Optimális kezelés az örökletes hiperkoleszterinémia, aferezisből, hypercholesterinaemia, diéta,

Hatásos hogy a korrekció az életmód és a táplálkozási szokások betegeknél örökletes formája a hypercholesterinaemia?

Tudjuk, hogy a lakosság, az étrend és az életmód kiigazítás első vonalbeli kezelést. Ezek az elvek azonban egyértelmű, és nehéz nem egyetérteni velük.

• Először is, korlátozza a bevitt telített zsírok, helyettük telítetlen. Egyszerűen fogalmazva, korlátozza a bevitt állati zsírt és fogyasztásának növelése növényi olajok (kivéve a pálmaolaj).
• Fogyasztanak több rost élelmiszerek, különösen tartalmazó élelmiszerek oldható rost.

Ezek az intézkedések csökkenti a koleszterin szintet mindenki által ismert, és csökkenti az LDL-koleszterin átlagosan 10-15%, ha figyeltek megfelelően. De egyes tanulmányok szerint, szigorú betartása mellett LDL nem csökken táplálkozási ajánlások szerint 10-15%, illetve 30%.

Abban az esetben, örökletes formája a hypercholesterinaemia betegek gyakran nem vállal felelősséget az élelmiszer, mondván: „De ez az én testem termeli a koleszterint.” Tehát kinek van igaza? A betegek, akik nem akarnak ragaszkodni a diéta vagy az orvosok, akik meg vannak győződve arról, hogy ezek az intézkedések hatékonyak lehetnek ebben a betegcsoportban, mint az általános népesség körében?

Csökkenti a koleszterin szintet, ha a diéta terápiára az örökletes formája hiperkoleszterinémia fordul elő, ugyanolyan arányok (10-30%). Plusz, itt van, amit figyelembe kell vennie. Számszerűen, az LDL 10% csökkenése átlagosan 20 mg, és 20% - 40 mg. Ugyanakkor, enyhe, poligénes formában giperholesterineii az LDL jelenti alacsonyabb abszolút csökkenése ez a mutató.

Ezért az egyének egy örökletes formája a hypercholesterinaemia ragaszkodás táplálkozási ajánlások döntő fontosságú.

Egyesek azt állítják, hogy a 10% -os változás az LDL szintet lehet az oka, hogy a spontán ingadozása ezt a paramétert. És itt meg kell magyarázni, hogy a beteg számára, hogy ennek hatékonysága diétás terápia nem csökken, és továbbra is elég nagy. Módosítása étrend és az életmód nem csak csökkenti a koleszterinszintet, hanem hogy megvédje az endothel az artériák a károsodástól.

Megfigyelhetjük ezt a hatást a példa hatására sredizemnomoskoy diéta szív- és érrendszeri kockázatokat. A kardiovaszkuláris események jelentősen csökkent, függetlenül a koleszterin szint.

Ezért kell a lehető legnagyobb mértékben, hogy támogassa a betegek igyekeznek, és megkísérli, hogy megfeleljenek a táplálkozási ajánlásokat.

A fizikai aktivitás szintén fontos szerepet játszik a szív-érrendszeri kockázat csökkentése, függetlenül attól, hogy milyen hatást gyakorol a koleszterin szintet.

Normál orvosi kezelés

Milyen taktikát sztatinok? Hogy szükséges-e a kezelés kezdetén, így nagyobb dózisú HMG-CoA reduktáz inhibitorok, vagy kezdeni a legalacsonyabb hatásos dózist, majd titrálást?

Dr. BRUCKERT véli, hogy meg kell kezdeni a minimális hatékony dózisban sztatinok dotitrovyvaya őket, amíg az LDL szint kevesebb, mint 100 mg \ dl. Ennek két oka van:

• Az egyik legfontosabb ok - ez egy nagy változékonysága beteg választ statinkezelésben. Ha koleszterinszintjének emberek örökletes formája lehet normalizálni a bejövő dózis (belépő szintű dózis), akkor miért csak rendelni őket egy nagy adag?
• A második ok az alacsony beteg a kezelés nagy dózisú gyógyszerek. Mert kezdenek aggódni a mellékhatások kialakulásához. Kezdve alacsony dózisú sztatinok és a titrálást őket a legnagyobb szükség esetén lehetővé teszi, hogy javítsa komplaentnost.

Másodvonalbeli gyógyszerek használt meghibásodása esetén diétás intézkedések és / vagy a statin Ezetimibéből. Ez a második termék a mi arzenál, amely jelentős hatást gyakorol LDL szintjének.

Egy tanulmány szerint IMPROVE-IT megerősítette annak hatása a csökkentés a szív- és érrendszeri kockázatot. És sok beteg örökletes formája a hypercholesterinaemia igényel kombinált terápia sztatinok és ezetimib. Itt nincs kétértelműség.

Szerint azonban a nagy francia regiszter betegek familiáris hiperkoleszterinémia, azt találták, hogy a legtöbb beteg eléri megcélzott LDL-koleszterin szintet (kevesebb, mint 100 mg \ ml) még a kombinációs terápiában a statin és ezetimib.

alternatív gyógymódok

Nem tudjuk elfelejteni a betegek, akik nem tolerálják a sztatinok szenvednek mellékhatásai ezeknek a gyógyszereknek, és nem folytatják a kezelést gyógyszerek ebben a csoportban.

Ebben az esetben, akkor használja az alternatív kezelések.

kolesztiramin

Az egyetlen alternatíva a sztatinok és az ezetimib kolesztiramin. Ez csökkenti az LDL szintet 20% -kal. A fő hátránya, ez a gyógyszer - a rossz ízt és bizonyos mellékhatásokat a gyomor-bél traktusban. Mivel a rossz elviselhetőség és annak szükségességét, hogy azt naponta többször, a gyógyszer egy „back-up” kezelési lehetőség.

Súlyos örökletes hiperkoleszterolémia használhatja aferezisben. Ez a fajta plazmaferezist, amelyben vért veszünk le, az LDL.

Javallatok aferezis:

• Mivel az elsődleges megelőzés - a LDL-szintek nagyobb, mint 300 mg \ dl részesülő betegeknél maximális dózisú orális lipid csökkentő gyógyszerek.
• Mint egy másodlagos megelőzés - a LDL szintje 200 mg feletti \ dl betegek maximális dózisú orális hipolipidémiás szerek.

inhibitor PCSK9

Amikor beszélünk betegek öröklött formája a hypercholesterinaemia, akik nem tudják elviselni a sztatinok vagy ezetimib, jelenleg meglehetősen korlátozott a médiában. De egyesek szerint volt némi drogot. Például, egy inhibitora a konvertáz szubtilizin keksin probelkovoy 9 (profehérje konvertáz szubtilizin-Kexin típusú 9) - PCSK9-inhibitorok.

A szubtilizin keksin probelkovaya konvertáz 9 (PCSK9) - egy speciális fehérje szintetizálódik a májban. Övé nem kis szerepe van az építőiparban a molekulák alacsony sűrűségű lipoprotein (LDL). CPCS 9 inhibitorok, mint például a evolokumab vagy alirokumab inaktiválják a fehérjét és megfosztja őt a lehetőségét, hogy egy kis sűrűségű koleszterin, amely mellé jelentős csökkenése az LDL koleszterin a vérben.

Ezek hatékonysága jól dokumentált és bizonyított. Ezek csökkentik az LDL nagyobb, mint 50%. Ezek hatékonysága nem kérdőjelezhető meg.

Ami a hordozhatóság, túl korai lenne bármilyen határozott következtetéseket, mivel ezek a gyógyszerek fejlesztés alatt állnak. Azonban az egyetlen mellékhatása jelenleg a kognitív funkciók néhány betegnél, de a gyakorisága a változások rendkívül alacsony. Ami a többit illeti, a kábítószer-betegek jól tolerálják.

A gyógyszer szubkután injekcióban 1 minden 15 nap vagy 1 alkalommal havonta.

Európában a gyógyszer lesz kapható legkorábban 2-3 év.

A különösen súlyos hiperkoleszterinémia (homozigóta öröklés), van egy másik gyógyszer Lomitapid (lomitapide).

Ez használatára előírt kisgyermekeknél a koleszterin szintje több mint 1000 mg / dl, akik szívkoszorúér-betegség alakul ki, mielőtt a 13-14 éves korra. Mindezek a gyermekek kezelik aferezisben. És minél hamarabb kezdi meg, annál jobb. Lomitapid azok potenciálisan hatékony és használható csak abban az esetben ezt a nagyon súlyos formája a hypercholesterinaemia.

A mellékhatások a gyógyszer - változások a májban. De, hogy képes csökkenteni az LDL indokolja a használatát, vagy inkább indokolja a használatát, amint azt jóváhagyták.

mipomersen

Milyen kezelést kell alkalmazni a gyermekek?

Útmutatók a gyermekgyógyászatban egészen világosak: kezelést adni kortól 8-10 éves, amikor végül megerősítette a diagnózist örökletes formáinak hypercholesterinaemia. Mivel nem minden formája a hypercholesterinaemia lehet kezelni a gyerekek.

Vezetett egyes kiválasztási dózisok a gyógyszer.

Leggyakrabban kezdjük pravastatinnal 10-20 mg, de általában a gyerekek, ha szükséges, akkor használja a sztatinok.

Amikor Hívás Lipidology?

• Abban az esetben, ha nem ellenőrzik koleszterinszint sztatin;
• Ahhoz, hogy kizárja a genetikai formája a betegség;
• A magatartás-invazív kardiovaszkuláris vizsgálat, különösen, ha a beteg 40 évnél fiatalabb;
• Ha vannak nehézségek a kiválasztásban a kezelést.