Tubuaopatii tubulopathiáról
Tubulopathia - egy csoport betegségek tartós romlásával funkció a vesetubulusok. B alapján tubulopathia sérti a közlekedési vesetubulusokban különböző anyagok.
Tubulopathia örökletes (primer), vagy szerzett (másodlagos). Amennyiben az elsődleges tubulopathia megzavarta membrán transzport vesecsatornácskákban.
Okai megsértése különböző lehet:
1. Izmeneniestruktury membrannyhbelkov járművek;
2. hiánya enzimek, biztosítva membrán transzport;
3. Változások érzékenységi tubuláris epiteliális sejt-receptorok szabályozzák a hormonok hatását, és más biológiailag aktív anyagok;
4. Változások a teljes szerkezetét sejtmembránok (diszplázia).
Másodlagos tubulopathiáról fejlesztettek ki:
1. Mivel a kár vesetubulusok közlekedési rendszerek anyagcsere-betegségek;
2. A vese tubulus léziók vegyi anyagok és gyógyszerek;
3. A gyulladásos folyamatok a vesében.
Vannak akut tubulopathia a fejlesztési akut tubuláris kudarc és krónikus tubulopathia krónikus csőszerű meghibásodása. K akut tubulopathia közé nekrotizáló nephrosis; krónikus - előnyösen veleszületett csőszerű enzimopatii - különféle típusú örökletes enzim hibák renális tubuláris készülékek; megzavarta hiányában enzimek aktív anyagok szállítására a vese tubuláris eszköz - aminosavak, szénhidrátok, foszfát, kalcium, stb ..
Akut pochechsht meghibásodása, akut nekrotizáló nephrosis, azzal jellemezve, hogy a hirtelen csökkent veseműködésű, amelynek oka tubuláris nekrózis és súlyos rendellenességek a vér és nyirokkeringést a vesében. Között rendkívüli körülmények gyermekek akut veseelégtelenség jelentős helyet, ahol meg kell használni a mesterséges vesék. A folyamat előrehaladásával ciklikusan, megkülönböztetni a kezdeti sokk lépésben oligoanuricheskuyu, csökkentése és kinyerési lépésben.
Az okok a akut veseelégtelenség változatosak, akkor előfordulhat egy éles vérnyomáscsökkenés (trauma, sokk, akut vérveszteség), hemolízis és myolysis (transzfúzió az inkompatibilis vér, törési sérülések, kiterjedt égések), kiszáradás elvesztésével elektrolitok (hányás, hasmenés), és intolerancia bizonyos gyógyszerek (szulfonamidok, szalicilátok, antibiotikumok, stb.) endogén és exogén intoxikáció (májbetegség, hashártyagyulladás.
hasnyálmirigy-gyulladás, higany-klorid-mérgezés, a foszfor, szén-tetraklorid, stb), a közönséges fertőző betegségek (diftéria torok, toxikus vérhas, anaerob szepszis stb), néhány, a vezető folyamatok elzáródása a húgyúti. B ritka esetben, akut veseelégtelenség ronthatja glomerulonephritis.
A patogenezis társított reflex iszkémia kéregben és a fejlesztés a csökkent véráramlás a vesében yukstame- dullyarnogo arteriovénás sönt. A súlyossága nekrotikus változások a vese időtartamától függ az ischaemia. Ha ischemia megváltozik első cső alakú hám a főbb szervek, hogy a legérzékenyebb hypoxia. Amikor a hosszú meglévő isémia léphet fel, vagy teljes fokális nekrózis kérgi vese anyag. Ha-tubulus hám közvetlen hatással lehet a keringő vér az exo és endotoxinok. Toxinok károsítják elsősorban hám proximális tubulusok osztályok.
A morfológiai változások a vesékben megfelelnek a szakaszban az akut veseelégtelenség. B primer, szakaszban sokk megfigyelt vakuolizáció, hyaline csepp és zsíros elfajulás az epithelium tubulusok jelentős szétválására, éles juxtamedulláris vénás torlódás zóna és a piramisok, ischaemia kortikális intersticiális ödéma.
B oligoanuricheskoy lépés - nekrózis epithelium károsodás alapmembrán amíg diszkontinuitások (tubuloreksis) növekvő intersticiális szöveti ödéma, csőszerű lumen túlfolyó nekrotikus törmelékes kristályok mioglobin, hemoglobin, stb Tubuloreksis vezet tubulovenoznomu reflux (pontozással), amely mellett mezőeltömődés tubulusok okok. vnutripochechnogodavleniya meredeken nőtt. Etousugublyaet tömörítési a véredények és a szöveti hipoxia.
Ha a beteg nem hal meg az első szakaszban az akut veseelégtelenség, a gyógyulási időszak kezdődik reparatív változásokat. Gyermekek javítás gyorsan történik, akár 2-W, naponta elejétől a felépülés folyamatában a vér- és nyirokkeringést, csökkenti az ödéma, a regenerációs a hám. Azonban néhány csatornája, a betöltő tubuloreksis meghal, ami zapustevaniyu nephronok és fokális szklerózis, így az eredmény az akut veseelégtelenség, a vese B maradnak sclerosis gócok.
B függően etiológiája akut veseelégtelenség lehetnek bizonyos morfológiai jellemzőit. Például, ha a higany-klorid-mérgezés nekrotizáló epithelium gyorsan meszesedik; A myolysis és hemolízis meghatározni a tubulusokba hemoglobin és a mioglobin; ha allergiás reakciók szulfonamidok, szalicilátok, és más gyógyszerek, ezeket a szereket lehet kimutatni a tubulusokban a kristályos formában vagy amorf törmelék. K veseelégtelenség gyerekek könnyen csatlakozhat pyelonephritis.
B ritkán fejleszteni kérgi necrosis a vesék halálos kimenetelű. Korábban találkozott diftéria torok és mérgező dizentirii. B jelenleg kortikális nekrózis lép fel allergiás reakciók szulfonamidok, antibiotikumok, valamint a megmaradó vese át nefroektomiyah a vesetumorok.
K akut tubulopathia közé tartoznak az úgynevezett ozmotikus nefrózis, amely megfigyelhető a betegek gyermekek, akik alkalmazott módszerek intenzív, a bevezetése túlságosan nagy mennyiségű folyadékot. Ebben a fejlődő jellemző vakuoláris degenerációja a hám tubulusok (hydropicus nephrosis), míg a lízis az egyes sejtek eredményeként zavarok reabsorbtsionnoy funkciók csőszerű egységet.
Krónikus örökletes diszfunkciók jellemezve tubulopathia tubuláris epithelium végző aktív transzport a szerves anyagok és elektrolitok, és kíséri a jellegzetes tünetek, amelyek közé tartozik a polyuria, rahitopodobnyh csontváz változások és vesekőbetegség (vesekő).
Elsődleges örökletes tubulopathia szerint lehet osztályozni, hogy a vezető klinikai tünet: tubulopathia súlyos polyuria; a angolkór csontváz változások; nephrolithiasis; a kombinációja a vezető tünetek.
Krometogo, vsetubulopatiidelyatsya fél osnovnyegruppy:
1. tubulopathia közlekedési megsértését a proximális tubulusokban.
2. tubulopathia károsodott transzportot a distalis csatornácskáiban nefronban.
Tubulopathia súlyos poliuriához
I. renális giükózuria (renális glyukodiabet) jellemzi örökletes hiba a reabszorpciója glükóz glükózuriával, normál kiválasztást a felesleges glükóz a vizeletben a gyermekek. Klinikailag vezető tünetek, kivéve glükozúriás vannak polyuriában, szomjúság, polydipsia, gyengeség. Alakulhat kiszáradás, van egy általános késedelem fizikai fejlődését, a tendencia, hogy acetonuria. A vér glükóz szintek enyhén csökkent. Időjárás kedvező. Az öröklődés autoszomális - domináns. A patogenezis még nem teljesen. Morfológiailag a fénymikroszkóp feltárt kis változást a vesékben, amelyek kifejezett a hámsejtek megnyúlásával, és ectesia a proximális tubulusok. B epitélium van vakuolizáció, gyűrűs SHIK- pozitív anyagot.
II. Vese diabetes insipidus - örökletes tubulopa- MENT amelyben nem érzékenységet a tubulus hám antidiuretikus hormon, amellyel kapcsolatban vese epithelium nem képes előállítani, vizelet nagyobb ozmolaritású, mint a koncentráció plazma ozmolaritás glomeruláris szűrletet. Vezető klinikai tünet poliuriához. Örökletes domináns, nemhez kötött. Ill többnyire fiúk. A patogenezisében epiteliális érzékenység csökkentésére a hormonra nem tisztázott. Struck disztális, azaz. K. Ez akkor fordul elő a víz újbóli abszorpcióját és elektrolitok. A morfológiai változások a vesében nem észlelnek.
III. Vese sóoldat cukorbetegség - örökletes tubulopathia amelyben érzékenység csökkent vese epithelium és a dezoxikortikoszteron, hogy az aldoszteron, amellyel kapcsolatban vese epithelium képtelen nátrium-reabszorpciója. Úgy tűnik, az újszülöttek és a csecsemők polyuria, hipo- és izostenuriey, baruria, gipernatriuriey, fokozott elosztása C vizelet aldoszteron. öröklődést bizonytalan. A morfológiai változásokat nem észlelnek.
Tubulopathia a angolkór csontrendszeri változásokra (vese tubuláris csontkovácsolás).
Morfológiai változások a csontokban makroszkopikusan jellemzi deformációja az alsó végtagok, angolkóros brasletkami csukló, törések a végtagok (epifizioliz). Szövettanilag a főbb változásokat találtak az övezetben a csontosodási enchondral - line enchondral csontosodási széles, ívelt, megjegyzi osteomie- lonefroz, van egy oldódási zóna porc oszlopok. B szálas éles csontvelő vaszkuláris vérbőség vérzéssel, képződése durva egyetlen csonttrabekulák. Kép megfelelő rostos osteodysplasia speciális lokalizáció enchondral növekedési lemez.
II. Betegség (szindróma) De Toni-Debre-Fanconi jellemezhető komplex diszfunkció a proximális tubulus, amelyben a módosított közlekedési aminosavak, glükóz, szervetlen foszfátok és hidrogén-karbonátok. Csökkentett is reabszorpció víz, nátrium és kálium. Ez alatt az tubulopathia legsúlyosabb, nagyon súlyos csontos változásokat. Ez akkor fordulhat elő, bármely életkorban, leggyakrabban a 2. életévben. Vannak is drámai lag a fizikai fejlődését, a mérgezés jelei, csökkent ellenállás a fertőző betegségek. Az öröklődés autoszomális recesszív típus. Patológiai jelentős dysplasia csőszerű készülék a nefron, van egy külön szűkület megrövidítése és a proximális része a tubulusok, beleértve a Henle-kacs. Betegek halnak csatlakozó fertőzés vagy veseelégtelenség. Másodlagos szindróma De Toni-Fanconi Debre- alakulhat tsistenoze, tirozinoze krónikus vesebetegség.
Tubulopathia a vesekövesség.
I. Tsistenuriya jellemzi károsodott vese- és bélrendszeri közlekedés - cisztin, lizin, arginin, ornitin. B nephrolithiasist azaz csak cystinuria. Az öröklődés autoszomális recesszív típus. Patogenézisében cisztin újrafelszívódását szállításával kapcsolatos cisztin, cisztein kapcsolatot. Cisztin intracellulárisan képződik két cisztein-maradék, azonban feleslegben képződése elzárhatja a reabszorpció, Súlyos a ritka kőképződés, előnyösen fiúk. Kialakítása, cisztin kristályok a vizeletben és a cisztin kövek bonyolult, mint általában, vesemedence-gyulladás a fokozatos fejlődés nephrogén sclerosis.
II. Glitsinuriya jellemzi károsodott reabszorpciója glicin fejlesztésével nephrolithiasis. vesekő vannak kialakítva előnyösen nem glicin, és a kalcium-oxalát. Ezek vannak kerekítve, sűrű, felületi érdesség a vágott lemez.
III. Renális tubuláris acidózis jellemzi károsodott vesefunkció, fenntartását célzó állandó sav-bázis egyensúly és kíséri polyuria, gipoizostenuriey, metabolikus acidózis bikarbonátszekrécióval vér-hiány, hipokalémia, hipokalcémia, nephrolithiasis, nephrocalcinosis. Kétféle a renális tubuláris acidózis.
Az első típus - acidózis miatt szállítani megsértése pozitív töltésű hidrogén ionok a disztális tubulus (felnőtt forma, Butler-Albright). Éves kor között
3 h letudevochek kíséretében hypercalciuria X-alakú görbület a láb, késleltetett testi fejlődés, nephrocalcinosis, vesekövesség és csatlakozik pyelonephritis. Öröklődés autoszomális recesszív.
A második típusú reakció csökkenése miatt a bikarbonát reabszorpció a proximális tubulus (infantilis forma). B élet első hónapjaiban periodikus hányás, emelkedik a hőmérséklet. Késleltetett fizikai fejlődését. Változások a csontváz, litiaz nephrotoxicitas is hiányzik. öröklés még nem állapították meg, csak a fiúk beteg. Patogenezise komplex, és nem teljesen beállítva. Halált okoz mindkét formája a veseelégtelenség.