Myopathia gyermekeknél
A myopathia - olyan betegség, amelyre jellemző lassú progresszív degeneratív változások izomszövet gyermekeknél. Egy másik nevet myopathia - progresszív izomsorvadás. A legtöbb esetben a myopathia örökletes. Patológiai gyermekek minden életkorban. A myopathia utal ritka betegségek gyermekkorban.
Az okok a myopathia gyerekek:
Etiológiai faktorok, amelyek a fejlesztési izomsorvadás a gyermek még nem teljesen tisztázott. A modern kutatások kimutatták, hogy a betegség leggyakrabban okozott olyan tényezők:
• a genetikai hajlam. Ez a tényező adja a legnagyobb értéket. Azt találtuk, hogy a gyermekek a veleszületett myopathia metabolikus rendellenesség egyes izomcsoportok. Általános szabály, hogy nagymértékben károsodott izmok vannak kialakítva a magzati fejlődés során, mielőtt
• sérülések. Lehet, hogy egy lökést, hogy az elején a kórfolyamat az izmokban
• fertőző betegségek
• elhúzódó fáradtság
• kimerülése különböző jellegű
• anyagcserezavarok a szervezetben, különösen a kreatinin és kreatin
• kóros elváltozásokat a pajzsmirigy
• megsértése szimpatikus beidegzés. Ez elsősorban a sorvadás végtag izmainak gyermekek
A klinikai megnyilvánulások a betegség:
Kóros folyamatok kezdenek megjelenni már gyermekkorban vagy serdülőkorban. A betegség mindig lassú és fokozatos. Hosszú ideig a klinikai tünetek láthatatlan, mert a gyerekek a folyamat aktivitását kezdik használni az egészséges izomcsoportok kompenzálni elégtelensége az érintett területeken. Mivel növekszik a tünetek és a romló állapota a gyermek idővel.
Leginkább érintett az izmok:
• váll
• medence
• láb
• kéz
• felsőtest
Fontos! Kár, hogy az izomszövet myopathia mindig szimmetrikus és kétoldali.
Fontos motor megnyilvánulásai a betegség:
• gyengeség a mozgás
• korlátozások aktív mozgás
• mozgászavarok
• sérti a gyermek testhelyzetét
• A gyermek esik még egy kis sokk
• gyorsan fellépő fáradtság a futás vagy gyaloglás
• A gyermekek lépcsőn rossz
• nagyon nehéz ülni egy fekvő helyzetben a gyermek számára. A gyerek már, hogy forduljak hasra felkelni négykézláb, kiegyenesedik a térd, sovány kezek és lábak, hegymászó kezét lábát, lábát. Ez a funkció az egyik legjellemzőbb myopathia. Ezt használják elsődleges diagnosztikai vizsgálat
• ringató medence járás közben - „kacsa” járás
Voltak a következő megsértése a gyermek testének szerkezete:
• ágyéki lordosis: felsőtest hajlított és dőljön hátra, a has előre kiáll
• lapos mellkas
• kiemelkedés a bordák
• határon vontatás a gyermek teste - „darázs derék”
• kések hasonlítanak szárnyak
• váll esik le, és előre
• hiánya rögzítésének izmok a vállöv: a felvétel a beteg gyermek a hónaljban, és megpróbálta felemelni a vállöv emelkedik fel, és a feje esik
• „false” hipertrófia bizonyos izmok. Méretének növelése kerül sor, csak rovására zsír- és kötőszövet proliferáció betétek
• „false” izom hipertrófia főleg a lábszáron
• A gyermek lába alakú üveg: vékony combok, vastag borjú. Ez jellemző a myopathia
Jogsértések megjelenése gyermekek myopathia következő:
• vastag ajkak, hogy terjesszen elő
• szemhéjak nem fedik le teljesen a gyermek szeme
• sima homlok
• Gyenge arckifejezések az arcán
• „keresztirányú mosoly” - szája sarka nem emelte fel
Megjelöli a tünetek nem specifikusak a myopathia, de gyakran kíséri a betegséget:
• Ritka esetekben, mentális retardáció
• mydriasis - kitágult pupillák
• Márvány és bőr cyanosis
• megsértése izzadás
• szívdobogásérzés
• egyenetlen zsírlerakódást a testen
• megnagyobbodott pajzsmirigy
• a növekedés kreatin koncentrációja a vizeletben
• csökkenése kreatinin kiválasztás
• megnövelt koncentrációjú ammónia a vizeletben
• emelkedik a vér tejsav szintjét, foszfor
Gyakori formája a betegség:
Patológiai kísérheti néhány jellemzője összhangban formájában myopathia. A leggyakoribb a következők:
• psevdogipertroficheskaya myopathia Duchenne-Griesinger. Mindig kezd megnyilvánulni a kor 5-6 év, gyakran 3 év, ritkán - legfeljebb egy év. Néhány gyerek megromlik atrófiás változások befolyásolják elsősorban az izmok a medence és a lábak. A fő tünetek csatlakoznak a vereség a szívizom - a szívizom, ami a hipoxia és a kardiovaszkuláris rendszer. Ahhoz, hogy a súlyos következményeket okozhat sorvadása a légző izmokat. Emiatt a betegség végzetes lehet miatt légzési elégtelenség évesen 15-18 éves
• Ifjúsági myopathia Erb-Rott. Ez a forma a betegség kezdődik éves kor között 10 és 20 év. Fiúk szenvednek gyakrabban, mint a lányok. A nők gyakran „natív” myopathia, hogy továbbítaná utódai. Ebben a formában a kóros folyamatok előfordulhatnak növekvő és csökkenő sorrendben, néha az egész test egyszerre. A vereség az arcizmok ritka. Gyakran kifejezett psevdogipertrofiya
• Form Landuzi-Dejerine. Hatása - éves gyermekek 10-15 év. Meg kell jegyezni, a korai és a hangsúlyos elvesztése arc izmait, amelyek mindig kezdeni tünetekkel jelentkezik. A patológiás folyamat felülről lefelé a természetben, gyakran végződik a vállöv és a lapockák. Psevdogipertrofiya izomszövetek nagyon ritka
Sajátosságai A betegség diagnózisa:
A helyes diagnózis nem nehéz. Főbb diagnosztikai funkciók:
• a tünetek,
• kombinált atrófia és hipertrófia izomszövet
• a választási vereség a kismedencei izmok, váll, végtagok
• hiányos roham
• jelei „kacsa” járás
• jellemzője a folyamat kezd a fekvő helyzetben a gyermek
• hiánya neurológiai rendellenességek
Prognózis:
Leggyakrabban nincs életveszély. Az egyetlen kivétel azok formája a betegség kíséri sorvadása, a légző és szívizom.
Major komplikációk és következményei myopathia gyermekeknél a következők:
• Korlátozza a baba mozgását
• teljes immobilizáció
• depresszió
• öngyilkossági kísérlet serdülőknél miatt tehetetlen állam
• miatti halált fulladás és fulladás a vereség a légzőizmok
Alapelvei kezelése myopathia:
A korábbi kezelés megkezdése a betegség, annál nagyobb az esélye, hogy normalizálja a gyermek állapotát. Alapvető eszközök és technikák a következők:
• bevezetése a kalcium és foszfor útján iontoforézis eljárás
• ATP injekciók formájában. Jelenleg mintegy 5 fogásos 30-40 injekciók
• E-vitamin injekciók formájában
• B-vitaminok
• az inzulin glükóz
• eszközök javítja a vérkeringést és a vezetési ideg-izom rostok - cerebrolysin tserakson
• hormonok anabolikus hatása - Nerobolum
• alkalmazása glutaminsav
• bevezetése antikolinészterázok - neostigmine, neuromidin
• görcsoldó gyógyszerek
• gyógyszerek bevezetése elektroforézissel
• stimuláló masszázs
• viselése ortopéd fűző és cipő
A fő iránya a jövőben a gyógyszert - a kezelés a beteg gyermekek őssejtek.