Mit jelent hyperammoniaemia - jelentése szó
Keresés értékeit / szavak értelmezése
Rész nagyon könnyen használható. A javaslat doboz elég belépni a kívánt szót, és mi ad egy listát annak értékeit. Szeretném megjegyezni, hogy a weboldal különböző forrásokból származó adatok - enciklopédikus, értelmes, szóalkotás szótárak. Itt is megismerkedhetnek példa a szavak használatát megadott.
Hyperammoniaemia - anyagcsere-rendellenesség. nyilvánul meg a karbamid-ciklus enzim hiány. ammóniát vezet mérgezés szervezetbe. Az ammónia mérgező vegyületek jelen a vérben viszonylag kis koncentrációban (11,0-32,0 mmol / l). Tünetei ammónia mérgezés fordul elő, amikor a határértéket túllépik csak 2-3 alkalommal. Legnagyobb megengedett szintje az ammónia a vérben 60 mikromol / l. Növelésével az ammónia koncentrációja a határértékek előfordulhat kóma és halál. Krónikus hyperammoniaemia, mentális retardáció. Átmeneti hyperammoniaemia is nevezett határvonal rejlő újszülöttekre az alkalmazkodási időre méhen kívüli élet nyilvánul általában a második vagy a harmadik napon az élet. Ez a fajta hyperammoniaemia fordul elő a leggyakrabban koraszülötteknél méhen belüli növekedési retardáció, a frekvencia legfeljebb ötven százaléka a születések, de néha van bejegyezve és kihordott csecsemőknek. Egyes gyerekek nem mutatnak klinikai tüneteket hyperammoniaemia: depresszió jeleit a központi idegrendszer (levertség, csökkent izomtónus, görcsök, apnoe gyengült reakciója tanulók könnyű, nem eszik, kábultság és kóma.), Valamint a légzési funkció zavar, sárgaság. görcsök és a kiszáradás. Az ok hyperammoniaemia, az úgynevezett oxigénhiány. vagy hypoxia, a terhesség és a szülés alatt.
Szerzett hyperammonaemia alakul miatt a máj betegségek és vírusfertőzések. A rendkívül súlyos esetekben nyilvánul meg, mint a hányinger, hányás, görcsök, elkent beszéd, homályos látás, remegés. rendezetlenség. örökletes formák
Örökletes formák hiperammonémia genetikai hiba által okozott az öt enzim a karbamid szintézis. Ennek megfelelően, az enzim betegség oszlik ötféle. Az elsődleges tünetei hyperammoniaemia álmosság, elutasítás enni, hányás, szorongás, rohamok, koordináció elvesztése mozgások, szapora légzés. légzési alkalózis. Alakulhat májelégtelenség. pulmonális és intrakraniális vérzést.
A leggyakoribb típus hyperammonaemia II hiányával összefüggő ornitin karbamoil. A recesszív betegség, kapcsolódik az X kromoszómán. Az anya is megfigyelhető hyperammoniaemia és idegenkedés a fehérje termékeket. Teljes örökletes enzimdefekttel hiperammonémia korán jelentkező (abban az időszakban legfeljebb 48 órával a szülés után).
Laboratóriumi intézkedés a betegség a felhalmozódása glutamin (20-szor vagy több), és az ammónia a vérben, cerebrospinális folyadékban és a vizeletben.
A támasza kezelésére hyperammoniaemia csökken, hogy korlátozza a fehérje az étrendben, már segít megelőzni számos betegség kialakulásában az agyi aktivitást.
ammónia által okozott toxicitás a következő körülmények:
1. Kötési glutamát ammónia szintézisénél okoz kiáramlását α-ketoglutarát a trikarbonsav ciklusban, a csökkent ATP képződése, és az energia sejtaktivitást romlott.
2. Ammónium ionok NH4 + okoz alkalizáció vérplazma. Ez növeli a hemoglobin affinitását oxigén (a Bohr hatás) nem ad hemoglobin oxigén a kapillárisok, így hipoxia lép fel sejtekben.
3. A felhalmozódott szabad ion NH4 + a citoszolban befolyásolja a membránpotenciál és intracelluláris enzimek működnek - kompetícióba ion szivattyúk Na + és K +.
4. Termék ammónia kötési glutaminsav - glutamin - jelentése ozmotikusán aktív hatóanyagot. Ez vezet a vízvisszatartást a sejtek és duzzanat, ami a szövetek megduzzadása. Abban az esetben, idegszövet okozhat duzzanatot az agyban. kóma és halál.