Polymyositis, tünetei és kezelése
Polymyositis egy gyulladás a harántcsíkolt izomzat és a bőr ismeretlen etiológiájú, jellemzi túlnyomórészt krónikusan progresszív lefolyású. A belső szervek ritkán érinti. Elég gyakran megfigyelhető kombinálva rosszindulatú daganatok.
Polymyositis gyakran alakul nőknél (2: 1), éves 5-15 és 30-60 éves, de különböző formáit áramlás, ez az arány változtatható. A betegség viszonylag ritka: egy esetben évente 200-300 ezer ember ..
Tüneteket. Polymyositis alakul többnyire fokozatosan. A legelső tünetek - izomgyengeség, amely észrevehetővé válik bizonyos mozgások vagy járó tevékenység izom proximális végtagokon, a váll és a medenceöv. Amikor heveny gyakran megfigyelhető általános tünetek, mint például a fertőző betegségek: láz, tachycardia, izzadás, fejfájás és rossz közérzet. A következők tipikus a betegség tüneteit.
1. Myositis. Harántcsíkolt izom gyengeség - a vezető tünet. Ennek hiányában a diagnózis polymyositis bizonytalan. vereség gyakran szimmetrikus. Izmok testovatoy és fájdalmas tapintásra és a mozgás. Izomzata a medenceöv és a csípő gyulladt előtt vállöv. Súlyosabb esetben a beteg ágyhoz kötött. Ha ez érinti az izmok a garat és a gége is okozhat dysphagia és dysphonia akár bulvár képet bénultság és aspirációs jelenségek. Továbbfejlesztésében sorvadás az érintett izmokat összehúzódások. Kálcium lerakódást az izom figyelhető miatt akut krízis myositis gyermekkorban. Ők is megtalálható a bőr alatti zsírréteg.
2. bőrelváltozások nem fordulnak elő minden esetben. Ezeknek a helyét és idejét előfordulása nem mindig jár együtt myositis. Tipikus elváltozások mély lila vagy vörös bőrpír, hajszálértágulat részben. Fejleszt elsősorban, periorbitális területre, a középső része az arc és a felső ajak. Különösen jellemző sötétvörös duzzadási felső szemhéj. Egyidejű veszteség izmok ember vezet merevségét arcizmok, ami egy személy kap álmos és szomorú kifejezést. Elég gyakran megfigyelhető hámlasztó erythemás dermatitis a hátán, a kezek, főként a régióban a metacarpophalangealis és interphalangealis ízületek, valamint a területén térd, könyök, boka, mediális, az arc, nyak és a mellkas. Változások előfordulhatnak, hasonlít scleroderma, valamint illékony bőrpír és hámló bőrgyulladás.
Nyálkahártyák érintettek az esetek 20% típusú bíbor bőrpír, ödéma korlátozott, hólyagos kitörések a kialakuló eróziók, többszörös nekrózis, fokális atrófia és m. P.
3. Változások az ízületek. Fény tranziens jelenségek bevonását a közös folyamat megjegyezte közel 1/3 az eseteket. Előfordul, hogy a fájdalom és a folyadékgyülem az ízületekben a kezek a korai tünetei a betegség. Destruction ritkák.
4. Egyéb információ. Ezzel szemben, a szisztémás lupus erythematosus, scleroderma és polymyositis a belső szervek ritkán vesz részt a több enyhe, de alaposan megvizsgálták a betegek továbbra is azt mutatják változások jelentős százaléka az esetek. Néha van egy átmeneti forma scleroderma.
Ismételten leírt szívizomgyulladás; szívbelhártya és a szívburok, a folyamat az érintett ritka. A vaszkuláris fibrinoid nekrózist figyeltünk meg, de ez ritkán az oka a ischemia vagy nekrózis egy szövetben területen, táplált ebben a tartályban. Meglehetősen ritkán mutatják változások a tüdőben, amelyek nem jellemző a szövetközi gyulladást. Változások a gyomor-bél traktusban hasonlítanak a scleroderma, bár sokkal kevésbé gyakori. Ez elsősorban, hogy legyőzze az alsó harmadában a nyelőcső, amely nem tévesztendő össze a dysphagia változása miatt a harántcsíkolt izom felső harmadában. A találmány tárgyát képezik motilitászavar és a felszívódást a vékonybélben. Néha proteinuria és haematuria kisebb. Súlyos vesebetegség ritka. A betegek 50% -ánál jeleit mutatják máj részvétele a folyamatban, azzal jellemezve, szövettani vizsgálata a kötőszövet növekedését infiltráció mérsékelt sejt kerek. Egyes esetekben, megnagyobbodott lépet és a nyirokcsomókat.
Az I. típusú (34%) - polimyositis felnőttek. Ez a leggyakoribb formája. Fejleszti főleg nőknél 30- 50 év. Kezdés fokozatosan. Során krónikus progresszív.
II típusú (29%) - egy tipikus dermatomiozitisz. Ez történik az 2-7-én évtizedében az élet, és folyik a jellegzetes bőrelváltozások. Kezdete a betegség akut vagy szubakut. A nők többet szenvednek, mint a férfiak.
Type III (8,5%) - a dermatomyositis, vagy polimiozitisz a rosszindulatú daganatok. Betegek körében több férfi (3: 1). Gyakran embert érint több mint 40 éve. A betegség általában történik bőrelváltozások.
A IV típusú (7%) - gyermekkori polimiozitisz. A betegség lefolyása vagy akut intermittáló gyakran krónikusan progresszív. Gyakran alakul ki súlyos izomgörcsök, bőr fekélyesedés, meszesedés fordul elő. Érsérülésnek típusú vasculitis (beszűrődése a intima és proliferációját nekrotikus változások) okoz elég gyakori részvétele a folyamatban a belső szervek (gyomor-bél traktus, a tüdő).
V. típus (21%) - a tünetek a polymyositis Átfedő-szindróma. Közben folyamatosan halad. Az izmok mutatják beszűrődéseket álló limfociták és plazmasejtek. Sjögren-szindróma gyakran jegyezni. Az új besorolás megkülönböztetni polymyositis, dermatomyositis és polymyositis a neoplasiák.
Laboratóriumi adatok. Sok esetben, különösen a súlyos formája a betegség, azonosítja a vérszegénység. vas szintet csökkenteni lehet. Néha halad aplasztikus anémia. Fehérvérsejtszám általában normális, és abban az időszakban, akut krízis nőtt. Le, mint esetekben előforduló egy számának növekedése az eozinofilek és monociták. E terminális fázisban határozzuk lymphopenia. csontvelő kép - általában változatlan marad. Az akut krízisek ESR nőtt, detektált C-reaktív protein.
A diagnózis alapján a következő adatokat:
1. Változások a tevékenység szérum enzimek, a „különleges” izom sérülés.
2. Az elektromiog adatok:
- fibrilláció éles pozitív hullámok;
- komplex többfázisú akciós potenciálok rövid időtartamú, kis amplitúdójú az akaratlagos mozgások;
- díszes nagy ismétlési kibocsátások, amelyek még inkább jellemző, mint a korábbi változtatásokat.
3. Izom biopszia, amelyek megőrizték a funkciójukat. Előfordul, hogy a biopszia site segítségével kiválasztott myographic kutatás.
4. A progresszív szimmetrikus elvesztése kismedencei izmok és flexor nyak növekvő gyengeség.
5. bőrelváltozások: „heliotróp kiütés”, hámló bőrgyulladás, erythemás.
A diagnózis nem kétséges, ha van három kritériumok dermatomyositis vagy polimyositis négy, a diagnózis valószínűleg jelenlétében két vagy három karakter.
Differenciál diagnózis. azokban az esetekben, ahol az előtérben áll az érintett izmok, akkor ki kell zárnia az alábbi betegségek: progresszív izomsorvadás súlyos izomgyengeség, myopathia és steriodnuyu trichinosis, valamint a gyulladásos, toxikus, metabolikus és traumás izomsérülés. most gyakran kitisztul biopszia. Amikor elterjedt változások a belső szervek a differenciál diagnózis a szisztémás lupus erythematosus kell elvégezni immunológiai vizsgálatok.
Az áramlás eltérő jellegű. Az időtartam a betegség lehet néhány hét vagy év (átlag 5 év). Cure még nem ismertetett, de néha megfigyelhető elengedés, amelyek spontán.
A krónikus progresszív lefolyású jelet gyakrabban, mint visszaeső.
Morfológia. Az érintett izomrostok sápadt és duzzadt.
1. fenntartva degeneráció izomrostok, amíg a teljes nekrózis. A szálak megduzzadnak, elvesztik keresztirányú barázdák elpusztulnak és befogják.
2. A regenerációs folyamat bazofil citoplazma központi helyzetben, és különböző értékeket izom sejtmagokat és a megjelenése óriás többmagvú izomsejtekben.
3. mononukleáris beszűrődés az izomrostokat, különösen a kis hajók (limfociták, plazmasejtek részben). Ezt követően kezdi uralni intersticiális fibrózis. Figyelemre méltó a kontraszt a súlyos léziók keletkeztek az izomrostok és egy kis változás az intersticiális szövetben. Fibrinoid degeneráció ritka. Érelváltozások szerepet játszanak főleg betegségek gyermekkorban. Ők is elérheti mértéke nekrotizáló vasculitis.
Bőrelváltozások ritkák. Az irha figyelhető felhalmozódása kötőszöveti szálak, duzzadt és részben homogenizáljuk. Ellentétben scleroderma megsemmisítik elasztikus rostok. A limfociták is jelen vannak kis mennyiségben. A mucin találhatók lerakódások a makroszkóposan ép bőrön. Gyakran a jegyzet korlátozott közös vagy sói mész lerakódását a szubkután zsírréteg, izmok és inak. A megfigyelt epidermisz hiper és parakeratosis, intersticiális ödéma, fokozott pigment tartalom és más atipikus változásokat.
Etiológia. Az etiológia ismeretlen polimyositis. Gyakran előfordul, hogy megállapítja, hogy eltérés van változásai izomrostok és interstitiumban azt sugallja, hogy a patológiás folyamat kezdeti részt izomzat. Ez aligha tulajdonítható, hogy a betegség kollagén. Két hipotézis polimyositis az eredete.
1. Fertőző-toxikus eredetű. A kezdetektől fogva alapján szövettani adatok intenzíven végzett keresések kórokozó gyulladásos folyamatot. Elmélkedett a betegség a tuberkulózis kommunikáció. skarlát. vírusos fertőzések, sőt az influenzát. Érdeklődés a vírusos etiológia nyilvánult meg újra, amikor lehetett észlelni vírusszerű szerkezetek hasonlító mikso-, pikorna- és Coxsackie vírusok, de a jelenlegi véleményét a szerepe a vírusfertőzés lehet tekinteni korai és megalapozatlan. Jeu Ez vonatkozik a hatása mérgező anyagokat.
2. Immunopatogenez. Abszolút bizonyítéka ez a hipotézis nem, de a következő érveket:
- polymyositis fejlesztése miatt a allergiás reakciók, mint például a penicillin, szulfonamidok vagy penicillamin. E megfigyelések azonban ritka és alkalmi jellegű;
- sima átmenetet scleroderma, polymyositis gyakoribb az egyéni fejlődés családokban szenvedő scleroderma, szisztémás lupus erythematosus, Sjögren-féle betegség és a reumás ízületi gyulladás; a tünetek megjelenése jellemző polymyositis, szisztémás lupus erythematosus és reumás ízületi gyulladás;
- meghatározása, mint a többi „kollagenozah”, bár egy kis százaléka (5-20%), rendellenességek az immunrendszer, mint a termelés ANF és RF. Azonban, gyakran azonosítani egymást átfedő-szindróma;
- myositis reprodukálható kísérleti modellt nyulakban végzett kezeléssel heterológ antitesteket tartalmazó szérumokat a harántcsíkolt izom. Kísérletek elkülöníteni ezeket az antitesteket nem vezettek meggyőző eredményeket polimyositis. Az antitestek kimutatható az esetek 80%, azonos gyakorisággal és azonos titer volt kimutatható izomsorvadás, idegi eredetű sorvadás, gyakran az egészséges emberek. Ebben az időszakban a akut krízis 40% -ánál, különösen gyermekeknél, meghatározva IgM betétek, IgG és C3 az érfalban. Jelentőségük még nem tisztázott, mert nem meghatározott topográfiai kapcsolatok területein izomsérülés. Betétek immunglobulinok és kiegészíti a sérült izomrostok nem szolgálnak megbízható kritérium;
- Gondos tanulmányozása betegségek állatmodellekben (intradermális teszt, tenyészeteit izomsejtek hozzáadásával limfociták, limfocita migráció teszt) azt mutatták, hogy a sokkal fontosabb az a celluláris immunválaszt, mint antitest-termelést.
A klinika a sejtes immunitás tényezők is fontos szerepet játszanak. A növekedés a limfocita proliferatív aktivitást RBTL és leukocita migráció gátlást hatást adva in vitro tenyészeteiben izom homogenizátum. Limfociták betegek polimyositis citotoxikus hatása tenyésztett izomsejtekben. Ezek a reakciók pozitív 40-95% -ában, és részben korrelál az aktivitás mértéke a folyamat. A különbség a E vizsgálatok eredményei a kontroll csoportok (beleértve azokat a betegeket a nem-immun izombetegség) elég meggyőző.
Másik kísérleti modell egy spontán keletkező együtt myositis és timómasejteket magas titer antitestek az izomszövet bizonyos dél-afrikai rágcsálókat. A megfigyelések azt mutatják, hogy számos betegség, az immunrendszer polimyositis nehéz megmagyarázni. Például, nem értik a szerepe az antigén elleni ellenanyagokat a csecsemőmirigy. Eddig úgy találta, legalább 8 fajta ilyen antitestek, amelyek közül kettőt lehet használni diagnosztikai célokra. Ezek különböznek a szokásos ANF. Antitestek a PM-1 antigént detektáltuk polymyositis 64% -ában, dermatomyositis - 17%, és az átfedő-szindróma közel 87%. Ez további vizsgálatot igényel, valójában az antitestek detektálására myoglobin. Ami a kombinációja polimiozitisz daganatos kifejezni a következő feltételezéseket:
- tumor termel egy "miotoksin";
- Érzékenyítés, hogy tumor antigének vezet kereszt-reakciók antigénjeivel izomsejtek;
- myositis és tumor fejlődött alapján egy ismeretlen immunhiányos;
- polimyositis - védő válasz elleni keringő tumorsejtek, de nem világos, hogy miért ezeket a reakciókat korlátozott területeken a bőr és az izmok, és az áttétek ritkán mutatható myositisben elváltozások.
Így Polymyositis tisztázatlan patogenezisében. A szerepe immunmechanizmusokkal jó okkal feltételezhető, átfedő-szindróma és polimiozitae gyerekkori szokott súlyos vasculitis.
Kezelése polimiozitisz. Jellemzően előírt időtartamú kortikoszteroid. Ezek hatékonyságát klinikai megfigyelések megerősítették, és az eredményeket a tanulmány az enzimek és szövettani adatokat. Az akut fázisban kijelölje a nagy dózisú (50-100 mg prednizon naponta). Mivel a normalizáció enzimaktivitás fokozatosan csökkentse az adagot. Sok esetben van szükség, mert a hosszú távú terápia. Legtisztábban nyilvánul kezelés hatása súlyos interstitialis gyulladás. Ez a siker azonban nem lehet úgy tekinteni, mint egy érv a immunpatogenezisének. Képes kötődni a gyulladáscsökkentő hatása ezeknek a gyógyszereknek. Meg kell jegyezni, hogy a nagyon hormonok vezethet myopathia, különösen triamcinolon és dexametazon. A reagáló esetekben ajánlott felvenni hingamin. Azt is megjegyezzük, bizonyos jótékony hatását az anabolikus hormonok, amelyek elősegítik a regenerációs folyamatokat.
immunszuppresszív terápia, az eredmények ellentmondásosak.