Modern laboratóriumi diagnózisa antifoszfolipid szindróma, mbuz klinikai diagnosztikai
Az antifoszfolipid-szindróma (APS) - autoimmun betegség (AID), azzal jellemezve, hogy a megjelenése auto-antitestek a vérben, amelyek megsértik koagulációs in vivo. ami trombózis és a szövődmények a terhesség alatt.
APS egyik legégetőbb probléma a modern orvostudomány és a multidiszciplináris minősül egyedülálló modell autoimmun trombózisos vasculopathia.
A mai napig nem ismert, amíg a végén, hogy ez az oka a Start APS, akkor csak azt mondják, hogy milyen fontos szerepet játszanak örökletes tényező. P beperelte a fejlesztési APS jár bizonyos HLA-gének (DRw53, DR7, DR4), de a betegség kifejlődését nem lehetséges anélkül, hogy fut a ravaszt mechanizmusok (rák, fertőző betegségek (szifilisz, hepatitis C, herpesz és a HIV, a malária, mikoplazmózis, bakteriális szepszis .) is, megindítását a patológiás folyamat alkalmazásával járó bizonyos orvosi preparatov- kardiológia, hormonális, fogamzásgátló, pszichotróp, stb ilyen mellékhatás ismert a következő gyógyszerek :. prokainamid, prokain amid, kinidin, propranolol, hidralazin, fenitoin, kinin, klórpromazin, amoxicillin és nagy dózisú IFN-α. Így, ASF kifejleszthet függetlenül és a háttérben egy másik AID.
A fő formája APS
primer APS: politrombotichesky szindróma, cerebrovaszkuláris balesetek (különösen azokban fiatalabb), szokásos vetélés és magzati halált (tartósan ismétlődő vetélés hiányában szülészeti és nőgyógyászati patológia), allergia gyógyszerek (kinidin, gidrolazin, fenotiazinok, prokainamid) hosszú távú használata az antidepresszánsok anélkül, hogy egyértelmű immun betegség);
szekunder APS: elleni AIZ (SLE, periarteritis nodosa, RA, szisztémás scleroderma, az immunrendszer pajzsmirigygyulladás), rosszindulatú megbetegedésekkel szemben (szilárd tumorok, thymoma, karcinóma, hematológiai tumorok), a fertőző és a fertőző-immun betegségek (Lyme-kór, bronchiális asztma, HIV-fertőzés, staphylococcus, streptococcus) fertőzés, az egyéb okok miatt (végstádiumú és májelégtelenség);
„Katasztrofális” APS (akut disszeminált koagulopátia / vasculopathia) a több szervet érintő akut trombózis;
"Szeronegatív" APS. APLA-APS negatív variáns, amelyben van klinikai megnyilvánulásai betegség, de nincs klasszikus szerológiai marker - lupus antikoaguláns (LA), IgG / IgM antitestek kardiolipin (CLA), valamint IgG / IgM antitestek p2-GPI (β2-GPI). Szérumában néhány ilyen betegek akkor is csak antitestek foszfatidilszerin, protrombin komplex β2-GPI-protrombin annexin V, fehérjék S és C, foszfatidil-inozit.
Meglévő klinikai kritériumai APS:
1. Az artériás vagy vénás trombózis különböző lokalizáció,
egy és / vagy több epizódok trombózis (artériás, vénás, kisér trombózis).
T rombozy tűnik megfelelő véráramlás a vénát és az artériás erek, ami a zavar a belső szerveket. Vénás trombózis, különösen a mélyvénás trombózis az alsó végtagok - a legjellemzőbb megnyilvánulása APS. Az artériás trombózis általában van körülbelül 2-szer kisebb vénás. Ezek nyilvánvaló ischaemia és cerebrális infarktus, koszorúér-betegség, perifériális keringési zavarok. Trombózis kell megerősíteni útján műszeres módszerek vagy morfológiailag.
2. A szokásos vetélés beremennostimozhet egy három lehetőség:
DIN és több esetben a méhen belüli halálozás morfológiailag normális magzat a 10. hét után a terhesség (normál morfológiai jellemzőit a gyümölcs által dokumentált, ultrahanggal vagy közvetlen vizsgálatát a magzat)
egy vagy több alkalommal a koraszülés a morfológiailag normális magzat előtt 34 hetes terhesség, mert a súlyos pre-eclampsia vagy eklampszia, vagy súlyos placenta elégtelenség;
három vagy több egymást követő esetekben a spontán abortusz legfeljebb 10 hetében (kizárásával anatómiai hibák a méh, hormonális rendellenességek, anyai és apai kromoszóma-rendellenességek).
Meglévő laboratóriumi kritériumok:
Mivel laboratóriumi elegendő kritérium által javasolt bármely három komponens meghatározva legalább 12 hét után a klinikai tünetek:
VA kell meghatározni legalább 2-szer, 12 héten át;
CLA kell meghatározni legalább két alkalommal feletti koncentrációban 40 GPL / ml vagy 40 MPL / ml vagy felett 99 százalékos legalább 12 héten át;
β2-GPI kell meghatározni legalább 2-szer nagyobb koncentrációban a 99 százalékos belső laboratóriumi standardok legalább 12 héten át.
Meg kell azonban jegyezni, hogy a bevezetése további vizsgálat (β2-GPI) a nemzetközi kritériumoknak kell növelni az érzékenységet APS laboratóriumi diagnózis.
Ne felejtsük el azt a tényt, hogy mintegy 5% -a egészséges egyének emelkedett titerek antifoszfolipid antitestek (APLA), és az életkor előrehaladtával a népesség százalékában APLA-pozitív személyek, akik nem rendelkeznek az ASF növekszik.
A modern szempontok NE zhdunarodnym bizonyos AFS diagnosztizálják a jelenléte egy klinikai és szerológiai kritériumok alapján. ASF megszüntethetők, ha kevesebb, mint 12 hét, vagy több, mint 5 éve APL észlelt klinikai manifesztáció nélkül klinikai tünetekkel vagy anélkül AFL.
A jelenléte veleszületett vagy szerzett trombózis rizikófaktorokkal nem zárja ki a APS.
A betegeket tájékoztatni kell rétegezni
b) hiányában a trombózis rizikófaktorokkal.
I. azonosítása több mint egy laboratóriumi markerek (bármilyen kombinációban);
II c. Csak ACL; Csak antitestek p2-GPI
APLA bizonyos profil lehet azonosítani, mint a magas vagy alacsony kockázatú későbbi trombózis.