt vesznek a patológiás folyamatot.

Wegener páciens hal uremia azotemicheskoy növelése jelenségek légzési elégtelenség, szeptikus szövődmény.

Diagnózis b. Wegener, különösen a kezdeti időszakban a betegség bonyolult folyamat, amely egy orvos ismert klinikai tudatosság. Nincsenek konkrét laboratóriumi diagnosztikai vizsgálatok specifikus b. Wegener nem. A diagnózis a betegség fontos megállapítani, hogy a komplex fő klinikai megnyilvánulása Wegener (patológia légúti - orr és az orrmelléküregek, tüdő és vese) és a gazdaság (néha újra) célzott morfológiai vizsgálata biopsziás anyag.

Differenciál diagnózis végezzük egy csoport kapcsolatos betegségek szisztémás allergiás vasculitis (nodosa nodosa, szisztemikus lupus erythematosus), amikor egy perforáció az orrsövény porcos részét - a tuberkulózis, valamint a csont és porc osztály - szifilisz. További progressziójának nekrotizáló folyamat az orrüregben és az orrmelléküregek igényel differenciáldiagnózis a rákban és a közepes halálos gangrenestsiruyuschey granuloma Stewart. Az elmúlt években, úgy vélik, a malignus limfóma. A jellemző a granuloma Stuart egy progresszív folyamat romboló arcközép, izgalmas csontképletek az orr, a felső állkapocs, éles törés arckoponya. A megkülönböztető jegye a granuloma Stewart nem csak egy súlyos fekély az orr és a szövetekben a középső része az arc, hanem a hiánya általános vasculitis, annyira jellemző Wegener. Hozzá kell tenni, hogy a granuloma Stewart radioszenzitív.

A kezelés. Akár 50-es években a XX században b. Wegener tartozott feltétlenül halálos betegség. Antibiotikumos kezelést sikertelen volt. Az evolúció a véleményüket az etiológiája és patogenezise b. Wegener már jelentős sikereket ért el a kortikoszteroidok és immun. Ez lehetővé tette, amikor az idő kezelés kezdetétől, ha a betegség nem telt még általánosított formában, valamint a krónikus betegségek meghosszabbítja stabil remisszió, és vele együtt a várható élettartam a halálra ítélt betegek évekig.