Retroperitoneális hatóanyag vesefibrózis
Érdeklődés RPF után növekedett Graham 1964-ben és 1965-ben, Utz említett első két, és a második a három esetben a betegség, hogy a fejlett Hosszabb használat után a metiszergid (devernil). Szerint Ormond, kóros állapotok, mint például retroperitoneális fibrózis, és lehet-beadás után mért más gyógyszerek ergotaminovyh, gidralazinovyh gyógyszerek és így tovább.
A etiológiája retroperitoneális fibrózis nem igazolta. Úgy tűnik, ez a betegség kialakulhat hatása alatt számos káros hatása pillanatok. Vannak javaslatok a krónikus fertőzések, mint például suiatum, krónikus mérgezés, mechanikus ingerlés, sérülések és így tovább. Különösen érdekes a lehetséges etiológiai szerepét a metiszergidet és más gyógyszerek között. Utz próbálja adni egy univerzális kóroki fontosságát, hogy ezek a gyógyszerek alig alaposan: retroperitonealis fibrosis már ismert hosszú, mielőtt behatolt a klinikai gyakorlatban a metiszergidet. Eredmények A kísérleti állatok lejátszani betegség tartós adásának lizergsav gyógyszerek már összekevertük.
Egyes esetekben, retroperitoneális fibrózis kombinált progresszív fibrosis más szervek -. Mediastinum, epeúti, vékonybél, a szívburok, hasnyálmirigy, stb hajlamos keloid dyupyuitrenovym kontraktúra, amely bizonyítja a generalizált betegség természete, vagy legalább a beteg hajlandósága progresszív fibrosis - rostos diathesis Ludwig. Que véleményüket számos morfológiai és klinikai paraméterek retroperitoneális fibrózis kell venni a meredek kollagén betegségek.
Patológiai képe retroperitonealis fibrosis különösen jól tanult az elmúlt években. Körülbelül 30% -ánál kezdetben patológiás folyamat lehet egyoldalú. A jól jelzett esetekben makroszkóposan mutatják kiterjedt hegszövet képződése, amely a hashártya mögötti térben, beleértve - de nem beszűrődő! - ureter, vesék, vena cava inferior, és a plexus fatörzsek. A következetesség és szerkezetét a film byvat különböző, függően a betegség stádiumától. A korai szakaszban uralják hatalmas duzzanat és a nyirok és plazmotsitarnye beszűrődés. Az utóbbi szakaszában retroperitonealis oktatás lesz olyan sűrű kiterjedt skleroznogo változás és a szűkös beszivárgás, hogy néha az „kő” sűrűség; is vannak szigetek sajátos sejtmentes tömeg, kötött vastag durva kollagén rostok.
vese mérete kisebb, ezek ráncos, jeleivel krónikus urostaza - kiterjesztett medence, vékonyított és lapított piramis medulla. Hisztomorfológiai megfigyelt interstitialis szklerózis, tubuláris atrófia, sok tubulogidrozov, hyalinosis jelentős számú glomerulusok. Amikor további fertőzési fordul morfológiai mintázata pielonefritnuyu szerződött vesében. Húgyvezetékekben szűkült különböző mértékben, a falak hipertrófiás.
Szinte mindig retroperitoneális fibrózis és jelentős változások a kis erek - artériákban és a vénákban. A falaik felfedje masszív beszűrődése a limfoid és plazma sejtek, eozinofilek és elterjedése érbelhártya a lumen elzáródásával. Több, mint 30% -ában volt fibrózis számos más szervek. Patológiai és szövettani változások megegyeznek a hashártya mögötti térben.
Klinikai tünetek a retroperitoneális fibrózis sokrétű és cserélhető. Ezek miatt a lokalizáció és súlyossága fájdalmas változásokat. A kezdeti tünetek - gyakran határozatlan feszültséget és fájdalom az alsó ágyéki, adta a csípő, és gyakran, hogy a herék. Amikor a lézió vérerek is fejlesztenek keringési rendellenességek - zsibbadás, duzzanat tranziens, időszakos sántítás; vereségével a vena cava inferior alakulhat masszív ödéma az alsó végtagok és a has, élesen körülhatárolt az elzáródás, az úgynevezett. inferior vena cava szindróma. Ha ez érinti a idegfonatába már megfigyelhető nagyon korai érzékelési zavarok -. Zsibbadás, bizsergés, hidegség, stb egyoldalas lokalizációja a betegség folyamata, ezek a jogsértések vannak jelölve az egyik oldalán.
Megnyilvánulásai a vesék, amikor RPF meg elég későn, és nem különösebben elterjedt. A leggyakoribb és legkorábban jelölt oliguria együtt fájdalom vizelés közben, és hiába kísérleteket. Idővel, hogy dolgozzon jelei progresszív veseelégtelenség túlnyomórészt tubulointerstitialis típusa: hipo- és izostenuriya kisebb proteinuria, vérszegénység, stb hyperasotemia.
Győzd általános állapota betegek retroperitoneális fibrózis megfigyelt korai. A betegek panaszkodnak általános gyengeség, fáradtság, étvágytalanság, másképpen kifejezve zavarok szűkült típusát a belek és a székrekedés. gázok, és így tovább. Gyakran vannak hőemelkedés. A magas vérnyomás ritkán mutatható ki már a betegség elején, de a veseelégtelenség kialakulását, mindig ott van. Az egyoldalas lokalizációja a kóros folyamatot és a szűkítő a veseartéria alakulhat a magas vérnyomás, rosszindulatú típusú.
Célkitűzés megállapítás retroperitonealis fibrosis stádiumától függően a betegség. Az elején, annak ellenére, hogy számos beteg panaszai, ez nagyon rossz. Sovány betegek néha fájdalmas, hogy úgy érzi pecsét mélyen a hasba szintjén a csigolyák L 4-5. Terjedésével a vér és idegfonatába fatörzsek érzékeli a vér rendellenességek és a szív, a vénás, változások az érzékenység és így tovább. A színpadon a krónikus veseelégtelenség megállapítás megegyezik hasonló állapotok különböző eredetű.
Jellemző és értékes adatok retroperitoneális fibrózis nyújthat röntgen vizsgálat. A legkorábbi változások kapcsolatban megjegyezte, a húgyvezetékekben. Amikor urográfia helyeken úgy tűnik, hogy le lehessen szűkíteni vagy tágult és kanyargós, és ami a legfontosabb, a pozícióját a gerinc változások: eltávolítja őket, vagy, gyakrabban közeledik hozzá. Egy még tisztázatlan okok miatt, közelebb a gerinc általában marad húgyvezeték. Amikor megpróbálja retrográd pyelography ellenére nyilvánvaló szűkülése katéter behatol viszonylag könnyen. Ezzel párhuzamosan a megfigyelt változások a húgyvezeték vezetőképesség és magas az expanzió mértéke a vesemedence.
Nagyon korán, a megfigyelt változásokat és renovazografii, ill. cavography. Talált több erek szűkülete, a vese és a belőlük kialakított kollateráliskeringés. Nemrég jelentették jellemző és a korai megállapításait limfográfiás retroperitoneum. Még keveset tudunk az eredmények a gamma-nephrographic vizsgálatok retroperitonealis fibrózis. Véleményünk szerint ez a módszer adna már értékes információt előbb a bonyolult elválasztási vizelet és az azt követő elnyomás a kiválasztó funkciója a vese. Különösen hatékony ez a módszer kell lennie egyoldalú fájdalmas folyamat. A döntő diagnosztikai jelentősége van a tárgyalás lumbotomy a hisztomorfológiai tanulmány retroperitonealis szövet előkészítése.
Klinikai megnyilvánulásai retroperitonealis fibrosis romlik jelentősen, ha a kóros folyamatot, és csatlakozik majd a fertőzés, vagy ha kell fedezni és más szöveteket és szerveket. Krónikus urostaz kedvező feltételeket teremt a fejlesztés emelkedő fertőzések. A fejlesztés az utóbbi, nagyon nehéz eltalálni a korai és parenchyma, gyorsan vezet veseelégtelenség. Ezekben az esetekben a klinikai tünetek és a laboratóriumi felfedezés megfelelően változott: hidegrázás, dizuricheskie megsértése, tömeges leykozuriya és bakteriuria, adatokat gyorsan progresszív veseelégtelenség.
Egyedi klinikai tünetegyüttes megfigyelhető azokban az esetekben, amikor a betegség folyamatát tartalmazza az egyéb szervek - „multifokális fibrózis.” Viszonylag gyakran folyamat mediasztinális struktúrák fejlődését jellemző mediasztinális szindróma - légszomj, cianózis és odulovatost arc és a kéz roskadoznak nyaki és mellkasi erek; Röntgenvizsgálat jelölt különböző nagyításban, és tömíti a mediasztinális. A vereség a bél - több vastag - fejleszteni a különböző megnyilvánulásai a szűkület mértékét: puffadás, átmeneti fájdalom, hányás. székrekedés egy teljes elzáródása. Vannak olyan esetek, összehúzódási és holedohita cholangitis, összehúzó pericarditis, endokardiális fibrosis léziókat elsősorban aortabillentyű, nehéz mellhártya-tüdő sclerosis, szűkül a koszorúerek anginás tüneteket, Hashimoto struma, Takayasu-féle szindróma, stb pseudotumor pályára.
Helyes diagnózis multifokális sclerosis, ha tudatában, hogy létezik egy retroperitoneális fibrózis betegek ezen, viszonylag egyszerű. Együtt a tipikus klinikai megnyilvánulásai fontosságát egy alapos X-ray.
A retroperitoneális fibrózis elvileg a krónikus progresszív természetesen neustanovimym; 3-4 év után a kimutatására a betegség általában végződik irreverzibilis krónikus veseelégtelenségben. Szerint Graham, ha a betegség által okozott használata a metiszergidet vagy egyéb gyógyszerek megszűnését vétel korai szakaszában visszaszorításához vezet kóros elváltozásokat. Azonban tudósít az esetekben, amikor annak ellenére, hogy a jövőben ne a metiszergidet, retroperitonealis fibrosis vezetett uremia. Különösen kedvezőtlen a pályán, és a betegség kimenetelét rögzíti a fertőzések és egyidejű más szervek károsodását.
Kezelése retroperitonealis fibrosis még megoldatlan kérdés. Abban az esetben, ha fennáll a gyanú a kábítószer származási, akkor azonnal hagyja abba a megfelelő gyógyszert. Ez ajánlott a megszüntetése lehetséges a krónikus fertőzések, különösen az emésztőrendszer és a húgyúti rendszer. A hatás antibiotikus kezelés kínálnak. Szerint Graham, korai kezelés nagy dózisú kortikoszteroidok megszüntetheti a folyamat fejlesztése; Kevés jelentések jó eredmények kezelésére immunszupresszív szerek.
Előrehaladott esetekben, retroperitonealis fibrosis - a fejlett urostaze - vették igénybe a különböző plasztikai sebészet, attól függően, hogy milyen mértékben megsemmisítése a ureter és a műveletek a lehetőségek ureterolysis, nephrostomia majd beültetése a húgyvezeték a bőrbe, a húgyvezeték eltávolítjuk, és helyettük a műanyag csövek, stb By nefrektómia üdülőhelyen. csak akkor, ha a folyamat főként egyoldalú és viszonylag zavartalan működését a másik vese. Az irodalomban vannak beszámolók betegek retroperitonealis fibrózis, élt sok év után a megfelelő sebészi kezelés.
Különösen nagy jelentősége van a korai felismerés és a megfelelő kezelést az opportunista fertőzések. A fejlesztési krónikus veseelégtelenség, hogy kezeljük szokásos módszerekkel, beleértve a krónikus hemodialízis. Mivel a speciális feltételei között a retroperitoneális térben, retroperitoneális fibrózis vese transzplantáció nem megvalósítható.
Annak ellenére, hogy még mindig alacsony esetszám retroperitonealis fibrosis használata miatt metesergida, kiterjedése miatt az elmúlt tanúbizonysága bejelentkezés szükséges a kezelés előtt gondosan ellenőrizze a vesefunkció és a feltétel az erek. Amikor feltételezett vese és érrendszeri rendellenességek, különösen a tartályokra, az ilyen kezelés nem kell elvégezni. Ahhoz, hogy elkerülhető legyen a retroperitoneális fibrózis kezelésében metesergidom javasoljuk, hogy rendszeresen megvizsgálja a vese és a húgyutak, igénybe is időszakos urográfia és gammanefrografii; a legcsekélyebb megsértése vizelési szűkülete az ureter és dystonia és gyanúja hydronephrosist, a kezelést azonnal megszűnik.