Primer biliaris cirrhosis - okai, tünetei, diagnózisa és kezelése
Primer biliaris cirrhosis
A primer biliáris cirrózis alakul elsősorban nőknél (arány a megbetegedett nők és a férfiak 10: 6), az átlagos életkor a betegek 40-60 év. Ezzel ellentétben, a másodlagos biliaris cirrhosis. ahol van elzáródása extrahepatikus epeutak, primer biliáris cirrózis lép fel fokozatos pusztulása intrahepatikus szeptális és interlobuláris epevezeték. Ezt kíséri késleltetési megsértése és az epével ürül, a toxikus termékek a májban, ami a progresszív csökkenését funkcionális tartalék szervet fibrózis, cirrhosis és májelégtelenség.
Okok primer biliaris cirrhosis
Etiológiája primer biliaris cirrhosis tisztázott. A betegség gyakran fut a családban. A megfigyelt összefüggés a fejlesztése az elsődleges biliáris cirrózis és hisztokompatibilitási antigének (DR2DR3, DR4, B8) jellemző patológiájának autoimmun jellegű. Ezek a tényezők mind a immungenetikai eleme a betegség, amely kapcsolódik a genetikai hajlam.
A fejlesztés a primer biliaris cirrhosis nincs kizárva launcher szerepe antibakteriális szerek és hormonális tényezők, amelyek beindítják az immunválaszt.
Lépés primer biliaris cirrhosis
Összhangban szövettani bekövetkező változások izolált szakaszában 4 primer biliaris cirrhosis: ductalis (lépés krónikus nonsupparativ destruktív cholangitis), duktullyarnuyu (lépése proliferációját intrahepatikus légcsatornák és periductal fibrózis), fibrózis szakaszban stroma és stádiumától cirrhosis.
Ductalis lépésben perevichnogo biliáris cirrózis lép fel gyulladásos jelenségek és megsemmisítése szeptális és interlobuláris epevezeték. A mikroszkópos kép jellemzi bővítése portális traktus, beszűrődési limfociták, makrofágok, eozinofilek. A vereség portál traktus korlátozott, és nem terjed ki a parenchyma; semmi jelét nem cholestasis.
A duktullyarnoy lépésben megfelelő cholangioles proliferáció és periductal fibrózis, jelzett elterjedt limfoplazmacitás beszivárgása a környező parenchyma, számának csökkentése a működését intrahepatikus csatornák.
Lépésben stromális fibrózis a háttérben a gyulladás és beszivárgását a májparenchyma jegyezni megjelenése kötőszöveti zsinórok, hogy csatlakoztassa a portális traktus, az epevezetékek fokozatos csökkentését, amplifikációs cholestasis. Megy májsejt nekrózis, fibrózis egyre gyakoribb jelenség a portálon szervekben.
A negyedik szakaszban fejlődik telepített morfológiai képet a májcirrózis.
A tünetek a primer biliaris cirrhosis
Során a primer biliaris cirrhosis lehetnek tünetmentesek, lassú és gyors progresszív. A tünetmentes betegséget észlel alapuló laboratóriumi paraméterek változását - növekedést alkalikus foszfatáz aktivitás, emelkedett koleszterinszint, azonosító AMA.
A leggyakoribb klinikai megnyilvánulása primer biliaris cirrhosis viszketés, amely megelőzi a megjelenését ikterikus szaruhártya és a bőrelszíneződés. A viszketés aggódik hónapokig vagy évekig, így gyakran a betegek minden alkalommal sikertelenül kezelt egy bőrgyógyász. Zaklató viszketés vezet több karcolás a bőr vissza, karok és lábak. Sárgaság általában akkor fordul elő 6 hónap után, 1,5 év kezdete után a bőr viszket. Azoknál a betegeknél, primer biliaris cirrhosis vannak jelölve a jobb felső kvadránsban fájdalom, májnagyobbodás (lép gyakran nem növekedett).
Hypercho elég korán megjelenéséhez vezet a bőr xanthomas és xanthelasma. A kután manifesztációi primer biliáris cirrózis is seprűvénák. „Máj” pálma, palmaris erythema. Néha fejleszteni szaru-, arthralgia. myalgia, paresztézia végtagok, perifériás polineuropátia. alakjának megváltoztatása ujjak egy „dobverő”.
Az előrehaladott stádiumban subfebrilitet tűnik primer biliaris cirrhosis, növeli a sárgaság, állapotromlás, kimerülés. Progresszív epepangás okozza a hasmenéses tünetek - hasmenés. steatorrhea. Szövődmények primer biliaris cirrhosis lehet epekövesség. fekély 12 nyombélfekély. kolangiokarcinóma.
A késői szakaszában a csontritkulás kialakulásának. osteomalacia, patológiás töréseket, vérzéses szindróma, nyelőcső visszértágulat. A halál betegek származik hepatocellularis elégtelenség, amely lehet által provokált portális hipertenzió, gyomor-bélrendszeri vérzés. asitstom.
Diagnózis a primer biliaris cirrhosis
Korai diagnosztikus kritériumai primer biliaris cirrhosis azok a változások a vér biokémiai paramétereit. A vizsgálatban a májfunkciós növekszik az alkalikus foszfatáz aktivitást. bilirubin. aminotranszferáz, megnövekedett koncentrációja az epesavak. Amelyre jellemző a megnövekedett réz és a vas szintjének csökkentése a vérszérumban. Már a korai szakaszban határozzuk hyperlipidaemia - növekedése a koleszterinszintet. foszfolipidek, b-lipoprotein. Meghatározó fontosságú az azonosító antimitokondriális antitest titer magasabb 1:40 emelése IgM és IgG.
Szerint a máj ultrahang és MRI máj extrahepaticus epeutak nem változott. Annak igazolására, primer biliaris cirrhosis májbiopszia látható, aki olyan morfológiai vizsgálata biopszia.
Primer biliáris cirrózis különbséget összefüggő betegségekben az elzáródás gepetobiliarnogo traktus és cholestasis: szűkületek, májdaganatok. kövek, szklerotizáló cholangitis. autoimmun hepatitis. intrahepatikus ductalis carcinoma, krónikus hepatitis C-vírus és mások. Bizonyos esetekben, a célból, differenciál diagnózis igénybe végezzen ultrahangos epeúti, hepatobiliáris szcintigráfia. percutan transhepaticus cholangiográfia. retrográd cholangiográfia.
A primer biliaris cirrhosis
A primer biliáris cirrózis beadjuk immunszuppresszív, gyulladáscsökkentő, antifibrotikus szerek, epesavak. Diéta primer biliaris cirrhosis esetén megfelelő fehérje felhasználása a megkívánt kalóriabevitel korlátozása zsír.
A gyógyszerek kóroki terápia a glukokortikoszteroidok (budezonid), citosztatikumok (metotrexát), kolchicin, ciklosporin A, urzodezoxikólsav. Hosszú és összetett gyógyszerek adagolását javíthatja vér biokémiai, lassítására és a morfológiai változások, a fejlesztés a portális hipertenzió és cirrhosis.
Szimptomatikus terápiájára primer biliáris cirrózis tartalmaz csökkentését célzó intézkedéseket pruritus (UVR. Nyugtatók), a csonttömeg veszteségének (kb D-vitamin, a kalcium-készítmények), és mások. Amikor tűzálló az alapvető terápiás formák, primer biliaris cirrhosis, látható, mint a korábbi transzplantáció máj.
Jóslás primer biliaris cirrhosis
Tünetmentes primer biliaris cirrhosis várható élettartama 15-20 év. A betegek prognózisa és a klinikai tünetek szignifikánsan rosszabb - halál májelégtelenség fordul elő 7-8 év. Jelentősen rontja a primer biliaris cirrhosis fejlesztése ascites, visszeres, csontlágyulás. vérzéses szindróma.
Májtranszplantáció után, valószínűleg megismétlődik a PBC eléri 15-30%.