Szakkönyv betegségek
Vérzéses vasculitis (kapillyarotoksikoz, Henoch-Schönlein purpura betegség) - szisztémás elváltozás kapillárisok, arteriolák, venulák, főleg a bőrrel, az ízületek, a vesék és a has.
Etiológia. A betegség általában akkor fordul elő gyermekeknél és serdülőknél, kevésbé gyakori felnőttek mindkét nemnél után a korábbi fertőzésre - streptococcus angina vagy heveny mandulagyulladás, torokgyulladás, és bevezetése után a vakcinák és szérumok miatt a kábítószer-intolerancia, hűtő- és egyéb káros hatásai a környezetre.
A patogenezis társított immun-rendellenességek - megnövekedett keringő immunkomplexek, amelyek kötődnek érfal sérülés, ami növekedett a permeabilitás, ödéma és a lila különböző lokalizáció.
tünetegyüttes
A betegség gyakran nyilvánul jellemző triád melkotochechnye piros, néha koaleszcens vérzéses elváltozások a bőrön (ún netrombotsitopenicheskaya tapintható purpura), tranziens arthralgia (vagy artritisz), előnyösen a nagy ízületek, és a hasi panaszok. Először is, bőrkiütések lokalizálódik feszítő felületein az alsó lábszár, aztán fokozatosan átterjedt a csípő és a fenék, néha a törzs. Általában néhány nap múlva kiütések halvány szerez egy barna színű, majd eltűnik, néha maradék hyperpigmentation megmarad sokáig. Bőrkiütések lehet az egyetlen megnyilvánulása a betegség.
Ízületi betegség gyakrabban fordul elő felnőtteknél, mint gyermekeknél; idővel ez gyakran egybeesik a megjelenése purpura, és egy negyed esetben - megelőzi azt. Átállítása szimmetrikus polyarthritis (általában a nagy ízületek) kíséri fájdalom különböző súlyosságú (egy rövid távú AChE hogy éles fájdalom, amely elvezet mozdulatlanságát betegek), általában együtt myalgia és ödémát az alsó végtagok. Az időtartam az ízületi szindróma ritkán több, mint egy hét.
Hasi szindróma (hasi purpura), azzal jellemezve hirtelen fejlődő bél kólika. Fájdalom általában lokalizálódik a köldök körül, de gyakran más részein a has (a jobb csipő régió, jobb felső kvadráns, gyomortáji), szimuláló vakbélgyulladás, epehólyag-gyulladás, hasnyálmirigy-gyulladás. Fájdalom növekszik hasi tapintás.
A vizsgálat során a jellegzetes klinikai kép - sápadt bőr, beesett arc, beesett szemek, hegyes arcvonásait, száraz nyelv, jelei peritoneális hatású. A betegek általában hazugság az ő oldalán, rögzítés a lábait, hogy a gyomra, rohanó. Egyidejűleg kólika jelennek hematemezis, laza széklet gyakran vérrel. Minden különböző hasi purpura lehet helyezni a következő változatokat: tipikus kólika, hasi szindróma, szimuláló vakbélgyulladás vagy perforáció a belek, a hasi szindróma bélelzáródás.
Ez az opció határozza meg egy listát a taktikát közös felügyeleti orvosok és sebészek, a szükséges időben műtéti beavatkozás (bélperforációt, bélelzáródás).
Gyakran a patológiás folyamat vesz a vesék. Jellemzően veseelégtelenség alakul kezdete után purpura, de néha az első jele a betegség. A súlyossága vesebetegség, mint általában, nem felel meg a súlyosságát a bőr, ízületi tünetek és hasi szindróma. Leggyakrabban ez előfordul tünetmentes izolált mikro- vagy bruttó vérvizelés, néha együtt mérsékelt proteinuria, ritkán válik bonyolult nefrotikus szindróma és a magas vérnyomás. A legtöbb esetben a veseműködési alkalmas eljárással, de a krónikus veseelégtelenség alakulhat ki, amikor tartós proteinuria és hematuria.
Egyéb klinikai tünetek (központi idegrendszer, a vérzéses tüdőgyulladás, szívizomgyulladás és serozity) ritka és elismert speciális vizsgálatok. Laboratóriumi vizsgálatok eredményei nem specifikus - általában felfedi leukocytosishoz legkifejezettebb a hasi szindróma, balra tolódik, míg a fiatalok; ESR általában emelt, különösen akkor, ha a hasi szindróma és polyarthritis.
Ha akut A betegség lefolyása hirtelen kezdődik, és hevesen folyó mnogosimptomnoy klinika betegség, gyakran válik bonyolult nephritis. A krónikus lefolyású a legtöbb beszélünk visszatérő kután ízületi szindróma (ortosztatikus purpura idősebb). A sajátosságai vérzéses vasculitis gyermekek egyértelmű kapcsolat a fejlesztés fertőzés a felső légúti megbetegedés. Felnőttek ritkán figyelhető hasi szindróma, láz, gyakran - ízületi betegség, súlyos vesebetegség és a megnövekedett ESR.
Laboratóriumi megsértése specifikus. A gyermekek, a harmadik a megfigyelt növekedés ASO titer. Fontos jellemzője, hogy lehetővé teszi gyanúja vérzéses vasculitis, a növekedés az IgA koncentrációja a szérumban.
A diagnózis a vérzéses vasculitis nagyon valószínű jelenlétében két kritérium az alábbi
1) tapintható purpura
2) életkor kevesebb mint 20 év
3) hasi fájdalom
4) kimutatása granulociták a falon artériák és vénák biopszia.
Vegye figyelembe, hogy a vérzéses vasculitis szindróma léphet fel fertőző endocarditis, különböző vasculitis, diffúz kötőszöveti betegség, és mások. A idősek, a differenciál diagnózis végezzük makroglobulinemicheskoy Waldenstrom purpura.