Recklinghausen betegségek, a rák - kezelésére és megelőzésére

Betegség Reklingauzena- neurofibromatózis 1-es típusú, amely által okozott mutáció az NF-1 gén kromoszóma 17q és utal a szám phakomatoses. Az eredmény egy gén mutációját egy hiba a sok szerv és rendszer megsértése miatt az anyagcsere folyamatokat a szervezetben a beteg. Von Recklinghausen-kór - az phakomatoses, amely elsősorban a bőrön.

Von Recklinghausen-kór patogenezisében

A betegségre jellemző a kialakulását és növekedését a jóindulatú daganatok, amely elsősorban a kötőszövet és a pigment különböző szövetekben és szervekben a beteg.

  • A vereség az idegrendszer kialakulását nevrofibrom és neuromák.
  • Bőrelváltozások megjelenése miatt a foltok és fejlődnek.
  • A májban, az edények vannak kialakítva kiterjesztések formájában ciszták és zsíros plakkok jelennek meg, mert a tumorsejtek elpusztítását, a májszövet.
  • Érzékelhetően látás szenved, mert a retina pigmentált foltok kialakítva - phakomatoses retina.
  • Továbbá, ez azonosítja sűrű elasztikus csomós kis mérete, amely a kötőszövet a szájnyálkahártya. Van egy sima, lapos felületre.
  • A vereség a mozgásszervi rendszer jellemzi megvastagodása vagy csontritkulás, valamint a deformáció, ami nagyban megzavarja a normális életfunkciók a beteg. Talán a fejlesztés egy stabil görbület a gerinc működését befolyásoló benne elhelyezett gerincvelő.
  • Idegrendszer: mértékének csökkenése a szellemi fejlődés, ami oda vezethet, hogy a súlyos depresszió.

Von Recklinghausen-kór oka

Ez a betegség genetikailag meghatározott, és örökölt (telt) egy autoszomális domináns tulajdonság. Ennek alapján a gyerekek, akik kaptak hibás gént a szüleiktől, biztos, hogy beteg. A statisztikák szerint, von Recklinghausen-kórra jellemző több a férfiaknál, míg a nők érintettek csaknem kétszer olyan gyakran.

Az orvosi gyakorlatban kétféle betegség Recklinghausen.

  • Az első típus a kevésbé súlyos, és azzal jellemezve, hogy a jelenléte foltok a bőrön és a megjelenése jóindulatú bőrdaganatok (puha rózsaszín csomók).
  • A második típus is rendkívül nehéz, mivel az űrlapot neurofibromák és hatással lehet a gerincvelő. Ezen túlmenően, a jellemző lézió szem érte.

Von Recklinghausen-kór: az első jelei

A legtöbb esetben az első jel észlelése több „kávé” foltok a beteg bőrére, hogy egy ovális alakú. A fő helyen az elhelyezkedés - a has, a hát és a mellkas.

Egyes betegeknél, az egyetlen betegség tüneteit lehet szemtüneteivel. Lehet, hogy egy fájdalommentes sűrű csomós kinövések a szemhéjon. Ezen túlmenően, a szemhéjak besűrűsödött, néha kékes árnyalat, és akár lógni. A patológiás folyamat (tumor) meghosszabbíthatja a szemnyíláson, Temple és a homlok. Gyakran van egy hipertrófia (méretének növekedése), fele az arc, amely részt vesz a folyamatban. A kötőhártya a szem egyedi csomók vagy szálak vannak definiálva gyöngyök formájában. Azoknál a betegeknél, von Recklinghausen-betegség, egy szemész is érzékeli zavar a lencse, írisz heterochromiát és más specifikus megnyilvánulásai.

Von Recklinghausen-kór: Kezelés

A mai napig nem gyógyszerek, amelyek lehetővé teszik, hogy teljesen gyógyítani a betegséget. Csak gyógyszer, amely lehetővé teszi legalább egy részét vagy normalizálja a megzavart anyagcsere. A kúra betegek neurofibromatózis első típusú egyénileg kiválasztott szigorúan. Kozmetikai hibák felmerülő betegség miatt, néha megszűnt sebészileg.

Von Recklinghausen-kór: a rehabilitációs és a prognózis

Rehabilitáció, hogy menjen át a speciális képzés és fizikoterápiás, valamint ülések pszichológussal, neurológus, sőt, ha szükséges, a képzés speciális iskolákban. Tekintettel arra, hogy a betegség gyógyíthatatlan, és az élet, a megfigyelés az érintett szakértők állandónak kell lennie.

A prognózis az élet ellen, a beteg képes dolgozni - kedvező, azokban az esetekben, ahol nincs megsértése részéről a mozgásszervi rendszer és a mentális retardáció kifejezett kicsit.

Von Recklinghausen-kór: differenciáldiagnosztikája

Különbséget ezt a betegséget a más típusú phakomatoses, tumorok, sclerosis tuberosa, cisztás szemgolyó és a szemgödör és más betegségek, amelyek hasonló tüneteket.

Kapcsolódó cikkek