Típusai rosszindulatú rostos hisztiocitóma
Típusai rosszindulatú rostos hisztiocitóma. Diagnózis és kezelés malignus fibrózus hisztiocitóma.
Kiosztani 4 szövettani fajták malignus fibrózus hisztiocitóma. pleomorph, myxomatous, és gyulladásos óriás sejtek, amelyek elszámolása 60, 10 és 25. 5% -kal. Ami a angiomatous különféle rosszindulatú rostos hisztiocitóma, előforduló kizárólag gyermekek és van egy jó prognózisú, ez most tekinthető egy jóindulatú daganat - angiomatoidnaya fibrózus hisztiocitóma.
Változatos pleiomorf malignus fibrózus hisztiocitóma haraterzuetsya diffúz felhalmozódása véletlenszerűen elrendezett sejtek két típusa: orsó alakú sejtek jeleivel fibroblaszt és epitheloid köbös sejtek emlékeztető histiocyták. A második sejt fajta jellemzi, mint a jelenléte atípusos óriássejtek, többmagos, elosztjuk, a bizarr, beleértve három pólusú, mitotikus figurák. Amellett, hogy több hiperkromatikus magok ezek a sejtek is tartalmazhat a citoplazmában kis csepp zsírt, így ez egy habos megjelenése. Stroma tumorok általában nem fejeződnek, helyébe a tumor komponens. Azonban alapos tanulmány megtalálható között helyezkedik el a sejteket enyhe kollagén rostok, valamint különböző mennyiségű nyálka. is limfociták, plazma sejtek találhatók a tumorszövetben, eozinofil, neutrofil, ezek a sejtek néha összegyűlő véredények körül.
Miksoidnoya különféle rosszindulatú rostos hisztiocitóma (syn. Miksofibroksantoma) tartalmaz sejt oldalak hasonló fajok pleiomorf malignus fibrózus hisztiocitóma, de mintegy 50% -át a tumorszövet átalakuláson megy át kocsonyás. Basis mixoid stroma áll gialuronidazochuvstvitelnyh savas mukopoliszacharidok és tartalmaz több ívelt véredények körül gyulladásos sejtek. Kevésbé finom hajók hálózatot alkotnak hasonló megfigyelt miksoliposarkome. Továbbá, a tumor sejtek tartalmazhatnak vacuolumok töltött savas mucin és morfológiailag hasonlítanak lipoblasty.
Óriássejtes fajok malignus fibrózus hisztiocitóma (syn. Malignus óriássejtes tumor a lágy szövetek) áll ugyanabban a sejt típusban, mint az előző változatban, de a jelenléte óriás oszteoklaszt sejttípus. Ezek a sejtek bőséges eozinofil citoplazmában több azonos kis magok és tartalmazhatnak zsírt vakuolumok és hemosziderin. Eltérően más típusú rosszindulatú rostos hisztiocitóma, sejtek vannak csoportosítva csomópontok körül sűrű szálas rostok tartalmazó edények. A csomópontok gyakori vérzés, nekrózis, képződése fokális osteoid vagy érett csont. Osteoid és a csont hajlamos arra, hogy lokalizálódik a periférián a helyén együtt orsó alakú sejtek. Az oszteoklaszt-típusú óriás sejtek, másrészt, koncentrálódnak a közepén a tumor és a kapcsolódó histiocyták.
Gyulladásos különféle rosszindulatú rostos hisztiocitóma (szin retroperitonealis ksantogranulema ;. Ksantogranulema malignus, ksantomarkoma, gyulladásos rostos gistotsitoma) jellemzi sűrű infiltráció neutrofilek és limfociták, valamint a nagy számú sejtek jelenléte a nagy citoplazmatikus zsírcseppek, így ksantomatozny nézetben. A legtöbb ksantomatoznyh sejtek tartalmaznak hiperkromatikus nucleus találhatók mitózisos alakzatok, például kimutatható más fajták malignus fibrózus hisztiocitóma. Gyakran megfigyelhető jelenség a fagocitózis. Stroma tumor áll hialin amorf anyag a minimális mennyiségű kollagén rostok. Néha jelentős erezettség hasonló figyelhető meg a granulációs szövet.
Minden különféle rosszindulatú rostos hisztiocitóma jellemzi diffúz eloszlása, a csírázás mélyen a bőrben, a bőr alatti zsír, fascia és egyéb lágyszövetek elemeket, valamint a tumor nekrózis. Rosszindulatú rostos hisztiocitóma átterjedhet interfascial terek, idegek és erek.
A differenciál diagnosztikájában malignus fibrózus hisztiocitóma végzett pleomorph liposzarkóma, ami hasonlíthat akár pleiomorf vagy mixoid malignus fibrózus hisztiocitóma fajok, de annyiban különbözik a távollétében és jelenlétében orsósejtes komponens lipoblastov; lipoblastopodobnyh zsírsejtek malignus fibrózus hisztiocitóma általában helytelenül elosztott, és nem crenation sejtmagban.
Pleomorph rabdomioszarkómasejteket általában akkor fordul elő gyermekeknél és tartalmaz több sejtek citoplazmájában eozinofil és keresztirányú barázdák. Ezek a sejtek körül kollagén kevesebb, mint amik a rosszindulatú rostos hisztiocitóma, és pozitívan festődtek dezmin és a mioglobin.
Laphámsejtes bőrrák, és melanoma is hasonlítanak egy malignus fibrózus hisztiocitóma. különösen intradermális metasztázisok ezen tumorok. Differenciáldiagnózishoz ilyen esetekben használjuk immunhisztokémiai festésével citokeratin (pozitív reakciót a pikkelyes bőrrák), S-100 fehérje és HMB-45 (melanoma pozitív reakció), a CD68 (pozitív reakció a rosszindulatú rostos hisztiocitóma). A mintában jelentős gyulladásos beszűrődés együtt daganatos és histiocytás sejtek malignus fibrózus hisztiocitóma megköveteli különbségeket a Hodgkin-kór, és ezért a használt festődés Leu-Ml (marker Berezovszkij-Sternberg sejtek) és egy közös leukocita antigén. Myxoid rosszindulatú rostos hisztiocitóma fajokat meg kell különböztetni a myxoma és noduláris fasciitis, különösen akkor, ha csak egy kis része a tumor használtuk a vizsgálatban; így figyelembe kell venni a jelenléte pleomorphism, többmagvú óriássejtek és a mitózis specifikus malignus fibrózus hisztiocitóma; Ezen túlmenően, csomózott fasciitis és myxoma különböznek malignus fibrózus hisztiocitóma a vaszkularizációt.
Osteosarcoma eltérően óriássejtes malignus fibrózus hisztiocitóma fajok jellemzi elterjedt, nem helyi osteoid betétek. Csont, de nem lágyrész szarkóma eredetű is lehet állítani alapján klinikai és radiológiai vizsgálat.
Jóindulatú óriássejtes csont a befogása lágyrész nem mutatja jelét a celluláris atípia, jellemző a rosszindulatú rostos hisztiocitóma. Chondrosarcoma, malignus schwannóma, leiomioszarkóma általában különböző jellemző szövettani funkciók mellett, azokat meg lehet különböztetni a malignus fibrózus hisztiocitóma immunhisztokémia. Amikor protuberans dermatofibroma nem pleomorphism és elhalása. Dermatofibroma több felszínes és egy jóindulatú szerkezettel.
Kezelésére a malignus fibrózus hisztiocitóma. műtéti eltávolítása a daganat széles (2 cm vagy több) elfog élek. Radical kimetszés legalább 50% az izom. Néha amputáció az érintett végtag tartják. Amikor mikrosebészeti műveletek Mohs helyi kiújulás gyakorisága csökken 10%. Adjuváns sugárkezelést alkalmazunk mind műtét előtt és után (64-66 Gy jelenlétében tumorsejtek a régióban, és a 60 Gy, ezek hiányában) javítja a posztoperatív prognózist. Chemotherapy (doxorubicin, ciklofoszfamid, vinkrisztin) csak akkor jelenik, amikor a nagy tumorok végtagok. áttétek kezelésére sikerrel. Csak néhány esetben az eltávolított izolált áttétek vezetett túléléséhez betegek nem javítja a prognózist és a kemoterápia alkalmazása.
Helyi kiújulás rosszindulatú rostos hisztiocitoma műtéti eltávolítás után megfigyelt 26% -ában, és a betegek 8% -a, ők több. Hogy fejlesszék prediszponál jelenlétében rosszindulatú sejtek a tumorban régióban, és így a jelenléte a kórtörténetben relapszus. Helyi kiújulás után kialakult egy átlagosan 16 hónappal a műtét után, 67% -ánál ez történt az első 2 évben, és 95% - 5 éven belül a műtét után.
Összességében metasztázis malignus fibrózus hisztiocitóma 32%. A tendencia, hogy áttétet nem függ a helyi kiújulás, de összefüggésben van a mérete és sokféle hisztológiai tumor. Nemiksoidnye fajok áttétet 40% -ában, míg a myxoid különböző - 15%. Nemiksoidnye fajok, mint 5 cm átmérőjű nagyobb metasztatikus potenciállal, mint a kisebb tumorok, és még mixoid malignus fibrózus hisztiocitóma faj nagyobb, mint 10 cm-áttétet több, mint a megfelelő kisebb tumoroknál. A tényezők, amelyek korrelálnak a gyakorisága metasztázis, közé tartozik a gyulladás mértéke a tumor, tumor csírázási mélység, megnyerő fascia vagy növekedési mentén fasciába terek, a tumorsejtek jelenlétét a működési régió, relapszus az első évben eltávolítása után, stb Átlagban, malignus fibrózus hisztiocitóma áttétet 12-14 hónappal a diagnózis után, a 96% metasztázisok fordulnak elő az első 5 év. Leggyakrabban a daganat áttétet a tüdőbe (80% -ánál), legalábbis - a nyirokcsomók, a máj, csontokat, lágy szöveteket és a hashártya mögötti térben.
Előrejelzés rosszindulatú rostos hisztiocitóma. Tényezők korrelált alacsony várható élettartam, magában foglalja a nagy mérete miatt a daganat, annak helyét proximális, nemiksoidnuyu szövettani különböző, malignitás foka, az előfordulási gyakorisága a nekrózis a tumor, a jelenléte a kiújulás és a metasztázist. Az ötéves túlélés malignus fibrózus hisztiocitóma 70%, 75% -ánál, a különféle daganatos myxomatous élő 10 évig.