Vérzéses szindróma differenciáldiagnózis
Ápolók gyakran kell foglalkozni a mind generalizált, vérzések (például trombocitopénia, vasculitis, stb), és a helyi :. orrvérzés, gingivális, méh, gyomor, stb Generalized (és gyakran helyi) vérzés által okozott rendellenességek koagulációs véráramba.
A gyors fejlődés koaguláció (a tudomány vérrögképződés) az elmúlt 10-15 évben sok szempontból megváltoztatta a diagnosztikai és terápiás megközelítések arra a problémára, vérzékenység. Megállapítást nyert, hogy a véralvadás - egy komplex kaszkád folyamat, amelyben 13 a plazma koagulációs faktorok és több mint 10 tényezők foglalt vérlemezkék. A fő plazma (humorális) véralvadási tényezők a következők: I - fibrinogén, II - protrombin, V - proconvertin, VIII - antihemofiliás globulin (AGG) Xlla - egy kapcsolatot tényező. A folyékony állapotban a vérben keringő szokásosan fenntartott fibrinolitikus (antikoaguláns) rendszer, az antitrombin III, a többi antitrombin és a heparin.
Az első fázis a véralvadás vérlemezkék fontos szerepet játszanak, mert a kivételes képességüknek tapad a kötőszöveti struktúrák (kollagén, stb), kiteszi a szövetek során trauma. Emellett tapadás kollagénnel, a vérlemezkék képesek könnyen összetapadnak (aggregáció), adszorbeálódni magukat plazma véralvadási faktorok, valamint a „takarmány” vaszkuláris endotheliumban, így ez az ATP és más metabolitok. Retraktozim fehérjét tartalmazott a vérlemezkékben, a fibrin vérrögképződés megkeményedik. Természetesen, ezért csökkentik a vérlemezkeszám (trombocitopénia) vagy diszfunkció (trombotsitopaty) okoznak különféle rendellenességeket véralvadási rendszerben.
Hozzárendelése egy úgynevezett „külső” útvonal a véralvadás, amely kezdődik az expozíciós szöveti tromboplasztin, hogy a VII, X és más koagulációs faktorok; ezen az úton történik, amikor szöveti sérülés. Véralvadási belső út „kezdődik” tromboplasztin vérlemezkék alkotják a éren vérrög. Ebben és a másik esetben humorális koagulációs faktorok (XII, XI, VIII és V) egymást követően aktiválják egymást, ami végül egy átmenetet a fibrinogén fibrinné.
Végső diagnózisa a véralvadási rendellenességek végzett molekuláris szinten (ez fontos a megfelelő kezelés!); járóbeteg szükséges differenciálódását jelzi vérzés a klinikai és laboratóriumi vizsgálatok protozoonok (lásd. táblázat).
Megjegyzés: +++ ejtik tünet; ++ jellegzetessége; + Van majdnem mindig annak a jele; + -priznak gyakoribb, mint az hiányzik; - + jel gyakran hiányoznak, mint a megfigyelt; - A jelzések hiánya.
Közül az öröklött formáit koagulopátia leggyakoribb hemofília A (VIII-as faktor hiány). Szenved tőle szinte kizárólag férfiak fogadó „hemofíliás gén” az anyjától. Gematomny típusú vérzés esetén betegeknél gyermekkori; a zúzódások, vágások, műveletek nincsenek kiterjedt szubkután, intra-artikuláris és más haematoma, vérzés. A betegség hullámok, időszakokkal javulás és a romlás.
hemofília diagnózist laboratóriumi: hirtelen meghosszabbította a véralvadási időt a vér és plazma rekalcifikáció, protrombin fogyasztást és alacsonyabb trombocita képződés, megváltozott tromboelastogramma (drámaian meghosszabbított reakcióidő és a vérrögképződés), AGG csökkent plazmaszintjét.
A differenciálás típusú hemofília (A, B és C) és más humorális örökletes véralvadási faktorok végezzük nagy koagulációs laboratóriumban „teszt kiigazítás” és koncentrációjának meghatározására, a véralvadási faktorok.
Vérzékeny gyermekkori legyen a beteggondozó.
Von Willebrand betegség - öröklött véralvadási zavarral. miatt gyengülése szintézisének úgynevezett „von Willebrand faktor”, mint a hordozó AGG. Pathology öröklődik autoszomális domináns, t. E., ellentétben a hemofília szenved tőle, mind a férfiak és a nők.
Diagnózist laboratóriumi: kiterjesztett vérzési idő, csökkent a vérlemezkék aggregációját, hogy a kollagén, a VIII faktor aktivitása csökken - AGG. Ellentétben a hemofília alvadási időt von Willebrand-betegség normális.
Szerzett hiányában tényezők X, VII, V és II ( «protrombin komplex") gyakran előfordul súlyos hepatitis. májcirrózis, sárgaság. enteritis miatt elégtelen vitamin szintézise K.
Csökkentett szintje protrombin és egyéb tényezők a protrombin komplex van jelölve tüdő tuberkulózis, a szepszis, tífusz, skarlát, stb szerzett vérzési zavarok kíséretében disprotrombinemiya gematomnogo típusú .; Különösen veszélyes ebben a tekintetben vérzés nyelőcső visszér, mert ezek a betegek általában egy portális hipertenzió, gyakran thrombocytopenia miatt megnagyobbodott lép. Halálos vérzés fordul elő, valamint csökkent a protrombin index 20 30%. Azonban, ha a diffúz májbetegség, súlyos fertőzések sok esetben csatlakozik DIC sindrom2 (cm. Alább) súlyosbító vérzés.
Körülbelül 15-20% -a kezelt betegek hosszú távú antikoaguláns közvetett (pelentan, fenilin stb), Jelzett vérzéses szövődmények miatt túlérzékenység ezeket a gyógyszereket. Hematómák fordulnak elő kis zúzódások, ecchymosis, vér a vizeletben (renális microhematuria).
Thrombocytopenia következménye a nem megfelelő vagy vérlemezke-termelés a csontvelőben, vagy fokozott pusztulása a máj, stb Az első esetben beszélünk amegakariotsitarnoy, a második -. Körülbelül autoimmun thrombocytopenia (régi nevén - „Verlgofa betegség”).
Csökkentése vérlemezke szint alatt 50 000-20 000 1, ul (50 * 10 9 -20 * 10 9 / l) általában kíséri vérzés mikrokeringési típusa: jellemző petechiák a bőr, orr, gingivális, méh, gyomor-bélrendszeri vérzés, lehetséges vérzés a retina a szem. az agyban, egy vérömleny az injekció beadásának helyén, és defekt. A pozitív tünetek és csipetnyi a kábelköteg.
Jellemző meghosszabbodott vérzési időt (a véralvadási idő, és protrombin index normális!), Csökkent trombocita képződés, Idődilatáció válasz, a vérrögképződést, és csökkenti a maximális amplitúdója által tromboelastogramma.
Az autoimmun thrombocytopenia betegek vérében kimutatott antitestek a vérlemezkékhez keresztül Coombs és a minta-egység hemagglutináció mintában; csontvelő szúrt észlelt normális (és még magasabb) szintjének megakaryocyták nélkül vérlemezke-aggregátumok körülöttük. Autoimmun thrombocytopenia gyakran a nőket sújtja. A betegek ezt a fajta thrombocytopenia kórházban kell kortikoszteroid vagy lépeltávolítás műtét.
Voltak esetek, thrombocytopenia járó vírusos fertőzés (bárányhimlő, kanyaró, akut légúti fertőzések ritkán), a vétel bizonyos gyógyszerek (kinidin, gepotiazid, Pasco, aminopirin, szulfonamidok, szalicilátok), miután a védőoltások - az úgynevezett „geteroimmunnaya” thrombocytopenia. vérlemezkék is csökkenthető az élelmiszer-allergia.
Amikor amegakariotsitarnoy thrombocytopenia antitestek nem detektálható, a megakariociták a csontvelőben punctata gyakorlatilag hiányzik (gyakran a háttérben a teljes pusztítás a csontvelő), a terápia hatékonyságát gyakran alacsony.
Trombocitopénia fertőző betegségek (tífusz, tuberculosis, sepsis), nyilvánvalóan felmerül a megnövekedett vérlemezke fogyasztás mikroerek - miatt DIC. A növekedést a lépben a bármely okból fokozott sejt pusztító a funkcióját (hypersplenia), amely maga után vonja a thrombocytopenia. Ez történik a malária, a zsigeri leishmaniasis, bakteriális endocarditis, collagenosis, lép amyloidosis, trombózis, portál vagy lép vénás trombózis, hepatitis, májzsugorodás és így tovább.
Thrombocytopenia thyreotoxicosisban, látszólag, toxikus jellegű; ismeretes, hogy önmagában tireoidin csökkenését okozza vérlemezkeszám. Megfigyeltük thrombocytopenia részesülő nőknél merkazolil, amely, mint tudjuk, egy citosztatikus.
Az utóbbi években világossá vált, hogy a leggyakoribb oka a vérzékenység, mint kiderült, thrombocytopathy (körülbelül 80% -a minden esetben a vérzés a terápiás, nőgyógyászati, sebészeti és ENT gyakorlatban elsősorban a járóbeteg). E patológia jellemzi vérlemezke diszfunkció, különösen a gyengülő ragasztással-aggregáció tulajdonságokkal.
Hozzárendelése örökletes és szerzett (májbetegség, vesebetegség, kollagenózis, fertőzések, leukémia, immun-rendellenességek, stb). Trombotsitopaty.
Közül az öröklött formáit thrombocytopathia leggyakoribb trombastenii Glantsmana (leírt 1918), egy örökletes autoszomális recesszív. A betegek közepesen súlyos vérzést figyeltek mikrocirkulációs típusú; hosszabb vérzési időt Duke meredeken csökken a vér alvadékretrakció, hiányzik vérlemezke-aggregációt in vitro jelenlétében epinefrin, trombin, kollagén és ADP. Lényegében ez a „betegség a vérlemezke aggregáció.”
Amikor anomáliák - Hegglina nagyon keveset mond vérzés; jellemzett óriás vérlemezkék (átmérője 7 mm), megakariocita citoplazmában gruboglybchataya strukturálják mérsékelten csökkent a vérlemezkék szintjét (40 * 10 9 -100 * 10 9 / l), károsodott kollagén-vérlemezke aggregációt, a sejtek jelenlétét Knyazkova - Ok a neutrofilek a vérben. Minden ilyen esetben, a vérzéses megnyilvánulásai gyermekkorban kezdődnek; Hasonló patológia lehet azonosítani és néhány rokon a beteg.
Örökletes trombotsitopaty, feltehetően a legtöbb esetben polimenorei (nehéz elhúzódó menstruáció); bizonyíték van arra, hogy az elsődleges oka a vérlemezke diszfunkció ebben az esetben az, hogy csökkenti az ösztrogén háttérben.
Thrombocytopathy okozhatják bizonyos gyógyszerek (desagregants): acetil-szalicilsav, butadionom, indometacin, papaverin, aminofillin, dipiridamol, difenhidramin, diazols nom, trentalom, aszkorbinsav (nagy dózisban). Néztük sok nap kiterjedt vérzés foghúzás után szedő nőknél indometaciné szokásos dózisokban.
Szerzett trombotsitopaty is kíséri vérzés mikrocirkuláció típusát. Emlékezzünk, hogy ez a Trombocitaromboló szereket, mint az aszpirin, okozhat (még normális dózisban!) Halálos gyomorvérzés, különösen az idősek.
A gyakorlatban, gyakran okoznak vérzést egyértelmű - humorális véralvadási faktor hiány, trombocitopénia vagy trombotsitopaty (lehetséges kombinációját a második és a harmadik okokból). Gyakran azonban a különböző rendellenességek a mikrocirkuláció (. A sokkok, láz, stb) váltanak ki ugyanazt a folyamatot - számos perces trombózis kapillárisok követte túllépés I, II, V, VIII, és más koagulációs faktorok, és a vérlemezkék, ami után azonnal egy vérzéses szindróma. Ma már megállapítható, hogy egy ilyen mechanizmus figyelhető meg az összes sokkok (traumás, kardiogén et al.), Szeptikus körülmények (beleértve után büntető abortusz, a lebenyes tüdőgyulladás, mérgező influenza) idő előtti leválása a méhlepény, a késedelem a halott magzat a méhben, eclampsia, mérgezés, uremia, súlyos keringési elégtelenség, a leukémia, a nagy forgalmat, különösen a háttérben masszív transzfúzió. E patológia most hívott a szindróma a disszeminált (spread) a véralvadás, vagy DIC; előtt ez volt az úgynevezett fibrinolítikus vagy afibrinogenemicheskoy vérzés.
DIC fázis: jellemzi hiperkoaguláció, hypocoagulation és az átmeneti fázisban. Laboratóriumi diagnózisa DIC segítségével lehetséges az úgynevezett „paracoagulation” teszt - etanol, protamin-szulfátot és autokoagulyatsionnogo és értékelése a fibrinolitikus aktivitást. Azonban, gyanús DIC mentős lehet még ambuláns körülmények között: az első, a vér a beteg gyorsan thrombosing vénás felszúró tű (fázis hypercoagulopathia), majd - néha néhány perc vagy óra - svezhevzyataya koaguláció nem a vért a vénából (Phase hypocoagulation); Általában ebben az időben a beteg, és egyre több a vérzés.
DIC diagnózist egy szintjének csökkenését a fibrinogén, vérlemezkeszám, és a protrombin index dinamikáját, az észlelési fibrinogén degradációs termékek. Halálozás DIC nagyon magas, de csökkenteni lehet időben kezdett terápia: folyamodik a spray friss fagyasztott plazma infúzió vénába 10 000-20 000 NE heparin; Heparint ezután a bőr alá a has; annyiszor kórházi contrycal használni, hogy megakadályozza a proteolízist. Bevezetés a fibrinogén, amino-kapronsav, a kalcium-kloridot DIC ellenjavallt és vikasola Ascorutinum alkalmazás és haszontalan.